Már fiatal korban is fontos tudni a policisztás vesebetegségről.

Annak ellenére, hogy a rutinvizsgálat során egészséges és tünetmentes volt, a 15 éves betegnél váratlanul policisztás vesebetegséget diagnosztizáltak. Figyelemre méltó, hogy a beteg a családjukban a harmadik generáció, akinek örökletes vesebetegsége van.

A beteg vese cisztájának ultrahangképe.

A policisztás vesebetegség korai szűrése szükséges, ha genetikai hajlam áll fenn.

Egy 15 éves fiú diák Ho Si Minh- városból, NHNA-ból, jó egészségben, szokatlan tünetek nélkül látogatta meg a Medlatec Go Vap Multispecialitási Klinikát. A vizsgálat után kiderült, hogy ő a családjában a harmadik generációs örökletes vesebetegségben szenvedő, aki kezelési és monitorozási programot igényel a végstádiumú krónikus vesebetegség kialakulásának megelőzése érdekében.

A beteg igen szokatlan családi kórtörténetről számolt be: anyai nagyanyjánál 60 éves korában policisztás vesebetegséget diagnosztizáltak.

A. édesanyjánál 35 éves korában policisztás vesebetegséget diagnosztizáltak, amikor a vesefunkciója még jó volt. Önelégültsége és szokatlan tünetek nélküli egészséges közérzete miatt nem fordult orvoshoz. Amikor fáradtnak érezte magát és kivizsgálásra ment, már végstádiumú krónikus vesebetegség alakult ki nála (mindössze 5 éven belül), dialízist igényelt és veseátültetésre várt. Anyai nagynénjénél (anyja nővérénél) 33 éves korában policisztás vesebetegséget diagnosztizáltak.

Mivel az anyai családfán a beteg két generációja (nagymama, anya és nagynénje) is policisztás vesebetegségben szenved, Nguyen Thi My Le szakorvos örökletes policisztás vesebetegség szűrését írta elő a betegnél (harmadik generáció).

A vizsgálat említésre méltó megállapításai közé tartozik a hasi ultrahang, amely kétoldali policisztás veséket (több mint 7 ciszta a bal vesében, több mint 10 ciszta a jobb vesében) és megnagyobbodott veséket mutatott ki. Jelenleg nincs bizonyíték a vesefunkció károsodására.

Miután az ultrahangon a policisztás vese képe rendellenes volt, Dr. Le azt javasolta A.-nak, hogy további szűrővizsgálatokon vegyen részt a policisztás vesebetegség extrarenális manifesztációinak kimutatására, mint például: hasi ultrahang (májciszták, hasnyálmirigyciszták...), elektrokardiogram és echokardiogram (billentyűbetegség, koszorúér-betegség...).

A klinikai és paraklinikai eredmények alapján az orvos I. stádiumú krónikus vesebetegséget diagnosztizált A.-nál - a legkorábbi stádiumban, vesefunkció-romlás nélkül, csak a vese képalkotó vizsgálatain látható eltérésekkel és policisztás vesebetegséggel vese- vagy extrarenális manifesztációk nélkül.

Az „A” beteg egyértelmű tanácsokat kapott Dr. Le-től a policisztás vesebetegséggel és annak jövő generációkra való öröklődésével kapcsolatban. Jelenleg az „A” betegnek nincs szüksége gyógyszeres kezelésre; csak a veséiket kell a lehető legnagyobb mértékben védenie az akut vesekárosodás megelőzésével: kerülje a kiszáradást (elegendő víz fogyasztása), kerülje a nefrotoxikus gyógyszereket (gyógyszert csak orvosi rendelvényre szedjen), és előzze meg a húgyúti elzáródást (vesekő stb.).

A betegeknek korlátozniuk kell a sóbevitelt; rendszeresen ellenőrizniük kell a policisztás vesebetegség progresszióját vesetérfogat-indexekkel (ultrahang, MRI...), eGFR-rel, proteinuria, albuminuria mérésével; monitorozniuk kell a magas vérnyomást és az extrarenális manifesztációkat (májciszták, szív- és érrendszeri betegségek, intrakraniális aneurizmák).

Ugyanakkor a betegeket szűrni és kezelni kell minden olyan tényezőre, amely befolyásolja a veseelégtelenség progressziójának sebességét (magas vérnyomás, proteinuria, hiperglikémia, glomeruláris betegség stb.).

