Zeldzame neuro-endocriene tumoren

Hanoi – De 42-jarige heer Duong had last van doffe buikpijn en koorts. Artsen stelden vast dat hij een zeldzame neuro-endocriene tumor had, waarvan er wereldwijd slechts ongeveer 150 gevallen in de medische literatuur beschreven staan.

De resultaten van de endoscopische echografie en de MRI van de buik van de patiënt toonden een tumor aan die uitstak in het duodenum ter hoogte van de papilla van Vater (het laatste deel van de galbuis en de pancreasbuis dat in het duodenum uitmondt). De tumor had een afmeting van ongeveer 2x2 cm en was geërodeerd en bloedde.

Op 27 september diagnosticeerde dr. Dao Tran Tien, adjunct-hoofd van de afdeling Maag-, Darm- en Darmziekten van het Tam Anh Algemeen Ziekenhuis in Hanoi, een carcinoïde neuro-endocriene tumor in de ampulla van Vater van de twaalfvingerdarm. De tumor had zich nog niet verspreid naar de galwegen of de alvleesklier, waardoor een vroege interventie noodzakelijk was om complicaties te voorkomen.

"Neuro-endocriene tumoren worden meestal gevonden in het maag-darmkanaal, zoals de maag, dunne darm, dikke darm, endeldarm, appendix en alvleesklier; ze zijn zeldzaam in de ampulla van Vater," aldus dr. Tien, die eraan toevoegde dat er tot nu toe wereldwijd slechts ongeveer 150 gevallen zijn gemeld.

De incidentie bedraagt ​​ongeveer 0,3-1% van alle neuroendocriene tumoren in het maag-darmkanaal en minder dan 2% van alle maag-darmkankers. In Vietnam hebben studies aangetoond dat soortgelijke gevallen vrij zeldzaam zijn.

Volgens dr. Tien heeft de ampulla van Vater een complexe anatomische structuur met veel grote bloedvaten. Als een open operatie aan de twaalfvingerdarm wordt uitgevoerd, is de kans groot dat de patiënt complicaties ondervindt zoals een pancreasfistel, infectie, littekenvorming door de open incisie en een langere ziekenhuisopname en herstelperiode. Patiënten die een totale pancreatectomie ondergaan (verwijdering van de gehele twaalfvingerdarm en alvleesklier) kunnen langdurige gezondheidsproblemen en een verminderde kwaliteit van leven ervaren. Het team besloot daarom een ​​endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) uit te voeren om de tumor in de ampulla van Vater te verwijderen, waardoor het spijsverteringskanaal behouden blijft en het risico op complicaties wordt verminderd.

Dokter Tien (rechts) en zijn team voeren een endoscopische tumorverwijdering uit bij een patiënt. Foto: aangeleverd door het ziekenhuis.

Met behulp van een C-arm fluoroscopiesysteem verwijderde de chirurg de tumor volledig. De incisie werd gesloten met speciale clips, wat een snellere wondgenezing bevorderde en complicaties voorkwam. De chirurg plaatste galweg- en pancreasstents om de galwegen te heropenen en complicaties zoals oedeem, secundaire galwegobstructie en acute pancreatitis te voorkomen.

Na de operatie stabiliseerde de gezondheid van de patiënt, kon hij/zij zacht voedsel eten en de normale activiteiten hervatten. Twee dagen later werd de patiënt ontslagen. Uit de pathologische resultaten bleek dat de tumor sterk gedifferentieerd was (d.w.z. een lage maligniteitsgraad had) en volledig was verwijderd. De patiënt had alleen nog nazorg en geplande controles nodig en geen aanvullende behandeling of chemotherapie.

Dr. Tien voegde eraan toe dat de meeste tumoren van de ampulla van Vater kwaadaardig zijn. Indien niet vroegtijdig ontdekt en behandeld, kunnen kankercellen uitzaaien naar andere organen in het lichaam, waardoor de behandeling moeilijk wordt. Bovendien kan kankerweefsel de ampulla van Vater blokkeren, waardoor gal en pancreassappen niet meer naar de dunne darm kunnen stromen voor de spijsvertering. Dit kan leiden tot een galwegobstructie, een galweginfectie, acute pancreatitis, biliaire peritonitis en uiteindelijk de dood.

Neuroendocriene tumoren komen veel voor bij mensen tussen de 50 en 60 jaar, waarbij vrouwen vaker worden getroffen dan mannen. De oorzaak van de ziekte is momenteel onbekend. Factoren die de kans op het ontwikkelen van de tumor vergroten, zijn onder andere multiple endocrine neoplasia type one (MEN1), neurofibromatosis type one en het syndroom van Von Hippel-Lindau (VHL).

Neuroendocriene tumoren in het maag-darmkanaal ontwikkelen zich sluipend, zonder typische symptomen in de beginfase. In latere stadia variëren de klinische symptomen afhankelijk van de locatie van de tumor, waardoor verwarring met veel andere spijsverteringsziekten gemakkelijk kan ontstaan. De ziekte kan alleen volledig genezen worden als deze in een vroeg stadium wordt behandeld.

Volgens dr. Tien zijn primaire tumoren meestal klein, waardoor CT- of MRI-scans slechts een gevoeligheid van 33% hebben bij de diagnose. Om de gedetailleerde morfologische kenmerken van de tumor te beoordelen, hebben artsen de hulp nodig van endoscopische echografie. Deze techniek helpt bij het opsporen van laesies diep onder de dunne lagen van de wand van het spijsverteringskanaal, evenals omliggende lymfeklieren en bloedvaten. Dit maakt het mogelijk om de regionale lymfeklieren en de mate van invasie van de laesie te beoordelen, waardoor een passend behandelplan kan worden opgesteld.

Artsen adviseren mensen met ongebruikelijke symptomen zoals diarree, misselijkheid en braken, buikpijn, huidroodheid en constipatie om zo snel mogelijk een arts te raadplegen voor een diagnose.

Trinh Mai

* De personagenamen zijn gewijzigd

Lezers kunnen hier vragen stellen over spijsverteringsziekten, die vervolgens door artsen worden beantwoord.

Bronlink: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html