নতুন চিকিৎসার মাধ্যমে বিরল জেনেটিক চর্মরোগ নির্মূল

বহু বছর ধরে কুঁচকি এবং বগলের উভয় পাশে লাল, ফাটা এবং বেদনাদায়ক ক্ষত থেকে ভুগবার পর, যুবকটির একটি বিরল জেনেটিক ত্বকের রোগ ধরা পড়ে; সিস্টেমিক ওষুধ এবং স্থানীয় বোটুলিয়াম টক্সিন ইনজেকশনের সংমিশ্রণে তার সফল চিকিৎসা করা হয়েছিল।

রোগীর আঘাত।

বিরল জিনগত রোগের কারণে ত্বকের তীব্র ক্ষতি

ছয় বছর আগে, রোগীর লাল দাগ ছিল, ছোট ছোট ফোস্কা ছিল যা সহজেই ভেঙে যেত, কুঁচকির অংশে তরল পদার্থ ঝরছিল এবং চুলকানি এবং জ্বালাপোড়ার ব্যথা ছিল। রোগী পরীক্ষা এবং চিকিৎসার জন্য অনেক জায়গায় গিয়েছিলেন, ক্ষত কমে গিয়েছিল কিন্তু দ্রুত আবার দেখা দিয়েছিল। গ্রীষ্মকালে কাজ করার সময় এবং দৈনন্দিন কাজকর্ম করার সময় এই রোগ আরও বেশি চুলকানি এবং ত্বকের তীব্র ক্ষত সৃষ্টি করে, যা জীবনের মানকে ব্যাপকভাবে প্রভাবিত করে।

পরীক্ষার মাধ্যমে, সেন্ট্রাল ডার্মাটোলজি হাসপাতালের পুরুষ চর্মরোগ চিকিৎসা বিভাগের উপ-প্রধান, মাস্টার, ডাক্তার ফাম দিন হোয়া, কুঁচকি, বগলে এবং উভয় পাশে লাল, স্রাব, স্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত, ফাটা ত্বকের ক্ষত রেকর্ড করেছেন, যা লালচেভাব দ্বারা বেষ্টিত ছিল; রোগীর বাহু, পা এবং ধড়ের পৃষ্ঠে আঁশযুক্ত ক্ষয় ছিল। তথ্য সংগ্রহ থেকে জানা গেছে যে বাবারও একই রকম ত্বকের ক্ষতের সাথে রোগের একই লক্ষণ ছিল।

প্যারাক্লিনিক্যাল ইঙ্গিতগুলির মধ্যে ছিল ছত্রাকের স্মিয়ার, সাইটোলজিক্যাল পরীক্ষা, হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল পরীক্ষা, সরাসরি ইমিউনোফ্লোরেসেন্স এবং পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স। ফলাফলগুলি দেখায় যে রোগীর ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার বৈশিষ্ট্যগুলি অতিরিক্ত ছত্রাকজনিত ত্বকের সংক্রমণের সাথে সৌম্য পারিবারিক পেমফিগাস (হেইলি-হেইলি রোগ) নির্ণয়ের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ ছিল।

এই রোগের জন্য, ঐতিহ্যবাহী, একক-প্রতিক্রিয়াশীল থেরাপি প্রায়শই দীর্ঘমেয়াদী স্থিতিশীল নিয়ন্ত্রণ অর্জন করে না এবং এর অবাঞ্ছিত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াও রয়েছে। অতএব, এই রোগের আরও কার্যকরভাবে চিকিৎসার জন্য একটি নতুন বহুমুখী চিকিৎসা কৌশলের প্রয়োজন।

রোগীকে প্রতিদিন ৫০ মিলিগ্রাম অ্যাসিট্রেটিন, ক্ষতস্থানে বোটুলিয়াম টক্সিন এ ইনজেকশন এবং স্থানীয় ত্বকের যত্ন, অ্যান্টিবায়োটিক মলম এবং ক্ষতস্থানে কর্টিকোস্টেরয়েড প্রয়োগের সাথে মিলিত করে চিকিৎসা করা হয়েছিল। ৪ সপ্তাহের চিকিৎসার পর, ত্বকের ক্ষত কম স্ফীত, কম লাল, আর নিঃসৃত হয়নি, রোগীর ব্যথা এবং চুলকানি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে।

