19세 소년은 외배엽성 이형성 증후군을 앓고 있어 땀을 많이 흘리고 햇볕에 나갈 수 없습니다. 그의 피부는 항상 건조하고, 이가 없어 8년 동안 틀니를 착용해야 했습니다.
이 병으로 젊은이는 머리카락과 눈썹을 잃었고, 손톱과 발톱도 손상되었습니다. 그는 여러 곳에서 치료를 받았지만 완치되지 않았습니다. 그의 할아버지, 아버지, 형도 비슷한 증상을 보였습니다.
그는 중앙피부과병원에 가서 진찰을 받았고, 쩐 하우 캉 교수로부터 저발한성 외배엽성 이형성증(HED) 진단을 받았습니다. 정상적인 사람은 햇빛이나 고온 환경에 노출되면 땀을 흘려 체온을 조절합니다. 하지만 이 젊은이는 땀샘이 없거나 위축되어 더위를 견디지 못해 체온이 상승하고 온몸이 불편합니다.
환자는 증상에 따라 치료를 받지만 완치는 되지 않습니다.
희귀 피부 질환(HED)은 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환으로, 발병률은 1/10,000~1/20,000입니다. 이 질환은 중앙피부과병원에서 2월 29일 발간한 강 교수의 저서 『희귀 피부 질환』 에 수록되었습니다.
40년이 넘는 연구 기간 동안 캉 교수는 베트남과 전 세계 에서 수십 가지의 희귀 질병을 발견했습니다. 그에 따르면 희귀 피부 질환은 네 가지 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 그룹은 유전성 질환으로, 전체 희귀 피부 질환의 60~80%를 차지하며 가장 높은 비율을 차지합니다. 또한, 생애 초기에 발병합니다(약 80%가 유년기에 발병). 이 그룹은 치료가 어렵고, 지속적이며, 가장 심각한 합병증을 유발합니다.
두 번째 그룹은 감염(박테리아, 바이러스, 진균)으로 인해 발생합니다. 세 번째 그룹은 신경 및 정신 질환으로, 피부에 증상이 나타나지만 발견되지 않아 거의 알아차리지 못합니다. 여기에는 털 뽑기, 모르겔론스병, 혈한(베트남에서는 단 3건의 사례만 발견됨)과 같은 질환이 포함됩니다. 이 질환군의 증상으로는 강박 장애, 털 뽑기, 장폐색으로 이어지는 털 씹기가 있습니다. 이 질환을 발견하고 치료하려면 피부과, 신경과, 정신과 전문의와의 협력이 필요합니다.
네 번째 그룹은 매우 복잡하여 질병의 원인이 밝혀지지 않았고, 질병의 여러 측면을 포괄하며 치료가 어렵습니다. 치료 요법은 증상 완화에만 집중되며, 증상이 사라지면 재발합니다.
레 응아
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