תפליט ריאתי עקב מום לימפטי נדיר

[מודעה_1]

האנוי נגוק מין, בן 22, סבל מקשיי נשימה במשך 6 חודשים, סבל מפליטה פלאורלית ודם שהיה צריך לשאוב ברציפות. הרופאים גילו מום לימפטי בעצם, מחלה נדירה שתועדו רק 39 מקרים ממנה בספרות הרפואית העולמית .

בעבר, המטופל פנה ל-4 בתי חולים, שאב כ-1-2 ליטר נוזלים בכל שבוע במשך כ-6 חודשים, ביצע בדיקות רבות אך לא הצליח לזהות את הגורם להמוטורקס.

ב-30 באוקטובר, אמר פרופסור חבר, ד"ר נגוין שואן היין, מנהל המרכז להדמיה אבחנתית ורדיולוגיה התערבותית, בית החולים הכללי טאם אנה, האנוי, כי המטופל אושפז בבית החולים עם נזק לריאות, לעצמות, לכבד ולטחול; אנמיה, ירידה במשקל, עור חיוור, קשיי נשימה ולחץ בחזה. פלאורה שמאל של המטופל הייתה מלאה בנוזלים, והרופא רוקן שלושה ליטר של נוזל ורוד, בעוד שכמות הנוזל הפלאורלי אצל אדם רגיל היא 7-10 מ"ל.

"אם נמשיך לנקז את הנוזל, המטופל יתיש, אך אם לא ננקז זה יגרום לקריסת ריאות ולאי ספיקת נשימתית", אמר פרופסור חבר היין.

תוצאות הבדיקה הראו כי נוזל הצדר הכיל הרבה ליפידים, חומר המצוי בנוזל הלימפה. כל צינור בית החזה היה מורחב ומפותל. הרופא הגיע למסקנה כי לחולה יש מומים לימפטיים במספר איברים כמו העצמות, הכבד והטחול. המום הלימפטי באזור בית החזה נקרע, וגרם לנוזלים ודם לגלוש לתוך הצדר השמאלי, מה שגרם לחולה לאבד דם וחומרים מזינים.

נוזל פלאורלי של המטופל לאחר שאיבתו. צילום: סופק על ידי בית החולים — נוזל פלאורלי של המטופל לאחר שאיבתו. צילום: *סופק על ידי בית החולים*

"לימפנגיומה היא נדירה, ולימפנגיומה פולשנית לעצם היא אפילו נדירה יותר", אמר פרופסור חבר היין, והוסיף כי עד כה, מחקר סיני משנת 2022 שפורסם בספרייה הלאומית לרפואה של ארה"ב הוא המחקר הרטרוספקטיבי היחיד של 39 חולים עם מומים וסקולריים פולשניים לעצם, השאר הם רק דיווחים ספורדיים על מקרים בודדים. המחלה נדירה מאוד ואין סטטיסטיקות ספציפיות. לכן, המחלה כמעט ולא זוכה לתשומת לב, ורופאים יכולים בקלות לפספס אותה או לאבחן אותה בצורה שגויה.

הצוות סתם את מערכת צינורות בית החזה כדי לאטום את הדליפה. הרובוט Artis Pheno צילם את כל מערכת הלימפה וגילה את הדליפה בגובה הילום הריאה השמאלית. פרופסור חבר Hien אטם את הדליפה באמצעות סלילי מתכת ודבק ביולוגי. הרופא העריך שזו טכניקה קשה מכיוון שהיא ניקבה ישירות דרך אזור האפיגסטרי, צינור הלימפה היה קטן ביותר בקוטר של כ-1.5-2 מ"מ, קשה למצוא ולחסום, מה שדרש רופא מנוסה.

רופאים מבצעים אמבוליזציה כדי לאטום את הפיסטולה הלימפטית של המטופל. צילום: סופק על ידי בית החולים. — רופאים מבצעים אמבוליזציה כדי לאטום את הפיסטולה הלימפטית של המטופל. צילום: *סופק על ידי בית החולים.*

לאחר שעה של התערבות, הרופא חסם בהצלחה את הדליפה. לאחר יום אחד, כמות הנוזל הפלאורלי ירדה משמעותית, ב-10% בהשוואה לטרם ההתערבות. המטופל יכל לנשום בנוחות, אכל היטב, ונוזל הפלאורלי נעלם לאחר 5 ימים, והוא שוחרר מבית החולים.

מומים לימפטיים בדרך כלל אינם מזיקים וכמעט ללא תסמינים, מה שמקשה על גילוים. רוב המקרים מתגלים כאשר יש טראומה או ניתוח שגורמים לקרע הגידול, מה שגורם לנוזלים לזלוג לחללים הצדר, הצפקיים וקרום הלב. חלק מהמקרים מתגלים במקרה עם כבד מוגדל, טחול מוגדל ושברים ספונטניים...

לדברי פרופסור חבר היין, בדרך כלל, כאשר לימפנגיומה נקרעת, רופאים משתמשים בהדמיית תהודה מגנטית כדי למצוא את נקודת הדליפה, אך שיטה זו אורכת זמן רב והיא יקרה. כיום, בית החולים הכללי טאם אנה בהאנוי משתמש בטומוגרפיה ממוחשבת כדי לסרוק את מערכת הלימפה, מה שעוזר לזהות במדויק את מיקום הדליפה הלימפטית. טכניקת האבחון מהירה וזולה יותר מהדמיית תהודה מגנטית.

לימפנגיומה היא מחלה חשוכת מרפא משום שאין לה טיפול ספציפי. אחד הסיבוכים של המחלה הוא פיסטולה לימפטית, בשלב זה יש צורך בהתערבות רדיולוגית על המטופל. בעזרת המכשיר, הרופא יכול למצוא ולחסום את הפיסטולה במדויק, מבלי לגרום לכאב או לאובדן דם, ועם החלמה מהירה.

הואי פאם

הקוראים שואלים כאן שאלות על מחלות נשימה כדי שרופאים יענו עליהן

[מודעה_2]
קישור למקור