Le 5 mai, l'hôpital Viet Duc Friendship a annoncé qu'il venait de recevoir une patiente de 14 ans atteinte d'une tumeur cérébrale rare causée par le syndrome génétique de Von Hippel-Lindau, qui provoque des troubles des vaisseaux sanguins dans le corps.
Le patient a été diagnostiqué avec une tumeur cérébrale à la base du crâne gauche, se développant à partir du rocher. Auparavant, le patient avait subi deux interventions chirurgicales dans de grands hôpitaux de Hô-Chi-Minh -Ville, mais s'était contenté d'une biopsie tumorale. Le diagnostic initial était un hémangiome osseux. Cependant, après l'opération, le patient présentait toujours des saignements d'oreille intermittents. Fin février 2025, la famille a emmené le patient à l'hôpital Viet Duc Friendship pour un examen. Là, le patient a reçu un diagnostic de tumeur cérébrale temporale.
Le professeur agrégé Dong Van He, directeur adjoint de l'hôpital Viet Duc Friendship et directeur du centre de neurochirurgie, a déclaré qu'après consultation du conseil de neuro-oncologie et d'ORL, les experts soupçonnaient que le patient souffrait du syndrome de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique provoquant des troubles vasculaires, entraînant des hémangioblastomes cérébraux, rénaux, pancréatiques et de la moelle épinière. Plus précisément, dans ce cas précis, le patient présentait une tumeur très rare, une tumeur du sac endolymphatique.
Le père de la patiente souffrait également d'un hémangiome de la fosse postérieure, opéré à Hô-Chi-Minh-Ville, mais réopéré à l'hôpital Viet Duc en raison de complications liées à une fuite de liquide céphalorachidien. De plus, le père de la patiente avait également été opéré d'une tumeur rénale. La patiente présentait également des kystes aux reins et au pancréas, signes typiques du syndrome de von Hippel-Lindau.
Le 6 mars, les médecins ont pratiqué une intervention chirurgicale de 8h à 22h, retirant 90 % de la tumeur et préservant le nerf facial grâce à la coordination avec les experts du service d'oto-rhino-laryngologie de l'hôpital Bach Mai. Il s'agissait d'un cas grave et complexe, avec une tumeur volumineuse (58 x 67 x 65 mm) envahissant et détruisant une partie du rocher, comprimant le tronc cérébral et le parenchyme cérébral environnant.
L'intervention chirurgicale a été longue et difficile, mais réussie. Le patient s'est rétabli rapidement, sans séquelles. Les résultats de l'analyse anatomopathologique ont confirmé que la tumeur était un sac endolymphatique, ce qui correspondait au diagnostic initial des médecins.
Après l'opération, le patient était plus stable, ne présentait aucune complication neurologique grave et la paralysie du septième nerf crânien ne s'était pas aggravée (le patient avait déjà présenté une paralysie du septième nerf crânien). Cependant, la tumeur du sac endolymphatique étant bénigne, mais sujette aux récidives, le patient doit rester sous surveillance et consulter le conseil de neuro-oncologie afin de déterminer la suite du traitement.
Ce patient est un cas particulier, parmi 3 cas rares enregistrés au cours des 10 dernières années à l'hôpital Viet Duc Friendship, montrant la rareté des tumeurs du sac endolymphatique dans les maladies génétiques./.
Source : https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp
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