Rawatan yang berjaya untuk penghidap penyakit jarang berlaku di dunia

Jabatan Dermatologi, Hospital Bach Mai baru sahaja berjaya merawat kes penyakit jarang berlaku ke-10 di dunia .

Selepas hampir 200 hari dengan 2 kemasukan ke hospital, pesakit Nguyen Quoc T. dengan pemfigus paraneoplastik dan tumor retroperitoneal besar berukuran kira-kira 136x65x131mm telah diselamatkan dan berjaya dirawat.

Foto ilustrasi

Walaupun ada kalanya pesakit dan keluarga mereka meminta untuk mengikut kehendak Tuhan dengan "meninggalkan rawatan dan pulang ke rumah untuk menunggu kematian", doktor dan kakitangan perubatan Jabatan Dermatologi menggalakkan dan melakukan yang terbaik untuk membantu pesakit "menentang kehendak Tuhan" dan kembali hidup.

Untuk mengetahui tentang kes keajaiban yang jarang berlaku ini, kami telah berbincang dengan Dr. Tran Thai Son, Ketua Jabatan Dermatologi, Hospital Bach Mai - seorang doktor dengan hati yang hangat yang mengabdikan hati, usaha dan wangnya untuk membantu lelaki berusia 19 tahun itu kembali hidup.

BSCKII.Tran Thai Son, Disember 2023, pesakit Nguyen Quoc T., lelaki, 19 tahun, telah dimasukkan ke Jabatan Dermatologi, Hospital Bach Mai dalam keadaan hakisan mukosa mulut yang teruk, disertai dengan pelbagai lesi kulit dengan manifestasi papula, tompok ungu-merah, lepuh, dan vesikel yang tersebar di seluruh badan. Lesi kulit dengan cepat berkembang menjadi hakisan kulit yang besar, menduduki> 70% daripada kawasan permukaan badan.

Luka ulseratif yang menyakitkan pada mukosa mulut menyebabkan pesakit kurang selera makan dan kesihatannya merosot dengan cepat. Sebagai tambahan kepada manifestasi kulit dan mukosa yang teruk, kami juga mendapati bahawa pesakit mempunyai tumor retroperitoneal yang besar, berukuran kira-kira 136x65x131mm, yang memampatkan banyak organ di sekelilingnya.

Oleh kerana lesi kulit yang pelbagai, pesakit telah ditunjukkan untuk biopsi kulit beberapa kali. Walau bagaimanapun, biopsi memberikan hasil yang berbeza: tindak balas lichenoid akibat dadah, eritema multiforme, nekrolisis epidermis toksik.

Berhadapan dengan perkembangan lesi kulit yang sangat pesat, dengan risiko tinggi menjejaskan kehidupan, Hospital Bach Mai telah menganjurkan banyak perundingan di seluruh hospital dengan penyertaan ramai pakar terkemuka...

Walau bagaimanapun, tanda-tanda klinikal dan keputusan ujian yang kompleks, masing-masing memberikan keputusan yang berbeza, telah menghalang Majlis Perundingan Hospital Bach Mai daripada membuat kesimpulan akhir untuk pelan rawatan yang sesuai.

Kami mencari kesusasteraan perubatan sekali lagi, menemui kes yang sama dan membuat diagnosis akhir. Pesakit Trinh mempunyai pemfigus paraneoplastik dengan bukti ujian imunofluoresensi tidak langsung pada pundi kencing tikus menunjukkan IgG positif dalam ruang antara sel dan membran bawah tanah.

Pemfigus paraneoplastik adalah penyakit kulit autoimun yang jarang berlaku yang melibatkan tumor dalam badan. Tumor menghasilkan protein abnormal yang disasarkan oleh sistem imun badan, mewujudkan imuniti silang dengan protein dalam kulit dan membran mukus.

Yang paling biasa ialah keganasan limfoproliferatif atau hematologi. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku dalam Dermatologi dan terdapat sangat sedikit data di dunia untuk menganggarkan kejadiannya.

Berdasarkan laporan yang diterbitkan, anggaran kejadian pemfigus adalah kurang daripada 1/1,000,000 orang setahun. Di Vietnam, data mengenai pemfigus agak terhad dan tiada laporan kes telah diterbitkan.

