در ۷ ژوئن، پزشک متخصص دو چاو ویت، رئیس بخش مراقبتهای ویژه عفونی بیمارستان کودکان شماره ۲، گفت که این بخش دو کودک مبتلا به سندرم همی پلژی-همی پلژی (سندرم HHE) را پذیرش و با موفقیت نجات داده است.
کودکان مبتلا به تب و تشنج، فلج نیمه بدن
مورد اول دختری به نام LTN (۱۸ ماهه، ساکن شهر Thu Duc) است. طبق شرح حال پزشکی، N. به مدت یک روز بیمار بود، تب بالای ۳۹ درجه سانتیگراد با تشنج در سراسر بدنش داشت و توسط خانوادهاش به بیمارستان محلی منتقل شد. از آنجا که تشنجها طولانی بودند و به داروهای ضد تشنج پاسخ خوبی نمیدادند، او در حالت بیحالی به بیمارستان کودکان ۲ منتقل شد، به طوری که تشنج در سراسر بدنش به طور متناوب با تشنج در سمت راست همراه بود.
نوزاد ن. لوله گذاری و به بخش مراقبتهای ویژه عفونی منتقل شد. نتایج MRI مغز نشان داد که نوزاد ضایعات محدود و منتشر در نیمکره چپ دارد در حالی که قشر مغز راست طبیعی بود. از آنجا که نتایج سایر آزمایشهای نوزاد برای عوامل آنسفالیت مانند هرپس سیمپلکس، آنسفالیت ژاپنی منفی بود و میکروسکوپ و کشت هیچ باکتری را نشان نداد، نوزاد با دوزهای بالای استروئید، کمک تنفسی و ضد ادم مغزی درمان شد.
پس از ۳ روز درمان، هوشیاری نوزاد علائم بهبودی را نشان داد و به تدریج از دستگاه تنفس مصنوعی جدا شد. اگرچه سمت راست بدن او هنوز ضعیف بود، اما همچنان داروهای ضد صرع و فیزیوتراپی دریافت میکرد. در حال حاضر، نوزاد ن. از نظر هوشیاری، قدرت عضلانی و تون عضلانی در سراسر بدن به طور کامل بهبود یافته است.
مورد دوم بیمار NHX (سه ساله، ساکن شهر هوشی مین) است. نوزاد X از ۱۴ ماهگی سابقه صرع عمومی دارد و با دپاکین تحت درمان است.
به گفته خانواده، کودک به مدت یک روز بیمار بود، تب بالایی داشت و سپس قبل از انتقال به بیمارستان کودکان شماره ۲، دچار تشنجی شد که ۳۰ دقیقه طول کشید. در آنجا، کودک همچنان دچار تشنجهای زیادی میشد و تمام بدن او به طور متناوب دچار تشنج در دهان و دست راست میشد. پس از تشنج، نوزاد X. بیهوش شد، دچار نارسایی تنفسی شد و به دستگاه تنفس مصنوعی متصل گردید.
دکتر ویت گفت: «نتایج MRI مغز نوزاد X نیز آسیب مغزی و ادم را تقریباً در کل نیمکره چپ نشان داد، خط وسط را به سمت راست تغییر داد و نیمکره راست فشرده شد. پزشکان بخش به سرعت مشاوره کردند و به مدت ۵ روز از استروئید با دوز بالا ۳۰ میلیگرم بر کیلوگرم در روز استفاده کردند و همزمان به مدت ۲ روز از آنتیبادی گلوبولین ۱ گرم بر کیلوگرم در روز به صورت داخل وریدی استفاده کردند.»
پس از ۱۰ روز درمان فعال، هوشیاری نوزاد X. به آرامی بهبود یافت، ریتم تنفسی خوبی داشت و توانست از دستگاه تنفس مصنوعی جدا شود، کنترل صرع و فیزیوتراپی ادامه یافت. با این حال، از آنجا که نوزاد هنوز عوارض داشت، در باز کردن چشمانش مشکل داشت، حرکاتش محدود بود و سمت راست بدنش ضعیف بود. با وجود اینکه از بیمارستان مرخص شد، X. هنوز هم نیاز به نظارت و معاینه مجدد برای مداخله در صورت لزوم داشت.
تصویر MRI T2W از بیمار NHX
«HEE یک بیماری نادر با پیشآگهی ضعیف است»
به گفته دکتر ویت، سندرم HHE یک بیماری نادر است که اولین بار در سال ۱۹۶۰ کشف شد. این بیماری حالتی از تشنجهای نیمهطولانی در کودکان زیر ۴ سال دارد که باعث فلج نیمه بدن در همان سمت تشنج و آتروفی مغزی در سمت مقابل میشود.
دکتر ویت تأکید کرد: «در مرحله حاد، بیمار دچار تشنجهای غیرقابل کنترل، آسیب مغزی و ادم در یک نیمکره میشود. اگر بیماری به خوبی کنترل نشود، بیمار ممکن است در تمام طول عمر دچار فلج ناقص، عوارض مغزی و زندگی نباتی شود و حتی ممکن است دچار فتق مغزی شود که منجر به مرگ میشود.»
HHE بر اساس تصویربرداری مغزی مشخص در MRI تشخیص داده میشود. در مرحله حاد، ضایعه ادماتو در نیمکره مغزی وجود دارد و به دنبال آن آتروفی مغزی رخ میدهد که با هیچ ناحیه عروقی مرتبط نیست.
این بیماری نه تنها نادر است، بلکه متخصصان میگویند افراد مبتلا به سندرم HHE اغلب پیشآگهی ضعیفی دارند، عوارض عصبی و مقاومت بالایی در برابر داروهای ضد صرع دارند. علت و عامل فعلی این بیماری هنوز مشخص نیست. فرضیههای زیادی مطرح شده است که ممکن است به دلیل ایمنی و متابولیسم باشد.
لینک منبع






نظر (0)