সেন্ট্রাল ডার্মাটোলজি হাসপাতালের ডাক্তাররা বোটুলিনাম টক্সিন এ-এর স্থানীয় ইনজেকশনের সাথে ওরাল অ্যাসিট্রেটিনের একটি সংমিশ্রণ পদ্ধতি প্রয়োগ করেছেন। অ্যাসিট্রেটিন হল ভিটামিন এ অ্যাসিডের একটি ডেরিভেটিভ যা কেরাটিনোসাইটের পার্থক্য এবং বিস্তারকে স্বাভাবিক করে তোলে এবং সিবাম নিঃসরণ এবং প্রদাহ হ্রাস করার প্রভাব ফেলে।

বিশেষ করে, হেইলি হেইলি রোগের মাঝারি, তীব্র এবং প্রতিরোধী ক্ষেত্রে স্থানীয় বোটুলিনাম টক্সিন ইনজেকশন একটি কার্যকর এবং নিরাপদ সংমিশ্রণ থেরাপি। বর্তমানে, প্রসাধনী চর্মরোগবিদ্যায় বোটুলিনাম টক্সিন (বোটক্স) ইনজেকশন একটি সাধারণ প্রয়োগ।

হেইলি হেইলি রোগের চিকিৎসায়, বোটুলিনাম টক্সিন ঘাম কমায়, যার ফলে অণুজীবের অনুপ্রবেশ হ্রাস পায় এবং সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস পায়। এই সংমিশ্রণের ফলাফল হল লক্ষণগুলির উল্লেখযোগ্য নিয়ন্ত্রণ এবং রোগের পুনরাবৃত্তি কার্যকর প্রতিরোধ।

হেইলি–হেইলি রোগ বিরল এবং নির্ণয় করা কঠিন।

পুরুষদের চর্মরোগের চিকিৎসা বিভাগের প্রধান বিশেষজ্ঞ II কোয়াচ থি হা গিয়াং বলেন যে সৌম্য পারিবারিক পেমফিগাস হেইলি-হেইলি রোগ নামেও পরিচিত। এটি একটি বিরল বংশগত ফোসকাযুক্ত চর্মরোগ যা প্রথম 1939 সালে বর্ণিত হয়েছিল। বিশ্বে, এই রোগের আনুমানিক ঘটনা প্রতি 50,000 জনের মধ্যে 1 জন।

বর্তমানে বিশ্বে এবং ভিয়েতনামে এই রোগের প্রকোপ সম্পর্কে কোন সঠিক তথ্য নেই। রোগের প্রকোপ সম্পূর্ণরূপে রিপোর্ট করা হয়নি, কারণ এই রোগের ত্বকের ক্ষত অন্যান্য কিছু চর্মরোগের মতো এবং হালকা ক্ষেত্রে আক্রান্ত রোগীরা ডাক্তারের কাছে যান না।

এই রোগটি ATP2C1 জিনের মিউটেশনের কারণে হয় - এটি একটি জিন যা এপিথেলিয়াল কোষের আনুগত্য এবং স্থিতিশীলতা বজায় রাখতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। যখন এই জিনটি পরিবর্তিত হয়, তখন কোষগুলির মধ্যে আনুগত্য প্রক্রিয়া দুর্বল হয়ে যায়, যার ফলে এপিডার্মাল বিচ্ছেদের ঘটনা ঘটে, যা রোগের বৈশিষ্ট্যগত ক্ষত তৈরি করে। পিতামাতার যেকোনো একজনের কাছ থেকে পরিবর্তিত জিন বহন করার কারণে শিশুরা এই রোগটি প্রকাশ করতে পারে।

এই রোগটি প্রায়শই ত্বকের এমন অংশে দেখা দেয় যেখানে ভাঁজ থাকে এবং ঘর্ষণ প্রবণ থাকে যেমন কুঁচকি, বগল, স্তনের নীচে এবং নিতম্ব। সাধারণত ক্ষতগুলি হল লাল, ক্ষয়কারী, স্রাবের দাগ, কখনও কখনও ছোট, সহজেই ভেঙে যাওয়া ফোসকা সহ, ব্যথা এবং চুলকানি সহ।

