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희귀 신경내분비종양

VnExpressVnExpress28/09/2023

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하노이에 사는 42세의 즈엉 씨는 둔한 복통과 발열을 호소했습니다. 의사는 그에게 세계 문헌에 약 150건의 사례만 기록된 희귀 신경내분비종양이라는 진단을 내렸습니다.

환자의 내시경 초음파 및 복부 MRI 검사 결과, 바터 유두부(십이지장으로 배출되는 담관과 췌장관의 마지막 부분)에서 십이지장으로 돌출된 종양이 관찰되었습니다. 종양의 크기는 약 2x2cm였으며, 표면에 궤양과 출혈이 있었습니다.

9월 27일, 하노이 땀안 종합병원 위장병과 부과장인 다오 쩐 티엔 박사는 십이지장 팽대부에 카르시노이드 신경내분비 종양이 있다고 진단했으며, 이 종양은 아직 담관이나 췌장을 침범하지 않아 합병증을 예방하기 위해 조기에 치료해야 한다고 밝혔습니다.

티엔 박사는 "신경내분비종양은 위, 소장, 결장, 직장, 충수, 췌장 등 소화관에서 주로 발견되지만, 바터 팽대부에서는 드물다"고 말하며, 현재까지 전 세계적으로 보고된 사례는 약 150건에 불과하다고 덧붙였다.

이 질환의 발생률은 소화관 신경내분비종양 전체 사례의 약 0.3~1%이며, 전체 소화관암의 2% 미만입니다. 베트남에서는 유사한 사례가 매우 드물게 보고되었습니다.

티엔 박사에 따르면, 바터 팽대부는 복잡한 해부학적 구조를 가지고 있으며 많은 큰 혈관을 가지고 있습니다. 십이지장을 절개할 경우, 환자는 췌장 누공, 감염, 개복 수술로 인한 흉터, 긴 입원 기간 및 회복 기간 등의 합병증을 겪을 가능성이 높습니다. 췌십이지장 전절제술을 받는 환자는 장기적인 건강 문제 및 삶의 질 저하를 겪을 수 있습니다. 연구팀은 바터 팽대부 종양을 제거하기 위해 내시경적 역행성 담췌관조영술을 시행하기로 결정했습니다. 이는 소화관을 보존하고 합병증 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다.

티엔 박사(오른쪽)와 내시경 중재팀이 환자에게 종양 제거 수술을 시행하고 있다. 사진: 병원 제공

티엔 박사(오른쪽)와 내시경 중재팀이 환자에게 종양 제거 수술을 시행하고 있다. 사진: 병원 제공

C-암의 도움을 받아 의사는 종양을 완전히 제거했습니다. 절개 부위는 특수 클립으로 봉합하여 상처가 빨리 아물고 합병증이 발생하지 않도록 했습니다. 의사는 담관 재순환을 확보하고 부종, 이차 담관 폐쇄, 급성 췌장염과 같은 합병증을 예방하기 위해 담관 스텐트와 췌장 스텐트를 삽입했습니다.

수술 후 환자의 건강 상태는 안정적이었고, 부드러운 음식을 섭취할 수 있었으며 정상적인 활동을 할 수 있었습니다. 이틀 후 퇴원했습니다. 병리학적 검사 결과 종양은 높은 분화도(즉, 악성도가 낮음)를 보였으며, 완치되었습니다. 환자는 보조 요법이나 항암 화학요법 없이 예정대로 추적 관찰 및 재검사만 받으면 되었습니다.

티엔 박사는 대부분의 유두종양이 악성이라고 덧붙였습니다. 조기에 발견하여 치료하지 않으면 암세포가 신체의 다른 장기로 전이되어 치료가 어려워질 수 있습니다. 또한, 암 조직은 유두폐색을 유발하여 담즙과 췌장액이 소장으로 흘러 들어가 음식을 소화하지 못하게 하고, 이로 인해 담관폐색, 담도감염, 급성 췌장염, 담관성 복막염, 그리고 사망에 이를 수 있습니다.

신경내분비종양은 50~60세 연령대에서 흔하며, 여성이 남성보다 발병률이 더 높습니다. 이 질환의 원인은 현재 밝혀지지 않았습니다. 종양 발생 가능성을 높이는 요인으로는 제1형 다발성 내분비종양(MEN1), 제1형 신경섬유종증, 그리고 폰 히펠-린다우 증후군(VHL) 환자가 있습니다.

위장관 신경내분비종양은 초기에는 특징적인 증상 없이 조용히 진행됩니다. 후기에는 종양의 위치에 따라 임상 증상이 다르게 나타나 다른 여러 소화기 질환과 혼동되기 쉽습니다. 이 질환은 초기 단계에서만 완치가 가능합니다.

티엔 박사에 따르면, 원발성 종양은 크기가 작은 경우가 많기 때문에 CT나 MRI 검사의 진단 민감도는 33%에 불과합니다. 종양의 세부적인 형태학적 특징을 평가하기 위해 의사는 내시경 초음파 기계의 도움이 필요합니다. 이 기계는 소화관 벽의 얇은 층 아래 깊은 병변과 주변 림프절 및 혈관을 감지하는 데 도움이 됩니다. 이를 통해 국소 림프절과 병변의 침윤 정도를 평가하여 적절한 치료 계획을 세울 수 있습니다.

의사들은 설사, 메스꺼움, 구토, 복통, 피부 발적, 변비 등 특이한 증상이 있는 사람에게 조기 진단을 위해 의사의 진찰을 받으라고 조언합니다.

트린 마이

*캐릭터 이름이 변경되었습니다.

독자들이 소화기 질환에 대해 질문하는 것을 의사가 답변해 드립니다.

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태그: 희귀한

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