Seltene neuroendokrine Tumoren

Hanoi – Herr Duong, 42 Jahre alt, klagte über dumpfe Bauchschmerzen und Fieber. Die Ärzte diagnostizierten bei ihm einen seltenen neuroendokrinen Tumor, von dem weltweit nur etwa 150 Fälle in der medizinischen Literatur dokumentiert sind.

Die Ergebnisse der endoskopischen Ultraschalluntersuchung und der MRT des Abdomens zeigten einen Tumor, der im Bereich der Papilla Vateri (dem letzten Abschnitt des Gallen- und Pankreasgangs, der in den Zwölffingerdarm mündet) in den Zwölffingerdarm hineinragte. Der Tumor maß etwa 2 x 2 cm und wies eine ulzerierte und blutende Oberfläche auf.

Am 27. September diagnostizierte Dr. Dao Tran Tien, stellvertretender Leiter der Abteilung für Gastroenterologie am Tam Anh General Hospital in Hanoi, einen karzinoiden neuroendokrinen Tumor in der Papilla Vateri des Duodenums, der noch nicht in die Gallenwege oder die Bauchspeicheldrüse eingewachsen war und daher ein frühzeitiges Eingreifen erforderte, um Komplikationen zu vermeiden.

„Neuroendokrine Tumoren finden sich hauptsächlich im Magen-Darm-Trakt, wie im Magen, Dünndarm, Dickdarm, Mastdarm, Blinddarm und in der Bauchspeicheldrüse; in der Papilla Vateri sind sie selten“, sagte Dr. Tien und fügte hinzu, dass bisher weltweit nur etwa 150 Fälle gemeldet wurden.

Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,3–1 % aller neuroendokrinen Tumoren des Gastrointestinaltrakts und unter 2 % aller gastrointestinalen Krebserkrankungen. Studien in Vietnam haben gezeigt, dass ähnliche Fälle sehr selten sind.

Laut Dr. Tien weist die Papilla Vateri eine komplexe anatomische Struktur mit vielen großen Blutgefäßen auf. Bei einer offenen Operation am Zwölffingerdarm treten häufig Komplikationen wie Pankreasfistel, Infektion, Narbenbildung an der offenen Schnittstelle sowie ein längerer Krankenhausaufenthalt und eine längere Genesungszeit auf. Patienten, die sich einer totalen Pankreatektomie (Entfernung des gesamten Zwölffingerdarms und der Bauchspeicheldrüse) unterziehen, können langfristige gesundheitliche Folgen und eine verminderte Lebensqualität erleiden. Das Team entschied sich daher für eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) zur Entfernung des Tumors in der Papilla Vateri, um den Verdauungstrakt zu erhalten und das Komplikationsrisiko zu minimieren.

Dr. Tien (rechts) und sein Team führen eine endoskopische Tumorentfernung an einem Patienten durch. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus. — Dr. Tien (rechts) und sein Team führen eine endoskopische Tumorentfernung an einem Patienten durch. Foto: *Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus.*

Mithilfe eines C-Bogen-Fluoroskopiesystems entfernte der Chirurg den Tumor vollständig. Die Inzisionsstelle wurde mit speziellen Clips verschlossen, um eine schnellere Wundheilung zu fördern und Komplikationen vorzubeugen. Der Chirurg setzte Gallenwegs- und Pankreasstents ein, um die Rekanalisierung der Gallenwege sicherzustellen und Komplikationen wie Ödeme, sekundäre Gallenwegsverstopfung und akute Pankreatitis zu verhindern.

Postoperativ stabilisierte sich der Gesundheitszustand des Patienten, er konnte weiche Kost zu sich nehmen und seinen normalen Aktivitäten nachgehen. Zwei Tage später wurde er entlassen. Die pathologischen Befunde zeigten, dass der Tumor hochdifferenziert (d. h. gering maligne) und vollständig entfernt war. Der Patient benötigte lediglich Nachsorgeuntersuchungen und regelmäßige Kontrolltermine; eine adjuvante Therapie oder Chemotherapie war nicht erforderlich.

Dr. Tien fügte hinzu, dass die meisten Tumoren der Papilla Vateri bösartig sind. Werden sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt, können die Krebszellen in andere Organe streuen, was die Behandlung erschwert. Darüber hinaus kann Krebsgewebe die Papilla Vateri verstopfen und so den Abfluss von Galle und Pankreassaft in den Dünndarm zur Verdauung verhindern. Dies kann zu einem Gallengangsverschluss, einer Gallenwegsinfektion, einer akuten Pankreatitis, einer biliären Peritonitis und schließlich zum Tod führen.

Neuroendokrine Tumoren treten häufig bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Ursache der Erkrankung ist derzeit unbekannt. Zu den Risikofaktoren für die Entstehung eines solchen Tumors zählen die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1), die Neurofibromatose Typ 1 und das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).

Neuroendokrine Tumoren im Magen-Darm-Trakt verlaufen in der Regel symptomlos und verursachen im Frühstadium keine typischen Beschwerden. In späteren Stadien variieren die klinischen Symptome je nach Tumorlokalisation, was leicht zu Verwechslungen mit anderen Verdauungskrankheiten führen kann. Eine vollständige Heilung ist nur bei frühzeitiger Behandlung möglich.

Laut Dr. Tien sind Primärtumoren meist klein, daher liegt die Sensitivität von CT- oder MRT-Untersuchungen bei der Diagnose nur bei 33 %. Um die detaillierten morphologischen Merkmale des Tumors zu beurteilen, benötigen Ärzte die Unterstützung des endoskopischen Ultraschalls. Dieser ermöglicht die Erkennung von Läsionen tief unter den dünnen Schichten der Darmwand sowie der umliegenden Lymphknoten und Blutgefäße. So können die regionalen Lymphknoten und das Ausmaß der Tumorinfiltration beurteilt und ein geeigneter Behandlungsplan entwickelt werden.

Ärzte raten dazu, dass Personen, die ungewöhnliche Symptome wie Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Hautrötungen und Verstopfung verspüren, einen Arzt aufsuchen sollten, um eine frühzeitige Diagnose zu erhalten.

Trinh Mai

* Die Namen der Charaktere wurden geändert

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