Sjeldne nevroendokrine svulster

Hanoi – Herr Duong, 42 år gammel, opplevde kjedelige magesmerter og feber. Legene diagnostiserte ham med en sjelden nevroendokrin svulst, med bare rundt 150 tilfeller registrert i verdens medisinske litteratur.

Resultatene av pasientens endoskopiske ultralyd og abdominal MR viste en svulst som stakk ut i tolvfingertarmen ved Vater-papillaen (det siste segmentet av gallegangen og pankreasgangen som munner ut i tolvfingertarmen). Svulsten målte omtrent 2 x 2 cm, med en sårdannet og blødende overflate.

Den 27. september diagnostiserte dr. Dao Tran Tien, assisterende leder for gastroenterologisk avdeling ved Tam Anh General Hospital i Hanoi, en karsinoid nevroendokrin svulst i ampulla av vann i tolvfingertarmen, som ennå ikke hadde invadert gallegangene eller bukspyttkjertelen, noe som krevde tidlig intervensjon for å unngå komplikasjoner.

«Nevroendokrine svulster finnes hovedsakelig i mage-tarmkanalen, som magesekk, tynntarm, tykktarm, endetarm, blindtarm og bukspyttkjertel. De er sjeldne i Vater-ampullen», sa Dr. Tien, og la til at det til dags dato bare er rapportert om rundt 150 tilfeller over hele verden.

Insidensraten er omtrent 0,3–1 % av alle nevroendokrine svulster i mage-tarmkanalen og mindre enn 2 % av alle mage-tarmkrefttilfeller. I Vietnam har studier vist at lignende tilfeller er ganske sjeldne.

Ifølge Dr. Tien har Vater-ampullen en kompleks anatomisk struktur med mange store blodårer. Hvis åpen kirurgi utføres på tolvfingertarmen, vil pasienten sannsynligvis oppleve komplikasjoner som fistel i bukspyttkjertelen, infeksjon, arrdannelse fra det åpne snittet, og lengre sykehusopphold og rekonvalesens tid. Pasienter som gjennomgår total pankreatektomi (fjerning av hele tolvfingertarmen og bukspyttkjertelen) kan oppleve langsiktige helsekonsekvenser og redusert livskvalitet. Teamet bestemte seg for å utføre endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) for å fjerne Vater-ampullen, bevare fordøyelseskanalen og redusere risikoen for komplikasjoner.

Doktor Tien (til høyre) og teamet hans utfører endoskopisk fjerning av svulsten på en pasient. Foto: Levert av sykehuset.

Ved hjelp av et C-arm fluoroskopisystem fjernet kirurgen svulsten fullstendig. Snittstedet ble lukket med spesialiserte klips, noe som fremmet raskere sårheling og forhindret komplikasjoner. Kirurgen plasserte galle- og pankreasstenter for å sikre rekanalisering av gallegangene og forhindre komplikasjoner som ødem, sekundær gallegangsobstruksjon og akutt pankreatitt.

Postoperativt stabiliserte pasientens helse seg, de kunne spise myk mat og gjenoppta normale aktiviteter. De ble utskrevet to dager senere. Patologiresultatene viste at svulsten var svært differensiert (dvs. lav malignitet) og var fullstendig eliminert. Pasienten trengte kun oppfølging og planlagte kontroller uten behov for adjuvant behandling eller cellegiftbehandling.

Dr. Tien la til at de fleste svulster i Vater-ampullen er ondartede. Hvis kreftceller ikke oppdages og behandles tidlig, kan de metastasere til andre organer i kroppen, noe som gjør behandlingen vanskelig. Videre kan kreftvev blokkere Vater-ampullen og forhindre at galle og bukspyttkjertelsaft strømmer inn i tynntarmen for fordøyelse, noe som fører til obstruksjon av gallegangene, galleveisinfeksjon, akutt pankreatitt, biliær peritonitt og død.

Nevroendokrine svulster er vanlige hos personer i alderen 50–60 år, og kvinner er mer rammet enn menn. Årsaken til sykdommen er foreløpig ukjent. Faktorer som øker sannsynligheten for å utvikle svulsten inkluderer multippel endokrin neoplasi type én (MEN1), nevrofibromatose type én og Von Hippel-Lindau syndrom (VHL).

Nevroendokrine svulster i mage-tarmkanalen utvikler seg stille, uten typiske symptomer i tidlige stadier. I senere stadier varierer de kliniske symptomene avhengig av svulstens plassering, noe som lett kan føre til forveksling med mange andre fordøyelsessykdommer. Sykdommen kan bare kureres fullstendig når den behandles i tidlige stadier.

Ifølge Dr. Tien er primære svulster vanligvis små, så CT- eller MR-skanninger har bare en sensitivitet på 33 % i diagnosen. For å vurdere de detaljerte morfologiske egenskapene til svulsten trenger leger hjelp fra endoskopisk ultralyd, som bidrar til å oppdage lesjoner dypt under de tynne lagene i fordøyelseskanalens vegg, samt omkringliggende lymfeknuter og blodårer. Dette muliggjør vurdering av regionale lymfeknuter og omfanget av lesjonsinvasjon, noe som muliggjør utvikling av en passende behandlingsplan.

Leger anbefaler at personer som opplever uvanlige symptomer som diaré, kvalme og oppkast, magesmerter, rødhet i huden og forstoppelse, bør oppsøke lege for tidlig diagnose.

Trinh Mai

* Karakternavnene er endret

Leserne kan stille spørsmål om fordøyelsessykdommer her, slik at leger kan svare på dem.

Kildekobling: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html