Şiddetli bağışıklık yetmezliği olan bir kız çocuğunun kök hücre nakliyle hayata döndürülmesi

18 aylıkken, bebek TL, doğuştan gelen bağışıklık bozukluklarının en şiddetlisi olan ağır kombine doğuştan bağışıklık yetmezliği hastalığına yakalandı ve zorlu bir kemik iliği kök hücre naklinin üstesinden gelerek hayata döndürüldü.

Nakil sonrası dönemde çocukların yakından bakımı ve takibi yapılır.

Kız bebekte doğuştan gelen bağışıklık sistemi bozukluğunun en şiddetli formu görülüyor

Doğumundan 4 ay sonra ciddi bir hastalığa yakalanan kız bebek TL (18 aylık, Hai Phong'da ) zatürre nöbetleri geçirmeye başladı ve uzun süreli tedavi için hastaneye yatırıldı. Bu dönemde, çocuğun bağışıklık sistemi, tüberküloz aşısı sonrası şişmiş koltuk altı lenf bezleri gibi komplikasyonlar gibi ciddi sorunlarla sürekli olarak karşılaştı.

Ağustos 2024'te aile, çocuğu muayene için Ulusal Çocuk Hastanesi'ne götürdü ve kapsamlı immünolojik ve genetik testler yaptırdı. Sonuçlar, çocuğun nadir görülen bir gen mutasyonu nedeniyle ciddi kombine konjenital immün yetmezlik hastası olduğunu ortaya koydu.

Ulusal Çocuk Hastanesi İmmünoloji-Alerji-Artrit Bölümü Başkan Yardımcısı Dr. Nguyen Thi Van Anh, TL'nin doğuştan gelen bağışıklık bozukluğunun en şiddetli formu olan Omenn sendromuna sahip olduğunu söyledi. Bu sendromda hem çocuğu ciddi enfeksiyonlara karşı duyarlı hale getiren ciddi lenfosit hücre eksikliği hem de vücudun otoinflamatuar yanıtıyla çocuğun vücudunun her yerinde kırmızı deri lezyonları, organ hasarı ve karaciğer enzimlerinde sürekli yükselme görülüyor.

Çocuklarda izolasyon önlemlerinin yanı sıra bakteri, mantar, tüberküloz ve virüslere karşı antibiyotik kullanımına ek olarak, otoinflamatuar reaksiyonları azaltmak için bağışıklık baskılayıcı ilaçlar da kullanılmalıdır. Bu nedenle, çocuğun akut hematopoietik kök hücre nakli için hazırlıklar acilen yapılmalıdır. Bu, çocuğun bağışıklık sisteminin tamamen iyileşmesine yardımcı olabilecek son derece önemli bir önlemdir.

TL artık sağlıklı bir çocuk gibi oynamanın ve gülümsemenin tadını çıkarabiliyor.

Ulusal Çocuk Hastanesi Müdür Yardımcısı Dr. Cao Viet Tung başkanlığındaki bir hastane konsültasyonunun ardından doktorlar, TL'nin hayatını kurtarmak için hematopoietik kök hücre naklinin acil bir yol olduğuna karar verdiler. Ancak bu tedavi aşaması son derece stresliydi çünkü çocuk, üstesinden gelinmesi imkansız görünen ciddi bir enfeksiyon ve karaciğer hasarı geçirmişti.

Hekimlerin kararlılığı, çok sayıda konsültasyon, immünoloji, solunum, hepatobiliyer, reanimasyon ve kök hücre gibi multidisipliner koordinasyon sayesinde Temmuz 2025'te çocuğun genel durumu daha stabil hale geldi ve kök hücre nakline hazır hale geldi.