Mengetahui tentang Pemphigus spongiformis adalah sukar, tetapi merawat penyakit itu adalah cabaran yang lebih besar, memerlukan penyelarasan banyak kepakaran dan pakar terkemuka.

Dengan diagnosis Pemphigus vulgaris, rawatan tumor adalah salah satu langkah pertama untuk merawat penyakit ini. Bagaimanapun, disebabkan lesi kulit yang meluas dan keadaan fizikal yang letih, pesakit Trinh tidak cukup sihat untuk menjalani pembedahan besar. Lembaga perundingan hospital bersetuju untuk merawat lesi kulit dan memperbaiki keadaan fizikal pesakit Trinh sebelum pembedahan.

Pada peringkat awal, lesi pesakit bertindak balas dengan buruk kepada terapi imunosupresif konvensional. Lesi kulit terus merebak ke> 80% daripada kawasan permukaan badan, dengan kerosakan teruk pada membran mukus mata, telinga, dan mulut.

Pesakit cepat turun 10kg dalam masa 1 bulan. Berat pesakit hanya 30kg, badannya sangat kurus sehingga hanya tinggal tompok kulit pada tulangnya.

Ada ketikanya pesakit dan keluarganya berputus asa dan menyatakan hasrat untuk pulang. Sebagai orang yang secara langsung menjaga, merawat dan membersihkan kulit pesakit yang berulser setiap hari, kami tidak dapat melupakan pandangan mata pesakit yang tidak berdaya dan terdesak sambil berbisik kepada kami: "Doktor, bila saya boleh mati?"

Soal seorang pemuda yang tidak seusia dengan anak saya, membuatkan saya bertekad untuk menggalakkan pesakit, keluarga pesakit dan pasukan perubatan jabatan itu bersatu untuk menyelamatkan nyawa pesakit.

Pesakit telah dipindahkan ke Pusat Rawatan Rapi dan telah ditetapkan pertukaran plasma digabungkan dengan terapi imunosupresif, lesi kulit secara beransur-ansur sembuh. Di sini, proses rawatan untuk pesakit terus menghadapi banyak kesukaran.

Pesakit dengan sepsis, jangkitan saluran kencing yang disebabkan oleh Pseudomonas aeruginosa tahan pelbagai ubat, anemia, gangguan elektrolit, dan lain-lain mempunyai risiko kematian yang sangat tinggi, lebih 90%. Harus dikatakan bahawa perkembangan pesakit Trinh adalah cabaran yang sangat besar bagi kami.

Jika orang biasa, melihat luka kulit di seluruh badan pesakit, mereka mungkin akan lari dari jauh. Kami, doktor dan jururawat, masih tekun dan teliti membersihkan lesi kulit, memberikan penjagaan menyeluruh untuk pesakit Trinh.

Apabila lesi kulit telah sembuh> 95% dan lesi mukosa mulut telah pulih sebahagiannya, pesakit dengan cepat jatuh ke dalam wabak baru dengan perkembangan yang lebih teruk dan rumit daripada wabak sebelumnya.

Sekali lagi, doktor dan jururawat menaikkan tekad dan cuba sedaya upaya untuk menyelamatkan nyawa pesakit. Selepas 3 bulan rawatan, dengan usaha gigih doktor dan keluarga pesakit, lesi kulit pulih, kesihatan pesakit bertambah baik, dan pesakit layak menjalani pembedahan membuang tumor.

Nasib baik, pembedahan berjalan lancar walaupun prognosis yang sangat sukar. Selepas pembedahan, pesakit stabil, dan lesi kulit dan mukosa pulih.

Hari ini, selepas lebih setengah tahun, dengan persetujuan kakitangan perubatan Hospital Bach Mai amnya dan Jabatan Dermatologi khususnya, pesakit Trinh telah pulih dan mempunyai kehidupan baru, penampilan baru, dan semangat ceria.

Cik Nguyen Thi Lan - ibu pesakit, yang telah menemani pesakit selama 6 bulan yang lalu di Hospital Bach Mai, melahirkan rasa terima kasih yang mendalam kepada pasukan doktor dan kakitangan perubatan Hospital Bach Mai. Bagi Cik Lan, sejak enam bulan lalu, Hospital telah menjadi rumah keduanya dan seolah-olah menjadi tempat anaknya dilahirkan semula.

Sumber: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html