Dzieci z nadciśnieniem tętniczym spowodowanym rzadką chorobą

Utrzymujące się wysokie ciśnienie krwi

Przed leczeniem w Narodowym Szpitalu Dziecięcym (Hanoi) 14-letni pacjent (mężczyzna, zamieszkały w Nam Dinh ) cierpiał na przewlekłe nadciśnienie. Przeszedł wiele badań i był leczony w różnych placówkach, zdiagnozowano u niego kłębuszkowe zapalenie nerek, ale jego stan się nie poprawił.

Niedawno, podczas badania kontrolnego w lokalnym szpitalu, u pacjenta stwierdzono obustronne guzy nadnerczy i przeniesiono go do Centrum Endokrynologii, Metabolizmu, Genetyki i Terapii Molekularnej – Narodowego Szpitala Dziecięcego. Tam pacjent przeszedł szczegółowe badania, USG i prześwietlenia rentgenowskie, aby dokładnie zdiagnozować guz.

Według Narodowego Szpitala Dziecięcego (National Children's Hospital), nadnercza składają się z dwóch części: rdzenia nadnerczy, który odpowiada za utrzymanie ciśnienia krwi i tętna; kory nadnerczy wydziela trzy rodzaje hormonów, które pomagają regulować procesy metaboliczne i reakcje immunologiczne, ciśnienie krwi, objętość krwi krążącej oraz elektrolity. W szczególności środkowa warstwa kory nadnerczy wydziela hormony o działaniu antystresowym i przeciwzapalnym oraz uczestniczy w metabolizmie cukrów, tłuszczów i białek. Najbardziej wewnętrzna warstwa kory odgrywa rolę w rozwoju płciowym w okresie płodowym. Dlatego hormony w nadnerczach są niezwykle ważne dla utrzymania życia człowieka.

W przypadku jednostronnego nadnercza, lekarze w Narodowym Szpitalu Dziecięcym mieli okazję spotkać się z wieloma przypadkami, leczyć je i operować. Jednak w przypadku obustronnych guzów nadnerczy jest to pierwszy taki przypadek od około 20 lat. Lekarze oceniają ten przypadek jako skomplikowany. Usunięcie dwóch guzów wiąże się z dużym prawdopodobieństwem konieczności usunięcia obu nadnerczy. Usunięcie całego nadnercza może łatwo spowodować ostrą niewydolność nadnerczy, zaburzenia hemodynamiczne, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, utratę zdolności organizmu do radzenia sobie ze stresem... a nawet śmierć. Narodowy Szpital Dziecięcy przeprowadził interdyscyplinarną konsultację w celu opracowania planu leczenia.

Miesiąc przed operacją pacjentowi podawano leczenie mające na celu normalizację ciśnienia tętniczego, ograniczając niebezpieczne wahania ciśnienia podczas zabiegu. Pacjentowi podawano również leczenie mające na celu zmniejszenie wydzielania katecholamin do krwi i zmniejszenie ryzyka masywnego krwawienia podczas zabiegu.

Następnie pacjent przeszedł operację laparoskopową, w trakcie której całkowicie usunięto dwa guzy nadnerczy, starając się zachować część prawego nadnercza. Operacja wymagała ostrożnej i precyzyjnej manipulacji, ponieważ dotknięcie guza mogło łatwo spowodować nagły wzrost ciśnienia krwi, prowadzący do krwotoku mózgowego, ostrej niewydolności serca i zawału mięśnia sercowego.

Po zabiegu pacjentka otrzymała szczególną opiekę w celu kontroli czynników ryzyka, takich jak: zaburzenia hemodynamiczne, niedociśnienie tętnicze; ryzyko hipoglikemii i zaburzeń elektrolitowych (hiperkaliemia, hipokaliemia); krwawienie, infekcja pooperacyjna. Obecnie stan pacjentki jest stabilny, przytomna, a ciśnienie krwi powróciło do normy.

Niejasne, łatwo przeoczone objawy

Docent dr Vu Chi Dung, dyrektor Centrum Endokrynologii, Metabolizmu, Genetyki i Terapii Molekularnej w Narodowym Szpitalu Dziecięcym, powiedział, że guzy nadnerczy są bardzo rzadkie i stanowią około 0,2–0,4% przypadków na 100 000 osób rocznie. U dzieci występują jeszcze rzadziej, stanowiąc około 10% wszystkich wykrytych guzów nadnerczy; a obustronne guzy nadnerczy stanowią zaledwie około 10% przypadków dzieci z guzami nadnerczy. Każdego roku w Narodowym Szpitalu Dziecięcym leczonych jest około 1–2 pacjentów z guzami nadnerczy.

Lekarze zauważają, że w przypadku guzów nadnerczy mogą występować takie objawy, jak ból głowy, wysokie ciśnienie krwi, kołatanie serca, pocenie się itp. Objawy te są często niejednoznaczne i łatwo je przeoczyć, jeśli nie zostaną dokładnie zbadane klinicznie. Zazwyczaj, jeśli występują objawy nadciśnienia tętniczego, u pacjenta najprawdopodobniej rozpoznaje się kłębuszkowe zapalenie nerek, a jedynie w przypadku podejrzenia i dodatkowych badań specjalistycznych oraz USG można je wykryć.

Dlatego też, oprócz regularnych badań kontrolnych, gdy u dziecka wystąpią objawy wysokiego ciśnienia krwi, których nie można kontrolować lekami, rodzina powinna jak najszybciej zabrać dziecko do specjalistycznego szpitala na badania i postawienie właściwej diagnozy.

Link źródłowy: https://thanhnien.vn/tre-bi-cao-huyet-ap-do-benh-hiem-185230623121946967.htm