Revărsat pulmonar datorat unei malformații limfatice rare

Hanoi Ngoc Minh, în vârstă de 22 de ani, a avut dificultăți de respirație timp de 6 luni, a avut revărsat pleural și sânge care a trebuit aspirat continuu. Medicii au descoperit o malformație limfatică la nivelul osului, o boală rară, cu doar 39 de cazuri înregistrate în literatura medicală mondială .

Anterior, pacientul a mers la 4 spitale, i s-au aspirat cam 1-2 litri de lichide în fiecare săptămână timp de aproximativ 6 luni, a făcut multe analize, dar nu a putut depista cauza hemotoraxului.

Pe 30 octombrie, profesorul asociat, Dr. Nguyen Xuan Hien, directorul Centrului de Imagistică Diagnostică și Radiologie Intervențională al Spitalului General Tam Anh din Hanoi, a declarat că pacientul a fost internat în spital cu leziuni pulmonare, osoase, hepatice și spline; anemie, pierdere în greutate, piele palidă, dificultăți de respirație și senzație de apăsare în piept. Pleura stângă a pacientului era plină de lichid, iar medicul a drenat trei litri de lichid roz, în timp ce cantitatea de lichid pleural la o persoană normală este de 7-10 ml.

„Dacă vom continua să drenăm lichidul, pacientul va deveni epuizat, dar dacă nu îl drenăm, va provoca un colaps pulmonar și insuficiență respiratorie”, a spus profesorul asociat Hien.

Rezultatele testelor au arătat că lichidul pleural conținea o mulțime de lipide, o substanță care se găsește în lichidul limfatic. Întregul canal toracic era dilatat și tortuos. Medicul a concluzionat că pacientul avea malformații limfatice în mai multe organe, cum ar fi oasele, ficatul și splina. Malformația limfatică din zona toracică s-a rupt, provocând revărsarea lichidului și a sângelui în pleura stângă, provocând pierderea de sânge și nutrienți a pacientului.

Lichidul pleural al pacientului după aspirație. Fotografie: Furnizată de spital — Lichidul pleural al pacientului după aspirație. Fotografie: *Furnizată de spital*

„Limfangiomul este rar, iar limfangiomul osos invaziv este și mai rar”, a declarat profesorul asociat Hien, adăugând că, până în prezent, un studiu chinezesc din 2022, publicat în Biblioteca Națională de Medicină a SUA, este singurul studiu retrospectiv efectuat pe 39 de pacienți cu malformații vasculare osoase invazive, restul fiind doar raportări sporadice ale câtorva cazuri. Boala este foarte rară și nu există statistici specifice. Prin urmare, boala este rareori atentă, iar medicii o pot rata sau diagnostica greșit cu ușurință.

Echipa a astupat sistemul de canale toracice pentru a sigila scurgerea. Robotul Artis Pheno a fotografiat întregul sistem limfatic și a descoperit scurgerea la nivelul hilului pulmonar stâng. Profesorul asociat Hien a sigilat scurgerea cu spirale metalice și lipici biologic. Medicul a evaluat aceasta ca fiind o tehnică dificilă, deoarece perfora direct regiunea epigastrică, canalul limfatic fiind extrem de mic, cu un diametru de aproximativ 1,5-2 mm, dificil de găsit și de blocat, necesitând un medic experimentat.

Medicii efectuează embolizare pentru a sigila fistula limfatică a pacientului. Fotografie: Furnizată de spital — Medicii efectuează embolizare pentru a sigila fistula limfatică a pacientului. Fotografie: *Furnizată de spital*

După o oră de intervenție, medicul a blocat cu succes scurgerea. După o zi, lichidul pleural a scăzut semnificativ, cu 10% față de înainte de intervenție. Pacientul putea respira ușor, mânca bine, iar lichidul pleural a dispărut după 5 zile și a fost externat din spital.

Malformațiile limfatice sunt de obicei inofensive și aproape că nu au simptome, ceea ce le face dificil de detectat. Majoritatea cazurilor sunt descoperite în urma unei traume sau a unei intervenții chirurgicale care provoacă ruptura tumorii, provocând scurgerea de lichid în cavitățile pleurale, peritoneale și pericardice. Unele cazuri sunt descoperite accidental, cu ficat mărit, splină mărită și fracturi spontane...

Potrivit profesorului asociat Hien, în mod normal, atunci când un limfangiom se rupe, medicii utilizează imagistica prin rezonanță magnetică pentru a găsi punctul de scurgere, dar această metodă necesită mult timp și este costisitoare. În prezent, Spitalul General Tam Anh din Hanoi utilizează tomografia computerizată pentru a scana sistemul limfatic, ajutând la detectarea cu precizie a locației scurgerii limfatice. Tehnica de diagnostic este mai rapidă și mai ieftină decât imagistica prin rezonanță magnetică.

Limfangiomul este o boală incurabilă deoarece nu există un tratament specific. Una dintre complicațiile bolii este fistula limfatică, în acest moment pacientul trebuie să fie supus unei intervenții radiologice. Cu ajutorul aparatului, medicul poate găsi și bloca fistula cu precizie, fără a provoca durere sau pierderi de sânge și cu o recuperare rapidă.

Hoai Pham

Cititorii pun aici întrebări despre bolile respiratorii, la care medicii pot răspunde.

Legătură sursă