Călătoria de peste 6 luni pentru salvarea unui pacient cu o boală rară a fost raportată pentru prima dată în Vietnam.

În după-amiaza zilei de 27 iunie, Spitalul Bach Mai a organizat o ceremonie de rămas bun pentru pacienta Nguyen Quoc Trinh, după aproape 200 de zile de tratament pentru o boală extrem de rară. Acesta este primul caz înregistrat în Vietnam.

În decembrie 2023, pacientul a fost internat în Secția de Dermatologie (Spitalul Bach Mai) cu ulcere severe ale mucoasei orale, însoțite de leziuni cutanate cu manifestări de papule, pete roșu-violet, blistere și vezicule răspândite pe tot corpul. Leziunile cutanate au progresat rapid în eroziuni cutanate mari, reprezentând până la 70% din suprafața corporală. Ulcerele mucoasei orale au fost foarte dureroase, provocând pacientului o scădere a apetitului și o epuizare rapidă.

Pe lângă manifestările grave la nivelul pielii și mucoaselor, medicii au descoperit și că pacientul avea o tumoră retroperitoneală mare, cu dimensiunile de aproximativ 136x65x131 mm, care apăsa pe multe organe din jur.

Cu diverse leziuni cutanate, pacientului i-au fost indicate biopsii cutanate de mai multe ori, dar biopsiile au dat rezultate diferite.

Profesorul asociat, Dr. Dao Xuan Co, i-a înmânat pacientului Nguyen Quoc Trinh documentele de externare în după-amiaza zilei de 27 iunie.

Confruntat cu progresia extrem de rapidă a leziunilor cutanate, cu un risc ridicat de afectare a vieții, Spitalul Bach Mai a organizat numeroase consilii consultative la nivel de spital, cu participarea multor experți de renume... Cu toate acestea, semnele clinice și rezultatele complexe ale testelor, care de fiecare dată dau un rezultat diferit, au făcut imposibilă ajungerea la o concluzie finală a consiliului consultativ al Spitalului Bach Mai pentru un plan de tratament adecvat.

Nerenunțând, medicii au căutat prin literatura medicală, au găsit cazuri similare și au ajuns la diagnosticul final. Pacienta Nguyen Quoc Trinh a fost diagnosticată cu pemfigus paraneoplazic, cu dovezi ale testelor de imunofluorescență indirectă pe vezica urinară a șoarecilor, care au arătat rezultate pozitive ale IgG în spațiul intercelular și membrana bazală.

Specialistul II Tran Thai Son, șeful departamentului de dermatologie, a declarat: Pemfigusul paraneoplazic este o boală autoimună rară a pielii, legată de tumorile din organism. Tumorile produc proteine ​​anormale și sunt ținta sistemului imunitar al organismului, creând imunitate încrucișată cu proteinele pielii și mucoaselor. Cele mai frecvente sunt tumorile limfoproliferative sau hematologice maligne.

Aceasta este o boală foarte rară în dermatologie și există foarte puține date la nivel mondial care să permită o estimare a incidenței sale. Pe baza rapoartelor publicate, incidența estimată a pemfigusului este mai mică de 1/1 milion de locuitori pe an.

Imagine cu leziunile cutanate ale pacientului.

În Vietnam, datele despre pemfigusul paraneoplazic sunt încă destul de limitate și nu au fost publicate rapoarte de caz.

Diagnosticul de Pemfigus vulgaris a fost dificil, dar tratamentul bolii reprezintă o provocare extrem de mare pentru medici, necesitând coordonarea mai multor specialități și experți de top. Odată cu diagnosticul de Pemfigus vulgaris , tratamentul tumorii este unul dintre primii pași în tratarea bolii. Cu toate acestea, din cauza leziunilor cutanate extinse și a stării fizice epuizante, pacientul nu era suficient de sănătos pentru a fi supus unei intervenții chirurgicale majore. Consiliul de consultanță al spitalului a fost de acord să trateze leziunile cutanate și să îmbunătățească starea fizică a pacientului înainte de operație.

În stadiile incipiente, leziunile pacientului au răspuns slab la terapia imunosupresoare convențională. Leziunile cutanate au continuat să se răspândească pe mai mult de 80% din suprafața corpului, cu leziuni severe ale membranelor mucoase ale ochilor, urechilor și gurii. Pacientul a slăbit rapid 10 kg în decurs de o lună.

Au fost momente când pacientul și familia sa au renunțat și și-au exprimat dorința de a se întoarce acasă. Dar medicii au refuzat să renunțe. Cu hotărârea soldaților în halate albe și solidaritatea familiei, Trinh s-a întors la viață.

Reprezentanții Asigurărilor Sociale din Hanoi au felicitat pacientul pentru externarea din spital.

Când leziunile cutanate s-au vindecat în proporție de >95%, leziunile mucoasei orale s-au refăcut parțial, pacientul a intrat rapid într-un nou episod cu o evoluție mai severă și mai complicată decât precedenta. Încă o dată, medicii și asistentele și-au sporit determinarea, încercând tot posibilul să salveze viața pacientului. După 3 luni de tratament, datorită eforturilor neobosite ale medicilor și familiei pacientului, leziunile cutanate s-au vindecat, starea de sănătate a pacientului s-a îmbunătățit, iar pacientul a fost eligibil pentru o intervenție chirurgicală de îndepărtare a tumorii.

Din fericire, operația a decurs fără probleme, în ciuda prognosticului extrem de dificil. Postoperator, pacientul a fost stabil, leziunile pielii și mucoasei s-au vindecat. Nu au apărut noi leziuni cutanate, leziunile mucoasei orale s-au ameliorat. Pacientul a putut mânca și bea. Doza de medicamente imunosupresoare a fost redusă treptat. Iar pe 25 iunie, comisia de consultații a concluzionat că este apt pentru a fi externat din spital.

Sursă: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-vietnam-post816463.html