희귀 신경내분비 종양

하노이 – 42세의 두옹 씨는 둔한 복통과 발열 증상을 겪었습니다. 의사들은 그에게 세계 의학 문헌에 약 150건 정도만 기록된 희귀 신경내분비종양 진단을 내렸습니다.

환자의 내시경 초음파 및 복부 MRI 검사 결과, 십이지장으로 연결되는 바터 유두(담관 및 췌관의 마지막 부분) 부위에 종양이 돌출되어 있는 것이 확인되었습니다. 종양의 크기는 약 2x2cm였으며, 표면은 궤양화되고 출혈이 있었습니다.

9월 27일, 하노이 탐안 종합병원 소화기내과 부과장인 다오 쩐 티엔 박사는 십이지장 바터팽대부에서 담관이나 췌장을 침범하지 않은 유암종성 신경내분비 종양을 진단했으며, 합병증을 예방하기 위해 조기 치료가 필요하다고 판단했다.

"신경내분비종양은 주로 위, 소장, 결장, 직장, 맹장, 췌장과 같은 위장관에서 발견되며, 바터팽대부에서는 드물게 발생합니다."라고 티엔 박사는 말하며, 현재까지 전 세계적으로 약 150건의 사례만 보고되었다고 덧붙였습니다.

이 질환의 발생률은 위장관 신경내분비 종양 전체의 약 0.3~1%이며, 모든 위장관암 중에서는 2% 미만입니다. 베트남에서는 유사한 사례가 매우 드물다는 연구 결과가 있습니다.

티엔 박사에 따르면, 바터팽대부는 많은 큰 혈관이 분포된 복잡한 해부학적 구조를 가지고 있습니다. 십이지장에 개복 수술을 시행할 경우, 췌장루, 감염, 절개 부위 흉터, 그리고 장기간의 입원 및 회복 기간과 같은 합병증이 발생할 가능성이 높습니다. 또한, 전췌절제술(십이지장과 췌장 전체 제거)을 받는 환자는 장기적인 건강 문제와 삶의 질 저하를 경험할 수 있습니다. 따라서 의료진은 소화관을 보존하고 합병증 위험을 줄이기 위해 내시경 역행성 담췌관조영술(ERCP)을 이용하여 바터팽대부 종양을 제거하기로 결정했습니다.

티엔 박사(오른쪽)와 그의 팀이 환자의 내시경 종양 제거 수술을 진행하고 있다. 사진: 병원 제공.

C-Arm 투시 시스템의 도움을 받아 외과의는 종양을 완전히 제거했습니다. 절개 부위는 특수 클립으로 봉합하여 상처 치유를 촉진하고 합병증을 예방했습니다. 외과의는 담관 재개통을 확보하고 부종, 이차 담관 폐쇄, 급성 췌장염과 같은 합병증을 예방하기 위해 담관 및 췌관 스텐트를 삽입했습니다.

수술 후 환자의 건강 상태는 안정되었고, 부드러운 음식을 섭취할 수 있었으며 정상적인 활동을 재개했습니다. 이틀 후 퇴원했습니다. 병리 검사 결과 종양은 고분화형(즉, 악성도가 낮은)이었고 완전히 제거된 것으로 나타났습니다. 환자는 추가 치료나 항암 화학 요법 없이 정기적인 추적 관찰만 필요했습니다.

티엔 박사는 바터팽대부 종양의 대부분이 악성이라고 덧붙였습니다. 조기에 발견하고 치료하지 않으면 암세포가 신체의 다른 장기로 전이되어 치료가 어려워질 수 있습니다. 또한, 암 조직이 바터팽대부를 막아 담즙과 췌장액이 소장으로 흘러 들어가 소화되는 것을 방해하여 담관 폐쇄, 담도 감염, 급성 췌장염, 담도성 복막염, 심지어 사망에 이를 수도 있습니다.

신경내분비종양은 50~60세에서 흔히 발생하며, 여성에게서 남성보다 더 많이 나타납니다. 현재까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다발성 내분비종양 1형(MEN1), 신경섬유종증 1형, 폰 히펠-린다우 증후군(VHL) 등이 신경내분비종양 발생 위험을 높이는 요인으로 알려져 있습니다.

위장관 신경내분비종양은 초기에는 뚜렷한 증상 없이 조용히 진행됩니다. 후기에는 종양 위치에 따라 임상 증상이 다양하게 나타나 다른 소화기 질환과 혼동되기 쉽습니다. 이 질환은 조기에 치료해야만 완치될 수 있습니다.

티엔 박사에 따르면, 원발성 종양은 대개 크기가 작기 때문에 CT나 MRI 검사의 진단 민감도는 33%에 불과합니다. 종양의 상세한 형태학적 특징을 평가하기 위해서는 내시경 초음파 검사가 필요한데, 이 검사는 소화관 벽의 얇은 막 아래 깊숙이 위치한 병변뿐만 아니라 주변 림프절과 혈관까지 탐지하는 데 도움을 줍니다. 이를 통해 국소 림프절의 상태와 병변의 침범 정도를 평가하고 적절한 치료 계획을 세울 수 있습니다.

의사들은 설사, 메스꺼움 및 구토, 복통, 피부 발적, 변비와 같은 평소와 다른 증상을 경험하는 사람들은 조기 진단을 위해 병원을 방문해야 한다고 권고합니다.

찐 마이

* 등장인물 이름은 변경되었습니다.

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출처 링크: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html