Rzadkie guzy neuroendokrynne

[reklama_1]

Pan Duong, 42 lata, z Hanoi , cierpiał na tępy ból brzucha i gorączkę. Lekarz zdiagnozował u niego guz neuroendokrynny w rzadkiej lokalizacji, z zaledwie około 150 przypadkami odnotowanymi w światowej literaturze medycznej.

Wyniki endoskopowego badania USG i MRI jamy brzusznej pacjenta wykazały guz wnikający do dwunastnicy w brodawce Vatera (ostatnim odcinku przewodu żółciowego i trzustkowego, który uchodzi do dwunastnicy). Guz miał wymiary około 2x2 cm i owrzodzoną, krwawiącą powierzchnię.

27 września dr Dao Tran Tien, zastępca ordynatora oddziału gastroenterologii w Szpitalu Ogólnym Tam Anh w Hanoi, zdiagnozował rakowiaka neuroendokrynnego w bańce dwunastnicy, który nie nacieka jeszcze dróg żółciowych ani trzustki i wymaga wczesnej interwencji w celu uniknięcia powikłań.

„Guzy neuroendokrynne występują głównie w przewodzie pokarmowym, takim jak żołądek, jelito cienkie, okrężnica, odbytnica, wyrostek robaczkowy i trzustka, ale rzadko występują w brodawce Vatera” – powiedział dr Tien, dodając, że do tej pory na świecie zgłoszono zaledwie około 150 przypadków.

Częstość występowania wynosi około 0,3-1% wszystkich przypadków guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego i mniej niż 2% wszystkich nowotworów przewodu pokarmowego. Badania przeprowadzone w Wietnamie wykazały, że podobne przypadki są dość rzadkie.

Według dr. Tiena brodawka Vatera ma złożoną strukturę anatomiczną, z wieloma dużymi naczyniami krwionośnymi. W przypadku otwarcia dwunastnicy u pacjenta mogą wystąpić powikłania, takie jak przetoka trzustkowa, zakażenie, blizny po operacji otwartej oraz długi pobyt w szpitalu i czas rekonwalescencji. Całkowita resekcja trzustki i dwunastnicy u pacjenta może mieć długofalowy wpływ na stan zdrowia i obniżyć jakość życia. Zespół zdecydował się na wykonanie endoskopowej wstecznej cholangiopankreatografii w celu usunięcia brodawki Vatera, co pozwala na zachowanie przewodu pokarmowego i zmniejszenie ryzyka powikłań.

Doktor Tien (po prawej) i zespół interwencji endoskopowej przeprowadzili zabieg usunięcia guza u pacjenta. Zdjęcie: udostępnione przez szpital — Doktor Tien (po prawej) i zespół interwencji endoskopowej przeprowadzili zabieg usunięcia guza u pacjenta. Zdjęcie: *udostępnione przez szpital*

Dzięki wykorzystaniu rentgenowskiego ekranu fluorescencyjnego (ramienia C) lekarz całkowicie wyciął guz. Miejsce nacięcia zamknięto specjalistycznym klipsem, co pomogło w szybkim gojeniu się rany i uniknięciu powikłań. Lekarz umieścił stent żółciowy i stent trzustkowy, aby zapewnić recyrkulację dróg żółciowych, zapobiegając powikłaniom takim jak obrzęk, wtórna niedrożność dróg żółciowych i ostre zapalenie trzustki.

Po operacji stan zdrowia pacjenta był stabilny, mógł jeść miękkie pokarmy i normalnie funkcjonować. Został wypisany ze szpitala dwa dni później. Wyniki badań histopatologicznych wykazały wysoki stopień zróżnicowania guza (tj. niską złośliwość) i całkowite wyleczenie. Pacjent wymagał jedynie monitorowania i regularnych wizyt kontrolnych, bez konieczności stosowania leczenia uzupełniającego lub chemicznego.

Dr Tien dodał, że większość guzów brodawki sutkowej ma charakter złośliwy. Jeśli guz nie zostanie wcześnie wykryty i leczony, komórki nowotworowe mogą dawać przerzuty do innych narządów, co utrudnia leczenie. Ponadto, tkanka nowotworowa może powodować zablokowanie brodawki sutkowej, uniemożliwiając dopływ żółci i soku trzustkowego do jelita cienkiego w celu strawienia pokarmu, co prowadzi do niedrożności dróg żółciowych, zakażenia dróg żółciowych, ostrego zapalenia trzustki, żółciowego zapalenia otrzewnej i zgonu.

Guzy neuroendokrynne często występują u osób w wieku 50-60 lat, a kobiety są bardziej narażone na ich występowanie niż mężczyźni. Przyczyna choroby jest obecnie nieznana. Czynniki zwiększające prawdopodobieństwo rozwoju guza obejmują osoby z zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN1), nerwiakowłókniakowatością typu 1 oraz zespołem von Hippla-Lindaua (VHL).

Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego rozwijają się niepostrzeżenie, bez typowych objawów we wczesnych stadiach. W późniejszych stadiach objawy kliniczne manifestują się różnie w zależności od lokalizacji guza, co łatwo pomylić z wieloma innymi chorobami układu pokarmowego. Całkowite wyleczenie choroby jest możliwe jedynie we wczesnym stadium.

Według dr. Tiena, guzy pierwotne są często niewielkie, dlatego tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) dają jedynie 33% czułości diagnostycznej. Aby ocenić szczegółowe cechy morfologiczne guza, lekarze potrzebują wsparcia endoskopowego ultrasonografu, który pomaga wykryć głębokie zmiany pod cienkimi warstwami ściany przewodu pokarmowego, a także otaczające węzły chłonne i naczynia krwionośne. Na tej podstawie można ocenić regionalne węzły chłonne i zakres naciekania zmiany, aby opracować odpowiedni plan leczenia.

Lekarze radzą osobom, u których występują nietypowe objawy, takie jak biegunka, nudności i wymioty, bóle brzucha, zaczerwienienie skóry, zaparcia, udanie się do lekarza w celu postawienia wczesnej diagnozy.

Trinh Mai

* Nazwy postaci zostały zmienione

Czytelnicy zadają tutaj pytania dotyczące chorób układu pokarmowego, na które lekarze mogą odpowiedzieć

Link źródłowy