Nadir bir durum: Bir ailenin üç neslinin tamamı aynı doğum kusurundan muzdarip.

Lao Cai'de yaşayan bir ailede üç nesildir doğuştan kulak önü fistülü bulunması doktorları şaşırttı. Uzmanlar, görünüşte zararsız olan bu kusurun, doğru şekilde tedavi edilmediği takdirde tehlikeli komplikasyonlara yol açabileceği konusunda uyarıyor.

Genetik kusurlar nesilden nesile aktarılır.

Ulusal Tropikal Hastalıklar Hastanesi, Lao Cai eyaletinden 6 yaşındaki NV adlı hastaya, doğuştan gelen iki taraflı kulak önü fistülü nedeniyle başarılı bir ameliyat gerçekleştirdi. Dikkat çekici bir şekilde, aile öyküsünün incelenmesi, dededen babaya ve oğullara kadar ailenin tüm üyelerinin bu rahatsızlığa sahip olduğunu ve fistül yolunu çıkarmak için cerrahi müdahale geçirdiğini ortaya koydu.

Çocuğun ailesine göre, V.'nin kulaklarının önündeki iki fistülden sık sık beyaz, peynir kıvamında bir madde akıyordu ve tıkandığında hoş olmayan bir kokuya ve kaşıntıya neden oluyordu. 12 yaşındaki erkek kardeşinde olduğu gibi tekrarlayan enfeksiyon riskinden endişelenen aile, kapsamlı bir tedavi için onu Ulusal Tropikal Hastalıklar Hastanesine götürmeye karar verdi.

Doktorlar, lezyonda henüz akut iltihaplanma belirtileri görülmediği için bunun ameliyat için uygun bir zaman olduğunu değerlendirdiler. Erken müdahale, komplikasyon riskini azaltmaya ve daha sonra tekrarlama olasılığını sınırlamaya yardımcı olur.

Tropikal Hastalıklar Merkez Hastanesi Kulak Burun Boğaz Uzmanı Dr. Trinh Thuy Lien'e göre, preauriküler fistül, gebeliğin 6. haftası civarında, fetal dönemde dış kulağın yapısal çıkıntılarının eksik kaynaşması sonucu oluşan doğuştan bir kusurdur. Bu kusur genellikle ön kulakta küçük bir delik şeklinde kendini gösterir ve iç kısımda kulak kıkırdağı zarına bağlı bir fistül kanalı sistemi bulunur.

Birçok insan bunu sadece "kulağın önünde küçük bir şişlik" olarak görür ve önemsemez, bu yüzden genellikle görmezden gelir. Ancak fistülün içinde sıvı salgılayabilen bir epitel tabakası bulunur. Sıvı uzun süre birikirse veya düzgün temizlenmezse, hasta enfeksiyona karşı çok hassas hale gelir ve irin keseleri ve apseler oluşabilir.

Çocuğun her iki kulağında da doğuştan preauriküler fistül.

Dr. Lien'e göre, kulak önü fistülleri bazı durumlarda genetik faktörlerle ilişkili olabilir. Bu kusurun otozomal dominant bir özellik olarak kalıtsal olma eğiliminde olduğu, ancak penetransın tam olmadığı belirtilmiştir. Bu, hastalığın birçok nesil boyunca sürekli olarak ortaya çıkabileceği veya bazı durumlarda, hastalığı taşıyan ancak belirgin semptomlar göstermeyen bireylerde "sıçrama" yapabileceği anlamına gelir.

"Hasta V.'nin ailesinin durumu oldukça özel, çünkü doğum kusuru üç nesildir erkek üyelerde ardı ardına ortaya çıkıyor. Bu, çok açık bir genetik yatkınlığa işaret ediyor," diye belirtti Dr. Lien.

Ameliyat sırasında doktorlar fistül yolunu tamamen diseksiyonla açtılar ve tekrarlama riskini tamamen ortadan kaldırmak için sinüsün tabanındaki perikondriyumun bir kısmını ve fistül yolunun tabanına yakın kıkırdağı da çıkardılar.

Bir saatten fazla süren ameliyat sorunsuz geçti. Sadece bir gün sonra çocuk uyanıktı, ateşi yoktu, ameliyat yarası temiz ve kuruydu ve neredeyse hiç önemli bir ağrısı yoktu.

Sorumluluklarınızı ihmal etmek tehlikeli sonuçlara yol açabilir.

Doktorlara göre, enfeksiyon kapmamış kulak fistülü vakalarının çoğu genellikle sağlığı fazla etkilemez, bu nedenle birçok aile durumu hafife alır ve ancak şişlik, ağrı veya irin akıntısı meydana geldiğinde tedaviye başvurur.

Ancak, iltihabın tekrar tekrar nüksetmesine izin vermek, yaygın selülit, fistül çevresinde apseler, kulak kıkırdağının iltihaplanması ve kulak deformitesine neden olan kıkırdak erimesi gibi bir dizi tehlikeli komplikasyona yol açabilir. Daha da önemlisi, hastalar sinüs venöz trombozu veya yüz siniri felci riskiyle karşı karşıyadır.

Bu sorunun ihmal edilmesi, zamanında tedavi edilmediği takdirde tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir.

Dr. Trinh Thuy Lien, ebeveynlere çocuklarının kulağının önündeki bölgede olağandışı belirtileri yakından takip etmelerini tavsiye ediyor. Kötü kokulu akıntı, şişlik, kızarıklık, ağrı veya fistül çevresinde bir yumru gibi belirtiler ortaya çıkarsa, çocuk zamanında muayene ve tedavi için uzman bir sağlık kuruluşuna götürülmelidir.

Ayrıca, ebeveynler enfeksiyonu yayabileceği ve sonraki cerrahi işlemi zorlaştırabileceği için evde sıkma, delme veya geleneksel yöntemler kullanmaya kalkışmamalıdır.

Uzmanlar ayrıca, kulak önü fistülünün cerrahi tedavisi için en uygun zamanın, lezyonun akut inflamasyon evresini atlattığı ve fistül açıklığı çevresindeki derinin stabil hale geldiği zaman olduğunu belirtmektedir. İnflamasyon şiddetliyken ameliyat yapılırsa, fistülün tam olarak boşaltılamaması ve tekrarlama riski daha yüksektir.

Kaynak: https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm