ハノイ発 ― 42歳のズオン氏は、鈍い腹痛と発熱を訴えた。医師の診断によると、彼は稀な神経内分泌腫瘍と診断された。この腫瘍は、 世界の医学文献でも約150例しか記録されていない。
患者の内視鏡超音波検査および腹部MRI検査の結果、ファーター乳頭（胆管と膵管が十二指腸に開口する最終部分）から十二指腸内に突出した腫瘍が認められた。腫瘍の大きさは約2×2cmで、表面は潰瘍化しており出血していた。
9月27日、ハノイのタムアイン総合病院消化器内科副部長のダオ・トラン・ティエン医師は、十二指腸ファーター乳頭部にカルチノイド神経内分泌腫瘍を発見した。この腫瘍はまだ胆管や膵臓には浸潤しておらず、合併症を避けるために早期介入が必要であると診断された。
「神経内分泌腫瘍は、胃、小腸、結腸、直腸、虫垂、膵臓などの消化管に多く見られますが、ファーター乳頭部に発生することは稀です」とティエン医師は述べ、これまでに世界中で約150例しか報告されていないと付け加えた。
発生率は、消化管神経内分泌腫瘍全体の約0.3～1％、消化管がん全体の2％未満である。ベトナムでは、同様の症例は非常にまれであると研究で指摘されている。
ティエン医師によると、ファーター乳頭は多くの大きな血管が通る複雑な解剖学的構造をしている。十二指腸に開腹手術を行うと、膵液瘻、感染症、切開創の瘢痕、入院期間や回復期間の長期化などの合併症が発生する可能性が高い。全膵切除術（十二指腸と膵臓全体を切除する手術）を受けた患者は、長期的な健康被害や生活の質の低下を経験する可能性がある。そこで、チームは消化管を温存し合併症のリスクを軽減するため、内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）を用いてファーター乳頭腫瘍を切除することにした。
ティエン医師（右）と彼のチームが、患者の腫瘍を内視鏡で切除している。写真：病院提供。
Cアーム透視装置の補助を受け、外科医は腫瘍を完全に切除した。切開部位は特殊なクリップで閉じられ、創傷治癒を促進し、合併症を予防した。外科医は胆管再開通を確実にし、浮腫、二次性胆管閉塞、急性膵炎などの合併症を予防するために、胆管および膵管にステントを留置した。
術後、患者の健康状態は安定し、柔らかい食事を摂れるようになり、通常の活動を再開しました。2日後に退院しました。病理検査の結果、腫瘍は高分化型（すなわち悪性度が低い）であり、完全に除去されていたことが分かりました。患者は術後補助療法や化学療法を必要とせず、経過観察と定期検診のみで済みました。
ティエン医師は、ファーター乳頭の腫瘍のほとんどは悪性であると付け加えた。早期に発見・治療されない場合、がん細胞は体内の他の臓器に転移し、治療が困難になる可能性がある。さらに、がん組織がファーター乳頭を閉塞すると、胆汁や膵液が小腸に流れ込んで消化されるのを妨げ、胆管閉塞、胆道感染症、急性膵炎、胆汁性腹膜炎、そして死に至る可能性がある。
神経内分泌腫瘍は50～60歳代の人に多く見られ、男性よりも女性に多く発症します。この疾患の原因は現在不明です。腫瘍の発症リスクを高める要因としては、多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）、神経線維腫症1型、フォン・ヒッペル・リンドウ症候群（VHL）などが挙げられます。
消化管神経内分泌腫瘍は、初期段階では典型的な症状がなく、静かに進行します。進行期になると、腫瘍の位置によって臨床症状が異なり、他の多くの消化器疾患と混同されやすくなります。この疾患は、早期に治療を開始した場合にのみ完治が可能です。
ティエン医師によると、原発腫瘍は通常小さいため、CTスキャンやMRIスキャンによる診断の感度はわずか33%に過ぎない。腫瘍の詳細な形態学的特徴を評価するには、内視鏡超音波検査が必要となる。内視鏡超音波検査は、消化管壁の薄い層の奥深くにある病変や、周囲のリンパ節や血管を検出するのに役立つ。これにより、局所リンパ節の状態や病変の浸潤範囲を評価し、適切な治療計画を立てることが可能となる。
医師は、下痢、吐き気や嘔吐、腹痛、皮膚の発赤、便秘などの異常な症状が現れた場合は、早期診断のために医師の診察を受けるよう勧めている。
チンマイ
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