Sällsynta neuroendokrina tumörer

Hanoi – Herr Duong, 42 år gammal, upplevde dova buksmärtor och feber. Läkarna diagnostiserade honom med en sällsynt neuroendokrin tumör, av vilka endast cirka 150 fall har registrerats i medicinsk litteratur världen över .

Resultaten av patientens endoskopiska ultraljud och abdominella MRI visade en tumör som stack ut i tolvfingertarmen vid Vateri-papilla (det sista segmentet av gallgången och pankreasgången som mynnar ut i tolvfingertarmen). Tumören mätte cirka 2x2 cm, med en ulcererad och blödande yta.

Den 27 september diagnostiserade Dr. Dao Tran Tien, biträdande chef för gastroenterologiska avdelningen vid Tam Anh General Hospital i Hanoi, en karcinoid neuroendokrin tumör i tolvfingertarmen, vilken ännu inte hade invaderat gallgångarna eller bukspottkörteln, vilket krävde tidiga insatser för att undvika komplikationer.

"Neuroendokrina tumörer finns oftast i mag-tarmkanalen, såsom magsäcken, tunntarmen, tjocktarmen, ändtarmen, blindtarmen och bukspottkörteln; de är sällsynta i Vaters ampulla", sa Dr. Tien och tillade att hittills har endast cirka 150 fall rapporterats världen över.

Incidensen är ungefär 0,3–1 % av alla neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen och mindre än 2 % av alla mag-tarmcancerformer. I Vietnam har studier visat att liknande fall är ganska sällsynta.

Enligt Dr. Tien har Vaters ampulla en komplex anatomisk struktur med många stora blodkärl. Om öppen kirurgi utförs på tolvfingertarmen är det troligt att patienten upplever komplikationer som pankreasfistel, infektion, ärrbildning från det öppna snittet och en längre sjukhusvistelse och återhämtningstid. Patienter som genomgår total pankreatektomi (borttagning av hela tolvfingertarmen och bukspottkörteln) kan uppleva långsiktiga hälsokonsekvenser och minskad livskvalitet. Teamet beslutade att utföra endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) för att avlägsna Vaters ampulla, vilket bevarar matsmältningskanalen och minskar risken för komplikationer.

Doktor Tien (höger) och hans team utför endoskopisk tumörborttagning på en patient. Foto: Tillhandahållet av sjukhuset.

Med hjälp av ett C-arms fluoroskopisystem avlägsnade kirurgen tumören helt. Incisionsstället förslöts med specialklämmor, vilket främjade snabbare sårläkning och förhindrade komplikationer. Kirurgen placerade gallvägs- och pankreasstentar för att säkerställa återkanalisering av gallgångarna och förhindra komplikationer som ödem, sekundär gallgångsobstruktion och akut pankreatit.

Postoperativt stabiliserades patientens hälsa, de kunde äta mjuk mat och återuppta sina normala aktiviteter. De skrevs ut två dagar senare. Patologiresultaten visade att tumören var starkt differentierad (dvs. låg malignitet) och hade eliminerats helt. Patienten behövde endast uppföljning och schemalagda kontroller utan behov av adjuvant behandling eller kemoterapi.

Dr. Tien tillade att de flesta tumörer i Vaterampullan är maligna. Om de inte upptäcks och behandlas tidigt kan cancerceller metastasera till andra organ i kroppen, vilket gör behandlingen svår. Dessutom kan cancervävnad täppa till Vaterampullan, vilket hindrar galla och bukspottkörtelsaft från att flöda in i tunntarmen för matsmältning, vilket leder till gallgångsobstruktion, gallvägsinfektion, akut pankreatit, gallvägsperitonit och dödsfall.

Neuroendokrina tumörer är vanliga hos personer i åldern 50-60 år, och kvinnor är mer drabbade än män. Orsaken till sjukdomen är för närvarande okänd. Faktorer som ökar sannolikheten för att utveckla tumören inkluderar multipel endokrin neoplasi typ ett (MEN1), neurofibromatos typ ett och Von Hippel-Lindaus syndrom (VHL).

Neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen utvecklas tyst, utan typiska symtom i tidiga stadier. I senare stadier varierar de kliniska symtomen beroende på tumörens lokalisering, vilket lätt kan leda till förväxling med många andra matsmältningssjukdomar. Sjukdomen kan endast botas helt vid behandling i tidiga stadier.

Enligt Dr. Tien är primära tumörer vanligtvis små, så datortomografi eller magnetresonanstomografi har endast en sensitivitet på 33 % vid diagnos. För att bedöma tumörens detaljerade morfologiska egenskaper behöver läkare hjälp av endoskopiskt ultraljud, vilket hjälper till att upptäcka lesioner djupt under de tunna lagren i matsmältningsväggen samt omgivande lymfkörtlar och blodkärl. Detta möjliggör bedömning av regionala lymfkörtlar och omfattningen av lesionsinvasion, vilket möjliggör utveckling av en lämplig behandlingsplan.

Läkare rekommenderar att personer som upplever ovanliga symtom som diarré, illamående och kräkningar, buksmärtor, hudrodnad och förstoppning bör uppsöka läkare för tidig diagnos.

Trinh Mai

* Karaktärsnamnen har ändrats

Här kan läsare ställa frågor om matsmältningssjukdomar som läkare kan svara på.

Källänk: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html