Dr. Le azt tanácsolta, hogy az „A” beteg anyai családjának minden tagjának hasi ultrahangszűrésen kell részt vennie policisztás vesebetegség kimutatására (különösen nagynénje két gyermekének esetében). „A” beteg nővérénél jelenleg nem diagnosztizáltak policisztás vesebetegséget ultrahanggal, de a késői kezdetű policisztás vesebetegség nem zárható ki teljesen, ezért a rendszeres hasi ultrahangvizsgálatok továbbra is szükségesek.

Mennyire veszélyes a policisztás vesebetegség?

Nguyen Thi My Le szakorvos szerint a policisztás vesebetegség egy genetikai rendellenesség, amelyet a vesék megnagyobbodása és több ciszta kialakulása jellemez. Az esetek körülbelül 25%-a a klinikai tünetek hiánya miatt diagnosztizálatlan marad. A ciszták száma az idő múlásával fokozatosan növekszik, amit a vesefunkció romlása kísér az életkorral. Ha nem észlelik és nem ellenőrzik időben, a policisztás vesebetegség végstádiumú krónikus vesebetegséggé alakulhat, amely vesepótlást (hemodialízis, peritoneális dialízis, veseátültetés) igényel.

Ezenkívül a betegség magas vérnyomást, vesekövet, húgyúti fertőzéseket, hátfájást, vérvizelést vagy extrarenális szövődményeket, például májcisztákat, agyi aneurizmákat (agyvérzés kockázata) és szív- és érrendszeri betegségeket okozhat. Ezért a korai szűrés lehetőséget ad a korai kezelésre, segítve a betegség progressziójának lassítását és az életminőség javítását.

Dr. Le szerint a policisztás vesebetegség diagnózisát követően rendszeres kezelési és monitorozási programra van szükség a vérnyomás szabályozása, a vesék lehető legnagyobb mértékű védelme, a krónikus vesebetegség végstádiumúvá válásának lassítása, a veseelégtelenség gyors progressziójának kockázatának felmérése, a vese szövődmények (krónikus vesebetegség, vesekő, vérvizelés, húgyúti fertőzések, cisztafertőzések, nagy veseciszták okozta tünetek) kezelésének értékelése, valamint az extrarenális manifesztációk (májciszták, intrakraniális aneurizmák, szív- és érrendszeri betegségek) felmérése érdekében.

Ebben az esetben, mivel a policisztás vesebetegség genetikai eredetű állapot, Dr. Le kijelentette, hogy az A beteg esetében krónikus vesebetegség kezelési programra van szükség. Továbbá a beteg anyai családját is szűrni kell a policisztás vesebetegség szempontjából, hogy elkerüljük az olyan szerencsétlen helyzeteket, mint A beteg édesanyjának esete (aki 40 évesen dialízisre kényszerült).

A policisztás vesebetegség, és általában a vesebetegségek, gyakran észrevétlenül alakulnak ki, mivel a vesék nagyon magas kompenzációs kapacitással rendelkeznek. Ezért mire a tünetek megjelennek, a vesék általában már súlyos károsodást szenvedtek.

A policisztás vesebetegség korai diagnosztizálásához orvosi vizsgálat során olyan vizsgálatokat fognak felírni, mint a hasi ultrahang, hogy felmérjék a veseciszták számát és a megnagyobbodott vesék méretét ultrahanggal.

A Nemzetközi Nefrológiai Társaság (KDIGO) szerint az örökletes policisztás vesebetegség ultrahangvizsgálattal történő diagnosztikai kritériumai 15 éves és idősebb egyéneknél: Családi kórtörténetben policisztás vesebetegség: 15-39 éves korban: az ultrahang ≥ 3 cisztát mutat; 40-59 éves korban: az ultrahang ≥ 2 cisztát mutat vesénként mind a bal, mind a jobb oldalon.

Ezenkívül vérvizsgálatokat kell végezni, például teljes vérképet, elektrolit panelt, BUN-t, kreatinint, vizeletvizsgálatot és mikroalbuminuria/kreatininuria meghatározását; szűrni kell a policisztás vesebetegség extrarenális manifesztációit: elektrokardiogramot, echokardiogramot (szív- és érrendszeri betegségek kimutatására) és hasi ultrahangot (májciszták és hasnyálmirigyciszták kimutatására).

THIEN LAM

Forrás: https://nhandan.vn/canh-giac-mac-benh-than-da-nang-ngay-khi-con-tre-post906629.html