Zeldzame neuro-endocriene tumoren

Hanoi. De 42-jarige meneer Duong had last van doffe buikpijn en koorts. De arts stelde de diagnose van een neuro-endocriene tumor op een zeldzame locatie, waarvan er slechts ongeveer 150 in de medische literatuur zijn geregistreerd.

De resultaten van de endoscopische echografie en MRI van de buik van de patiënt lieten een tumor zien die uitpuilde in de twaalfvingerige darm ter hoogte van de papil van Vater (het laatste deel van de galwegen en de alvleeskliergang dat uitmondt in de twaalfvingerige darm). De tumor was ongeveer 2x2 cm groot en had een verzweerd, bloedend oppervlak.

Op 27 september diagnosticeerde Dr. Dao Tran Tien, adjunct-hoofd van de afdeling Gastroenterologie van het Tam Anh Algemeen Ziekenhuis in Hanoi, een carcinoïde neuro-endocriene tumor in de ampulla van de twaalfvingerige darm. Deze tumor was nog niet doorgedrongen tot de galwegen of de pancreas. Vroegtijdige interventie was noodzakelijk om complicaties te voorkomen.

"Neuro-endocriene tumoren worden vooral aangetroffen in het spijsverteringskanaal, zoals de maag, dunne darm, dikke darm, endeldarm, blindedarm en alvleesklier, maar zelden in de ampulla van Vater", aldus Dr. Tien, die eraan toevoegde dat er tot nu toe wereldwijd slechts ongeveer 150 gevallen zijn gemeld.

De incidentie bedraagt ​​ongeveer 0,3-1% van alle gevallen van neuro-endocriene tumoren in het spijsverteringskanaal en minder dan 2% van alle gevallen van kanker in het spijsverteringskanaal. In Vietnam hebben studies vergelijkbare gevallen als vrij zeldzaam geregistreerd.

Volgens Dr. Tien heeft de ampulla van Vater een complexe anatomische structuur, met veel grote bloedvaten. Als de twaalfvingerige darm wordt geopend, is de kans groot dat de patiënt complicaties krijgt, zoals een pancreasfistel, infectie, littekenvorming door de open operatie en een lange ziekenhuisopname en hersteltijd. Een totale pancreaticoduodenale resectie van de patiënt kan langetermijneffecten hebben op de gezondheid en de kwaliteit van leven verminderen. Het team besloot endoscopische retrograde cholangiopancreatografie uit te voeren om de ampulla van de Vater-tumor te verwijderen, wat helpt het spijsverteringskanaal te behouden en het risico op complicaties te verminderen.

Dokter Tien (rechts) en het endoscopische interventieteam voerden een tumorverwijderingsprocedure uit bij de patiënt. Foto: beschikbaar gesteld door het ziekenhuis.

Met behulp van het röntgenfluorescentiescherm (C-boog) sneed de arts de tumor volledig door. De wond werd gesloten met een speciale klem, waardoor de wond snel kon genezen en complicaties werden voorkomen. De arts plaatste een galwegstent en een pancreasstent om de galwegen weer te laten circuleren en complicaties zoals oedeem, secundaire galwegobstructie en acute pancreatitis te voorkomen.

Na de operatie was de gezondheid van de patiënt stabiel; hij kon zacht voedsel eten en had normale activiteiten. Hij werd twee dagen later ontslagen. De pathologieresultaten toonden aan dat de tumor een hoge mate van differentiatie had (d.w.z. een lage maligniteit) en volledig genezen was. De patiënt hoefde alleen nog maar gecontroleerd te worden en terug te komen voor controles zoals gepland, zonder dat hij adjuvante of chemische behandelingen hoefde te ondergaan.

Dr. Tien voegde eraan toe dat de meeste ampullaire tumoren kwaadaardig zijn. Als ze niet vroegtijdig worden ontdekt en behandeld, kunnen kankercellen uitzaaien naar andere organen in het lichaam, wat de behandeling bemoeilijkt. Bovendien kan kankerweefsel een ampullaire verstopping veroorzaken, waardoor gal en pancreassap niet in de dunne darm kunnen stromen om voedsel te verteren, wat kan leiden tot galobstructie, galweginfectie, acute pancreatitis, biliaire peritonitis en overlijden.

Neuro-endocriene tumoren komen vaak voor bij mensen tussen de 50 en 60 jaar, en vrouwen hebben er vaker last van dan mannen. De oorzaak van de ziekte is momenteel onbekend. Factoren die de kans op tumorontwikkeling vergroten, zijn onder andere mensen met multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1), neurofibromatose type 1 en het Von Hippel-Lindau-syndroom (VHL).

Gastro-intestinale neuro-endocriene tumoren ontwikkelen zich in een vroeg stadium in stilte, zonder typische symptomen. In latere stadia manifesteren de klinische symptomen zich verschillend, afhankelijk van de locatie van de tumor, wat gemakkelijk te verwarren is met veel andere spijsverteringsziekten. De ziekte kan alleen in een vroeg stadium volledig genezen worden.

Volgens Dr. Tien zijn primaire tumoren vaak klein, waardoor CT- of MRI-scans slechts 33% gevoelig zijn voor diagnose. Om de gedetailleerde morfologische kenmerken van de tumor te beoordelen, hebben artsen ondersteuning nodig van een endoscopisch echografieapparaat. Dit apparaat helpt bij het opsporen van diepe laesies onder de dunne lagen van de wand van het spijsverteringskanaal, evenals de omliggende lymfeklieren en bloedvaten. Van daaruit kunnen de regionale lymfeklieren en de omvang van de invasie van de laesie worden beoordeeld om een ​​passend behandelplan te bepalen.

Artsen adviseren mensen met ongewone symptomen, zoals diarree, misselijkheid en braken, buikpijn, rode huid en constipatie, om naar een arts te gaan voor een vroege diagnose.

Trinh Mai

* Namen van personages zijn veranderd

Lezers stellen hier vragen over spijsverteringsziekten, zodat artsen deze kunnen beantwoorden

Bronlink: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html