Рідкісні нейроендокринні пухлини

Ханой – Пан Дуонг, 42 роки, відчув тупий біль у животі та підвищену температуру. Лікарі діагностували у нього рідкісну нейроендокринну пухлину, випадки якої у світовій медичній літературі зареєстровано лише близько 150.

Результати ендоскопічного ультразвукового дослідження та МРТ черевної порожнини пацієнта показали пухлину, що виступає у дванадцятипалу кишку на рівні Фатерового сосочка (кінцевого сегмента жовчної протоки та протоки підшлункової залози, що впадає у дванадцятипалу кишку). Розмір пухлини становив приблизно 2x2 см, з виразковою та кровоточивою поверхнею.

27 вересня доктор Дао Тран Тьєн, заступник завідувача гастроентерологічного відділення лікарні загального профілю Там Ань у Ханої, діагностував карциноїдну нейроендокринну пухлину в ампулі фатерової порожнини дванадцятипалої кишки, яка ще не вразила жовчні протоки або підшлункову залозу, що вимагає раннього втручання, щоб уникнути ускладнень.

«Нейроендокринні пухлини здебільшого зустрічаються в шлунково-кишковому тракті, такому як шлунок, тонка кишка, товста кишка, пряма кишка, апендикс і підшлункова залоза; вони рідко зустрічаються в ампулі Фатера», – сказав доктор Тьєн, додавши, що на сьогоднішній день у світі зареєстровано лише близько 150 випадків.

Рівень захворюваності становить приблизно 0,3-1% від усіх нейроендокринних пухлин шлунково-кишкового тракту та менше 2% від усіх випадків раку шлунково-кишкового тракту. У В'єтнамі дослідження зазначають, що подібні випадки досить рідкісні.

За словами доктора Тіена, ампула Фатера має складну анатомічну структуру з багатьма великими кровоносними судинами. Якщо відкриту операцію провести на дванадцятипалій кишці, у пацієнта, ймовірно, виникнуть такі ускладнення, як панкреатична фістула, інфекція, рубці від відкритого розрізу, а також триваліше перебування в лікарні та час відновлення. Пацієнти, які перенесли тотальну панкреатектомію (видалення всієї дванадцятипалої кишки та підшлункової залози), можуть зіткнутися з довгостроковими наслідками для здоров'я та зниженням якості життя. Команда лікарів вирішила провести ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ЕРХПГ) для видалення пухлини ампули Фатера, збереження травного тракту та зменшення ризику ускладнень.

Доктор Тьєн (праворуч) та його команда виконують ендоскопічне видалення пухлини у пацієнта. Фото: надано лікарнею.

За допомогою флюороскопічної системи C-подібної форми хірург повністю видалив пухлину. Місце розрізу було закрито спеціалізованими кліпсами, що сприяло швидшому загоєнню рани та запобіганню ускладненням. Хірург встановив біліарні та панкреатичні стенти, щоб забезпечити реканалізацію жовчних проток та запобігти таким ускладненням, як набряк, вторинна обструкція жовчних проток та гострий панкреатит.

Після операції стан здоров'я пацієнта стабілізувався, він зміг їсти м'яку їжу та повернувся до звичайної діяльності. Через два дні його виписали. Результати патологоанатомічного дослідження показали, що пухлина була високодиференційованою (тобто низькозлоякісною) та повністю знищеною. Пацієнт потребував лише подальшого спостереження та планових оглядів, без необхідності ад'ювантного лікування чи хіміотерапії.

Доктор Тьєн додав, що більшість пухлин ампули Фатерової залози є злоякісними. Якщо ракові клітини не виявити та не лікувати на ранній стадії, вони можуть метастазувати в інші органи тіла, що ускладнює лікування. Крім того, ракова тканина може закупорювати ампулу Фатерової залози, перешкоджаючи надходженню жовчі та панкреатичного соку в тонкий кишечник для перетравлення, що призводить до обструкції жовчних проток, інфекції жовчовивідних шляхів, гострого панкреатиту, біліарного перитоніту та смерті.

Нейроендокринні пухлини поширені у людей віком 50-60 років, причому жінки уражаються частіше, ніж чоловіки. Причина захворювання наразі невідома. Фактори, що підвищують ймовірність розвитку пухлини, включають множинну ендокринну неоплазію першого типу (MEN1), нейрофіброматоз першого типу та синдром фон Гіппеля-Ліндау (VHL).

Нейроендокринні пухлини шлунково-кишкового тракту прогресують непомітно, без типових симптомів на ранніх стадіях. На пізніх стадіях клінічні симптоми варіюються залежно від місця розташування пухлини, що легко призводить до плутанини з багатьма іншими захворюваннями травної системи. Повністю вилікувати захворювання можна лише за умови лікування на ранніх стадіях.

За словами доктора Тіена, первинні пухлини зазвичай невеликі, тому чутливість КТ або МРТ у діагностиці становить лише 33%. Для оцінки детальних морфологічних характеристик пухлини лікарям потрібна допомога ендоскопічного ультразвукового дослідження, яке допомагає виявити ураження глибоко під тонкими шарами стінки травного тракту, а також навколишні лімфатичні вузли та кровоносні судини. Це дозволяє оцінити регіональні лімфатичні вузли та ступінь ураження, що дає змогу розробити відповідний план лікування.

Лікарі радять людям, які відчувають незвичайні симптоми, такі як діарея, нудота та блювота, біль у животі, почервоніння шкіри та запор, звернутися до лікаря для ранньої діагностики.

Трінь Май

* Імена персонажів змінено

Читачі можуть ставити тут запитання щодо захворювань травної системи, щоб лікарі отримали на них відповіді.

Посилання на джерело: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html