Bei einem 12-jährigen Mädchen wurde aufgrund einer seltenen Gefäßfehlbildung eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert

Die 12-jährige Lam lebte seit neun Jahren mit pulmonaler Hypertonie, ohne die Ursache zu kennen, bis sie zufällig eine äußerst seltene Gefäßfehlbildung namens extrahepatischer portal-kavaler Shunt entdeckte.

Bei einem 12-jährigen Mädchen wurde aufgrund einer seltenen Gefäßfehlbildung eine pulmonale Hypertonie diagnostiziert

Die 12-jährige Lam lebte seit neun Jahren mit pulmonaler Hypertonie, ohne die Ursache zu kennen, bis sie zufällig eine äußerst seltene Gefäßfehlbildung namens extrahepatischer portal-kavaler Shunt entdeckte.

Dabei handelt es sich um einen sehr seltenen Geburtsfehler, der nur bei einer von 30.000 Geburten auftritt und dazu führt, dass die pulmonale Hypertonie des Babys lange Zeit nicht diagnostiziert wird.

Baby Lam kam in der 35. Schwangerschaftswoche als Frühchen zur Welt und entwickelte sich normal, bis sie im Alter von drei Jahren plötzlich ohnmächtig wurde. Nach einer Behandlung im Kinderkrankenhaus diagnostizierten die Ärzte bei ihr primäre pulmonale Hypertonie, eine seltene Erkrankung.

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Paraklinische Tests ergaben keine konkrete Ursache, und es wurde eine idiopathische pulmonale Hypertonie diagnostiziert. Lam wurden Medikamente verschrieben und weitere Untersuchungen durchgeführt.

Aufgrund der Auswirkungen der Covid-19-Epidemie konnte die Familie Lam im Jahr 2021 jedoch nicht zu einer Nachuntersuchung bringen, und sie setzte auch ihre Medikamente ab. Der Gesundheitszustand des Babys zeigte keine Anzeichen von Brustschmerzen, Kurzatmigkeit oder Ohnmacht, sodass die Familie davon ausging, dass das Baby wieder gesund war.

Im Oktober 2024 ging Lam zu einer allgemeinen Gesundheitsuntersuchung ins Krankenhaus. MSc. Dr. Van Thi Thu Huong, Spezialistin für angeborene Herzfehler am Herz-Kreislauf-Zentrum, sagte, die Ergebnisse des Echokardiogramms hätten gezeigt, dass das Baby an mittelschwerer pulmonaler Hypertonie leide. Anschließend wurden paraklinische Tests angeordnet, um die Ursache der pulmonalen Hypertonie zu finden.

Im Rahmen der Diagnostik wurde mittels abdominaler Ultraschalluntersuchung eine äußerst seltene angeborene Anomalie des extrahepatischen Pfortader-Kaval-Shunts festgestellt.

Dies ist die Ursache für pulmonale Hypertonie bei Kindern und ein Faktor, an den ohne gründliche Untersuchungen selten gedacht wird. MSc. Dr. Thu Huong erklärte, dass es sich um eine angeborene Fehlbildung handelt, die sehr schwer zu erkennen ist und leicht übersehen werden kann, wenn man nicht aufpasst.

Der angeborene Pfortader-Shunt ist eine seltene Fehlbildung. Er entsteht durch eine abnormale Verbindung zwischen der Pfortader und den systemischen Venen. Dadurch umgeht Blut aus den Bauchorganen die Leber und gelangt direkt in den Blutkreislauf. Dies kann zahlreiche schwerwiegende Komplikationen verursachen. Diese Erkrankung kann zu Lebertumoren, pulmonaler Hypertonie oder endokrinen Störungen wie Hyperandrogenismus, Hypothyreose oder Hyperglykämie führen.

Nachdem der Arzt die Ursache ermittelt hatte, beschloss er, die Verbindung zwischen Pfortader und Hohlvene mithilfe spezieller Instrumente zu verschließen. Dr. Vu Nang Phuc, Leiter der Abteilung für angeborene Herzfehler am Herz-Kreislauf-Zentrum, erklärte, dass in Lams Fall die Verbindung zwischen Pfortader und Hohlvene einen Durchmesser von 10 mm und eine komplexe Krümmung aufwies, was den Eingriff erschwerte.

Für den Eingriff verwendeten die Ärzte einen langen Führungsdraht, der an der Spitze flexibel und am Körper steif ist. Er hilft dabei, das Instrument in die gewünschte Position zu bringen, ohne die Blutgefäße zu beschädigen. Zur Sicherheit wurde während des Eingriffs zusätzlich der Druck in der Pfortader anhand zweier Venen aus dem rechten und linken Oberschenkel überwacht.

Nach einer Stunde Eingriff wurde das Gerät korrekt positioniert, und der Patient litt nicht mehr an akuter portaler Hypertonie. Zwei Tage später war Lam gesund und konnte das Krankenhaus verlassen. Ultraschalluntersuchungen zeigten nach einem Tag keine portale Hypertonie mehr, und der pulmonalarterielle Druck war deutlich gesunken.

Dr. Phuc empfiehlt, dass die Familie nach dem Eingriff zum Verschluss des Pfortader-Vena-Cava-Shunts mit Lam regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchführen und Echokardiogramme und Ultraschalluntersuchungen des Bauchraums durchführen lassen sollte, um die Lebergesundheit, den Pfortaderdruck und den Lungenarteriendruck zu überwachen. Regelmäßige Überwachung ist sehr wichtig, um eventuelle Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Die Entdeckung einer seltenen Gefäßfehlbildung bei Baby Lam, das viele Jahre lang an pulmonaler Hypertonie litt, ist ein bemerkenswerter Fall, der zeigt, wie wichtig regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen und eine genaue Diagnose der Krankheit sind.

Dies ist auch eine Warnung vor seltenen Geburtsfehlern, die zu ernsthaften Problemen führen können, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Quelle: https://baodautu.vn/be-gai-12-tuoi-phat-hien-benh-tang-ap-phoi-do-di-tat-mach-mau-hiem-gap-d240610.html