Niña de 12 años diagnosticada con hipertensión pulmonar debido a una malformación vascular rara

Lam, de 12 años, había vivido con hipertensión pulmonar durante 9 años sin saber la causa, hasta que descubrió accidentalmente una malformación vascular extremadamente rara llamada derivación porto-cava extrahepática.

Niña de 12 años diagnosticada con hipertensión pulmonar debido a una malformación vascular rara

Lam, de 12 años, había vivido con hipertensión pulmonar durante 9 años sin saber la causa, hasta que descubrió accidentalmente una malformación vascular extremadamente rara llamada derivación porto-cava extrahepática.

Se trata de un defecto congénito muy raro, con una tasa de sólo 1 en 30.000 nacimientos, lo que provoca que la hipertensión pulmonar del bebé no se diagnostique durante mucho tiempo.

La bebé Lam nació prematuramente a las 35 semanas de embarazo y se desarrolló con normalidad hasta los 3 años, cuando se desmayó repentinamente. Tras ser atendida en el Hospital Infantil, los médicos le diagnosticaron hipertensión pulmonar primaria, una enfermedad poco común.

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Los análisis paraclínicos no detectaron una causa específica, y se determinó que se trataba de hipertensión pulmonar idiopática. A Lam se le recetó medicación y se le realizaron controles.

Sin embargo, en 2021, debido al impacto de la epidemia de COVID-19, la familia no pudo llevar a Lam a una revisión de seguimiento y ella también dejó de tomar su medicación. El estado de salud de la bebé no presentaba signos de dolor en el pecho, dificultad para respirar ni desmayos, lo que hizo pensar a la familia que la bebé estaba sana de nuevo.

En octubre de 2024, Lam acudió a un chequeo médico general en el hospital. La Dra. Van Thi Thu Huong, especialista en cardiopatías congénitas del Centro Cardiovascular, indicó que los resultados del ecocardiograma indicaban que el bebé tenía hipertensión pulmonar moderada. Se solicitaron pruebas paraclínicas para determinar la causa de la hipertensión pulmonar.

Durante el proceso diagnóstico, la ecografía abdominal detectó una anomalía congénita extremadamente rara del shunt vena porta-cava extrahepático.

Esta es la causa de la hipertensión pulmonar en niños y también es un factor en el que rara vez se piensa sin realizar pruebas exhaustivas. El Dr. Thu Huong, máster en ciencias, explicó que se trata de una malformación congénita muy difícil de detectar y que se pasa por alto fácilmente si no se presta atención.

La derivación porto-vena cava congénita es una malformación poco frecuente que se produce cuando existe una conexión anormal entre la vena porta y las venas sistémicas, lo que provoca que la sangre de los órganos abdominales desvíe el hígado y se dirija directamente al sistema circulatorio, causando numerosas complicaciones graves. Esta enfermedad puede provocar tumores hepáticos, hipertensión pulmonar o trastornos endocrinos como hiperandrogenismo, hipotiroidismo o hiperglucemia.

Tras determinar la causa, el médico decidió intervenir para cerrar la conexión entre la vena porta y la vena cava con instrumentos especializados. El doctor Vu Nang Phuc, jefe del Departamento de Cardiopatías Congénitas del Centro Cardiovascular, explicó que, en el caso de Lam, la conexión entre la vena porta y la vena cava tenía un diámetro de 10 mm y una curvatura muy compleja, lo que dificultó la intervención.

Para realizar el procedimiento, los médicos utilizaron una guía larga, flexible en la punta y rígida en el cuerpo, para ayudar a empujar el instrumento intervencionista a la posición necesaria sin dañar los vasos sanguíneos. Además, para garantizar la seguridad, se utilizaron dos venas de los muslos derecho e izquierdo para monitorizar la presión de la vena porta durante la intervención.

Tras una hora de intervención, el dispositivo se colocó correctamente y el paciente ya no presentaba hipertensión portal aguda. Dos días después, Lam se encontraba sano y recibió el alta hospitalaria. La ecografía realizada un día después no mostró hipertensión portal y la presión arterial pulmonar había disminuido significativamente.

El Dr. Phuc recomienda que, tras la intervención para cerrar la derivación de la vena porta a la vena cava, la familia lleve a Lam a revisiones periódicas, ecocardiogramas y ecografías abdominales para controlar la salud hepática, la presión de la vena porta y la presión de la arteria pulmonar. El seguimiento regular es fundamental para detectar y tratar las complicaciones de forma temprana, si las hubiera.

El descubrimiento de una rara malformación vascular en el bebé Lam después de muchos años de vivir con hipertensión pulmonar es un caso notable, que muestra la importancia de los controles de salud regulares y un diagnóstico preciso de la enfermedad.

Esta es también una advertencia sobre defectos congénitos raros que pueden provocar problemas graves si no se detectan y tratan a tiempo.

Fuente: https://baodautu.vn/be-gai-12-tuoi-phat-hien-benh-tang-ap-phoi-do-di-tat-mach-mau-hiem-gap-d240610.html