এই রোগটি সাধারণত ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সী পুরুষ এবং মহিলা উভয়ের মধ্যেই দেখা যায়, কখনও কখনও বয়ঃসন্ধিকালেও এর আগে দেখা যায় এবং সারা জীবন স্থায়ী হয়।

এই রোগ দীর্ঘস্থায়ীভাবে অগ্রসর হয়, অনেকবার পুনরাবৃত্তি হয়, বিশেষ করে গরম এবং আর্দ্র আবহাওয়ায়, অতিরিক্ত ঘাম হলে, প্রচুর ব্যায়াম করলে বা ক্ষতিগ্রস্ত ত্বকের অংশে যান্ত্রিক আঘাত পেলে। এছাড়াও, ব্যাকটেরিয়া, ভাইরাল বা ছত্রাকের সুপারইনফেকশন প্রায়শই ঘটে, যা রোগটিকে আরও তীব্র এবং নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন করে তোলে, বিশেষ করে গ্রীষ্মকালে।

ডাঃ গিয়াং বলেন যে, যদি প্রাথমিকভাবে রোগ নির্ণয় করা হয় এবং সঠিক চিকিৎসার মাধ্যমে চিকিৎসা করা হয়, তাহলে রোগী সম্পূর্ণরূপে রোগ নিয়ন্ত্রণ করতে পারেন এবং জীবনের মান উন্নত করতে পারেন। উপরের রোগীর চিকিৎসা বোটুলিনাম টক্সিন এ-এর সাথে মিলিত পদ্ধতিগত ওষুধের মাধ্যমে সফলভাবে করা হয়েছে; এটি মূলত ত্বকের সৌন্দর্যবর্ধক পদার্থ হিসেবে পরিচিত।

রোগের ইতিহাস আছে এমন পরিবারের জন্য, জেনেটিক কাউন্সেলিং এবং অস্বাভাবিক ত্বকের লক্ষণ দেখা দিলে তাৎক্ষণিক চিকিৎসা পরীক্ষা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। রোগীদের ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধির প্রতি মনোযোগ দিতে হবে, আর্দ্রতা সীমিত করতে হবে এবং আক্রান্ত ত্বকের অংশে ঘর্ষণ এড়াতে হবে যাতে প্রাদুর্ভাবের ঝুঁকি কমানো যায়। এছাড়াও, ডাক্তারের চিকিৎসা পদ্ধতি এবং নিয়মিত চেক-আপ কঠোরভাবে অনুসরণ করলে রোগীদের রোগ নিয়ন্ত্রণে, পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধে এবং জটিলতা সীমিত করতে সাহায্য করবে।

এই ঘটনাটি ১৩ থেকে ১৫ নভেম্বর দা নাং শহরের হোই আনে অনুষ্ঠিত বার্ষিক জাতীয় চর্মরোগ সম্মেলন ২০২৫ (ANCD2025) এবং তৃতীয় ভিয়েতনাম চর্মরোগ গবেষণা সম্মেলনে (CIDVIII) উল্লেখ করা হয়েছিল। এই সম্মেলনটি যৌথভাবে সেন্ট্রাল চর্মরোগ হাসপাতাল এবং কোয়াং নাম চর্মরোগ হাসপাতাল দ্বারা আয়োজিত হয়েছিল। এটি ২০২৫ সালে ভিয়েতনামী চর্মরোগ শিল্পের বৃহত্তম পেশাদার বৈজ্ঞানিক ইভেন্টগুলির মধ্যে একটি, যেখানে বৈজ্ঞানিক অগ্রগতি আপডেট করতে, ক্লিনিকাল অনুশীলনের অভিজ্ঞতা ভাগ করে নিতে এবং চর্মরোগ ও ত্বকের নান্দনিকতার ক্ষেত্রে গবেষণা সহযোগিতা প্রচারের জন্য প্রায় ১,৫০০ প্রতিনিধি একত্রিত হয়েছিল।

মান ট্রান

সূত্র: https://nhandan.vn/loai-bo-benh-da-di-truyen-hiem-gap-nho-phuong-phap-dieu-tri-moi-post919496.html