Çocuklarda kök hücre naklinin zorluklarının üstesinden gelmek

Ulusal Çocuk Hastanesi Kök Hücre Merkezi, Kök Hücre Nakli Bölümü Başkanı Dr. Nguyen Ngoc Quynh Le, küçük çocuklarda kök hücre nakli işleminin özellikle karmaşık olduğunu söyledi. İlk olarak, hastanın tüm eski kemik iliğini çıkarmak ve reddi önlemek için özel bir kimyasal rejime göre bir hazırlık aşamasından geçmesi gerekiyor.

1 yaşın altındaki çocuklarda kemoterapi çok zordur, çünkü vücutları henüz olgunlaşmamıştır, ilaçlara karşı toleransları düşüktür ve komplikasyon riski yüksektir.

Kök Hücre Merkezi'nde, hastanın kız kardeşinden alınan kemik iliği, son derece steril prosedürler uygulanarak modern bir ekipman sistemiyle işlenir. Bu işlem çok acil bir şekilde gerçekleşir ve nitelikli kök hücreler bir saatten kısa bir sürede hastanın vücuduna nakledilmeye hazır hale gelir.

Nakli doğrudan gerçekleştiren Dr. Nguyen Ngoc Quynh Le, küçük çocuklarda kök hücre naklinin, özellikle TL gibi çok ağır enfeksiyonları olan çocuklar için büyük bir zorluk olduğunu ve yalnızca modern teknikler değil, aynı zamanda solunum resüsitasyonu, beslenme, enfeksiyon kontrolü, kan nakli ve immünoloji gibi uzmanlık alanları arasında yakın koordinasyon gerektirdiğini söyledi. Çocuğun güvenliğini sağlamak için nakil odasındaki her adımın son derece hassas olması gerektiğini belirtti.

Nakil sonrası TL tamamen steril bir odada tedavi edildi, damar içi beslenmesi sağlandı, yeni nesil antirejeksiyon ilaçları kullanıldı ve günlük hematolojik ve immünolojik testlerle yakından takip edildi.

Çocukta şiddetli zatürre ve kan enfeksiyonu olduğu ve invaziv mekanik ventilasyon desteği ve enfeksiyonu kontrol altına almak için birçok güçlü antibiyotik verildiği zamanlar oldu. Ancak, bakım ve canlandırma sürecindeki tıbbi ekibin amansız çabaları ve kararlılığı sayesinde TL'nin yeni kemik iliği hücreleri gelişti, kan parametreleri dengelendi ve yeni bir bağışıklık sistemi oluştu.

TL şu ana kadar sağlıklı bir bebek gibi kendi kendine nefes alabiliyor, emzirebiliyor, gülebiliyor ve oynayabiliyor ve hastaneden taburcu edildi. Doktor, bebeğin prognozunun pozitif olduğunu, günlük hayatına döndükten sonra diğer çocuklar gibi tamamen normal bir şekilde gelişebileceğini belirtti.

Kök Hücre Merkezi yöneticileri ve doktorları hastayı sevinçle hastaneden uğurladılar.

Çocuğunun krizi atlatıp tekrar sağlığına kavuşmasını görmekten büyük bir mutluluk duyan TL'nin annesi, bu mutluluğun kelimelerle ifade edilemeyeceğini anlatırken duygulandı. "Ailem, doktorlar tarafından ölümün elinden kurtarıldı. Çocuğun tekrar oynayabilmesi ve gülebilmesi paha biçilmez bir hediye. Ailemiz, yaklaşık bir yıldır çocuğuma ve aileme her zaman eşlik eden ve destek olan Hastane Yönetim Kurulu'na, Kök Hücre Merkezi ve İmmünoloji-Alerji-Artrit Bölümü doktorlarına minnettardır," dedi hastanın annesi duygu dolu bir şekilde.

Çocuklarda doğuştan gelen bağışıklık yetersizliklerinin görülme sıklığının giderek artması ve bunların çoğunun zamanında tespit edilip tedavi edilememesi nedeniyle TL'nin hikayesi erken tanının ve kök hücre naklinin tıpta ilerlemesinin öneminin bir kanıtıdır.

KUZU

Source: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html