Sällsynta neuroendokrina tumörer

[annons_1]

Hanoi Herr Duong, 42 år gammal, hade dova magsmärtor och feber. Läkaren diagnostiserade honom med en neuroendokrin tumör på en sällsynt plats, med endast cirka 150 fall registrerade i världsmedicinsk litteratur.

Resultaten från endoskopisk ultraljud och MR av patientens buk visade en tumör som stack ut i tolvfingertarmen vid Vaterpapillen (den sista delen av gallgången och pankreasgången som mynnar ut i tolvfingertarmen). Tumören var cirka 2x2 cm stor och hade en sårartad, blödande yta.

Den 27 september diagnostiserade Dr. Dao Tran Tien, biträdande chef för avdelningen för gastroenterologi, Tam Anh General Hospital i Hanoi, en karcinoid neuroendokrin tumör i tolvfingertarmsampullen, som ännu inte invaderat gallvägarna eller bukspottkörteln och krävde tidiga insatser för att undvika komplikationer.

"Neuroendokrina tumörer finns oftast i matsmältningskanalen såsom magsäcken, tunntarmen, tjocktarmen, ändtarmen, blindtarmen och bukspottkörteln, men är sällsynta i Vaters ampulla", sa Dr. Tien och tillade att det hittills bara har rapporterats cirka 150 fall världen över.

Incidensen är cirka 0,3–1 % av alla fall av neuroendokrina tumörer i matsmältningskanalen och mindre än 2 % av alla cancerformer i matsmältningskanalen. I Vietnam har studier registrerat liknande fall som ganska sällsynta.

Enligt Dr. Tien har Vaters tumörampulla en komplex anatomisk struktur med många stora blodkärl. Om tolvfingertarmen öppnas är det troligt att patienten får komplikationer som pankreasfistel, infektion, ärrbildning från den öppna operationen samt en lång sjukhusvistelse och återhämtningstid. Patientens totala pankreatikoduodenala resektion kan ha långsiktiga effekter på hälsan och minska livskvaliteten. Teamet beslutade att utföra endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi för att avlägsna Vaters tumörampulla, vilket bidrar till att bevara matsmältningskanalen och minska risken för komplikationer.

Doktor Tien (höger) och det endoskopiska interventionsteamet utförde en tumörborttagningsprocedur på patienten. Foto: Tillhandahållet av sjukhuset — Doktor Tien (höger) och det endoskopiska interventionsteamet utförde en tumörborttagningsprocedur på patienten. Foto: *Tillhandahållet av sjukhuset*

Med hjälp av röntgenfluorescensskärmen (C-armen) skar läkaren upp tumören helt. Skärområdet förslöts med en specialklämma, vilket hjälpte såret att läka snabbt och undvika komplikationer. Läkaren placerade en gallstent och en pankreasstent för att säkerställa recirkulation av gallgångarna, vilket förhindrade komplikationer som ödem, sekundär gallvägsobstruktion och akut pankreatit.

Efter operationen var patientens hälsa stabil, han kunde äta mjuk mat och hade normala aktiviteter. Han skrevs ut två dagar senare. Patologiresultaten visade att tumören hade en hög grad av differentiering (dvs. låg malignitet) och var helt botad. Patienten behövde bara övervakas och återvända för kontroller enligt schemat utan att behöva genomgå adjuvant eller kemisk behandling.

Dr. Tien tillade att de flesta ampullära tumörer är maligna. Om de inte upptäcks och behandlas tidigt kan cancerceller metastasera till andra organ i kroppen, vilket gör behandlingen svår. Dessutom kan cancervävnad orsaka ampullär blockering, galla och bukspottkörtelsaft kan inte flöda in i tunntarmen för att smälta mat, vilket orsakar gallobstruktion, gallvägsinfektion, akut pankreatit, gallvägsperitonit och dödsfall.

Neuroendokrina tumörer är vanliga hos personer i åldern 50-60 år, och kvinnor är mer benägna att drabbas än män. Orsaken till sjukdomen är för närvarande okänd. Faktorer som ökar sannolikheten för tumörutveckling inkluderar personer med multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), neurofibromatos typ 1 och Von Hippel-Lindau (VHL) syndrom.

Neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen utvecklas tyst, utan typiska symtom i tidiga stadier. I senare stadier manifesterar sig de kliniska symtomen olika beroende på tumörens lokalisation och kan lätt förväxlas med många andra matsmältningssjukdomar. Sjukdomen kan endast botas helt i tidiga stadier.

Enligt Dr. Tien är primära tumörer ofta små, så datortomografi eller magnetresonanstomografi har endast 33 % känslighet för diagnos. För att bedöma tumörens detaljerade morfologiska egenskaper behöver läkare stöd av en endoskopisk ultraljudsmaskin, som hjälper till att upptäcka djupa lesioner under de tunna lagren av matsmältningsväggen samt omgivande lymfkörtlar och blodkärl. Därifrån kan de regionala lymfkörtlarna och omfattningen av lesionens invasion bedömas för att utarbeta en lämplig behandlingsplan.

Läkare råder personer med ovanliga symtom som diarré, illamående och kräkningar, buksmärtor, röd hud och förstoppning att uppsöka läkare för tidig diagnos.

Kommentar (0)