У 12-летней девочки диагностирована легочная гипертензия из-за редкой сосудистой мальформации.

Двенадцатилетняя Лэм в течение 9 лет страдала легочной гипертензией, не зная ее причины, пока случайно не обнаружила у себя крайне редкую сосудистую мальформацию, называемую внепеченочным портально-кавальным шунтом.

Двенадцатилетняя Лэм в течение 9 лет страдала легочной гипертензией, не зная ее причины, пока случайно не обнаружила у себя крайне редкую сосудистую мальформацию, называемую внепеченочным портально-кавальным шунтом.

Это очень редкий врожденный порок, встречающийся всего лишь у 1 из 30 000 новорожденных, из-за чего легочная гипертензия у ребенка долгое время остается недиагностированной.

Малышка Лэм родилась недоношенной на 35-й неделе беременности и развивалась нормально до трёх лет, когда внезапно потеряла сознание. После лечения в детской больнице врачи поставили ей диагноз: первичная лёгочная гипертензия – редкое заболевание.

Иллюстрация

Параклинические исследования не выявили конкретной причины, и заболевание было диагностировано как идиопатическая лёгочная гипертензия. Лэму назначили медикаментозное лечение и провели повторные обследования.

Однако в 2021 году из-за последствий эпидемии COVID-19 семья не смогла отвезти Лэм на повторное обследование, и она также прекратила принимать лекарства. Состояние ребёнка не сопровождалось болями в груди, одышкой или обмороками, что позволило семье решить, что он снова здоров.

В октябре 2024 года Лэм прошла общее обследование в больнице. Доктор наук Ван Тхи Тху Хыонг, специалист по врождённым порокам сердца из Кардиологического центра, сообщила, что результаты эхокардиограммы показали умеренную лёгочную гипертензию у ребёнка. После этого были назначены параклинические исследования для выявления причины лёгочной гипертензии.

В ходе диагностического исследования при ультразвуковом исследовании брюшной полости была выявлена крайне редкая врожденная аномалия внепеченочного воротно-кавального шунта.

Это причина лёгочной гипертензии у детей, и этот фактор редко выявляется без проведения углубленных исследований. Доктор наук Ту Хыонг объяснил, что это врождённый порок развития, который очень трудно обнаружить и легко пропустить, если не обращать на него внимания.

Врожденный шунт портальной и полой вены — редкая аномалия развития, при которой происходит аномальное соединение воротной вены с системными венами, в результате чего кровь из органов брюшной полости обходит печень и попадает непосредственно в кровеносную систему, вызывая множество серьёзных осложнений. Это заболевание может привести к опухолям печени, лёгочной гипертензии или эндокринным нарушениям, таким как гиперандрогения, гипотиреоз или гипергликемия.

Определив причину, врач принял решение о вмешательстве, чтобы закрыть соединение воротной и нижней полой вены с помощью специализированных инструментов. Доктор Ву Нанг Фук, заведующий отделением врожденных пороков сердца Кардиологического центра, сообщил, что в случае Лама соединение между воротной и нижней полой веной имело диаметр 10 мм и было очень сложно изогнуто, что создавало трудности во время вмешательства.

Для проведения процедуры врачи использовали длинную направляющую проволоку, гибкую на конце и жёсткую в основной части, что позволило ввести интервенционный инструмент в необходимое положение, не повреждая кровеносные сосуды. Кроме того, для обеспечения безопасности были использованы две вены с правого и левого бедра для контроля давления в воротной вене на протяжении всего вмешательства.

Через час после вмешательства устройство было установлено в правильное положение, и у пациента больше не наблюдалось острой портальной гипертензии. Через два дня Лэм был здоров и выписан из больницы. Результаты УЗИ, проведенного через день, не выявили признаков портальной гипертензии, а давление в легочной артерии значительно снизилось.

Доктор Фук рекомендует семье после операции по закрытию воротно-кава-шунта регулярно проводить осмотры с Ламом, проводить эхокардиографию и УЗИ брюшной полости для контроля состояния печени, давления в воротной вене и легочной артерии. Регулярный мониторинг крайне важен для раннего выявления и лечения осложнений, если таковые имеются.

Обнаружение редкой сосудистой мальформации у младенца Лама после многих лет жизни с легочной гипертензией является примечательным случаем, показывающим важность регулярных медицинских осмотров и точной диагностики заболевания.

Это также предупреждение о редких врожденных дефектах, которые могут привести к серьезным проблемам, если их не обнаружить и не вылечить вовремя.

Источник: https://baodautu.vn/be-gai-12-tuoi-phat-hien-benh-tang-ap-phoi-do-di-tat-mach-mau-hiem-gap-d240610.html