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Seltene neuroendokrine Tumoren

VnExpressVnExpress28/09/2023


Herr Duong, 42 Jahre alt, aus Hanoi , litt unter dumpfen Bauchschmerzen und Fieber. Der Arzt diagnostizierte bei ihm einen neuroendokrinen Tumor an einer seltenen Stelle; in der weltweiten medizinischen Literatur sind nur etwa 150 Fälle dokumentiert.

Die Ergebnisse der endoskopischen Ultraschalluntersuchung und der MRT des Abdomens des Patienten zeigten einen Tumor, der an der Papilla Vateri (dem letzten Abschnitt des Gallen- und Pankreasgangs, der in den Zwölffingerdarm mündet) in den Zwölffingerdarm hineinragte. Der Tumor war etwa 2 x 2 cm groß und wies eine ulzerierte, blutende Oberfläche auf.

Am 27. September diagnostizierte Dr. Dao Tran Tien, stellvertretender Leiter der Abteilung für Gastroenterologie am Tam Anh General Hospital in Hanoi, einen karzinoiden neuroendokrinen Tumor in der Papilla duodeni major, der noch nicht in die Gallenwege oder die Bauchspeicheldrüse eingewachsen war und ein frühzeitiges Eingreifen erforderte, um Komplikationen zu vermeiden.

„Neuroendokrine Tumoren finden sich meist im Verdauungstrakt, beispielsweise im Magen, Dünndarm, Dickdarm, Mastdarm, Blinddarm und in der Bauchspeicheldrüse, sind aber in der Papilla Vateri selten“, sagte Dr. Tien und fügte hinzu, dass es bisher weltweit nur etwa 150 gemeldete Fälle gegeben habe.

Die Inzidenz liegt bei etwa 0,3–1 % aller Fälle von neuroendokrinen Tumoren im Verdauungstrakt und unter 2 % aller Tumoren des Verdauungstrakts. In Vietnam wurden ähnliche Fälle als recht selten beschrieben.

Laut Dr. Tien weist die Papilla Vateri eine komplexe anatomische Struktur mit vielen großen Blutgefäßen auf. Eine Eröffnung des Duodenums birgt das Risiko von Komplikationen wie Pankreasfistel, Infektion, Narbenbildung nach offener Operation sowie einem langen Krankenhausaufenthalt und einer langen Genesungszeit. Eine vollständige Pankreatikoduodenektomie kann langfristige gesundheitliche Folgen haben und die Lebensqualität beeinträchtigen. Das Team entschied sich daher für eine endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) zur Entfernung des Tumors in der Papilla Vateri, um den Verdauungstrakt zu erhalten und das Komplikationsrisiko zu minimieren.

Dr. Tien (rechts) und das Team für endoskopische Interventionen führten bei dem Patienten eine Tumorentfernung durch. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Dr. Tien (rechts) und das Team für endoskopische Interventionen führten bei dem Patienten eine Tumorentfernung durch. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Mithilfe des Röntgendurchleuchtungsgeräts (C-Bogen) entfernte der Arzt den Tumor vollständig. Die Schnittstelle wurde mit einem speziellen Clip verschlossen, was eine schnelle Wundheilung förderte und Komplikationen vorbeugte. Um die Durchblutung der Gallenwege sicherzustellen und Komplikationen wie Ödeme, sekundäre Gallenwegsverengung und akute Pankreatitis zu verhindern, setzte der Arzt einen Gallenwegs- und einen Pankreasstent ein.

Nach der Operation war der Gesundheitszustand des Patienten stabil, er konnte weiche Kost zu sich nehmen und seinen normalen Aktivitäten nachgehen. Er wurde zwei Tage später entlassen. Die pathologische Untersuchung ergab, dass der Tumor einen hohen Differenzierungsgrad (d. h. eine geringe Malignität) aufwies und vollständig geheilt war. Der Patient musste lediglich überwacht werden und zu den geplanten Kontrolluntersuchungen erscheinen; eine adjuvante oder chemotherapeutische Behandlung war nicht erforderlich.

Dr. Tien fügte hinzu, dass die meisten Tumoren der Gallenwegsampulle bösartig sind. Werden sie nicht frühzeitig erkannt und behandelt, können die Krebszellen in andere Organe streuen, was die Behandlung erschwert. Darüber hinaus kann Krebsgewebe zu einer Verstopfung der Gallenwegsampulle führen. Dadurch können Galle und Pankreassaft nicht mehr in den Dünndarm fließen, um die Nahrung zu verdauen. Dies kann zu Gallenstau, Gallenwegsinfektionen, akuter Pankreatitis, biliärer Peritonitis und schließlich zum Tod führen.

Neuroendokrine Tumoren treten häufig bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Ursache der Erkrankung ist derzeit unbekannt. Zu den Risikofaktoren für die Tumorentstehung zählen multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1), Neurofibromatose Typ 1 und das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).

Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren verlaufen in den frühen Stadien symptomlos. In späteren Stadien zeigen sich die klinischen Symptome je nach Lage des Tumors unterschiedlich und können leicht mit anderen Erkrankungen des Verdauungssystems verwechselt werden. Eine vollständige Heilung ist nur in den frühen Stadien möglich.

Laut Dr. Tien sind Primärtumoren oft klein, weshalb CT- oder MRT-Untersuchungen nur in 33 % der Fälle eine hohe Sensitivität aufweisen. Um die detaillierten morphologischen Merkmale des Tumors zu beurteilen, benötigen Ärzte die Unterstützung eines endoskopischen Ultraschallgeräts. Dieses ermöglicht die Erkennung tieferliegender Läsionen unter den dünnen Schichten der Darmwand sowie der umliegenden Lymphknoten und Blutgefäße. So lassen sich die regionalen Lymphknoten und das Ausmaß der Tumorinfiltration beurteilen, um einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.

Bei ungewöhnlichen Symptomen wie Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, Hautrötungen und Verstopfung raten Ärzte dazu, einen Arzt aufzusuchen, um eine frühzeitige Diagnose zu erhalten.

Trinh Mai

* Die Namen der Charaktere wurden geändert

Leser stellen hier Fragen zu Verdauungskrankheiten, die Ärzte beantworten.


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