Рідкісні нейроендокринні пухлини

Ханой. Пан Дуонг, 42 роки, мав тупий біль у животі та лихоманку. Лікар діагностував у нього нейроендокринну пухлину в рідкісній локалізації, про яку у світовій медичній літературі зареєстровано лише близько 150 випадків.

Результати ендоскопічного ультразвукового дослідження та МРТ черевної порожнини пацієнта показали пухлину, що виступає у дванадцятипалу кишку на рівні Фатерового сосочка (останній відділ жовчної та панкреатичної протоки, що впадає у дванадцятипалу кишку). Пухлина мала розмір приблизно 2x2 см, з виразковою, кровоточивою поверхнею.

27 вересня доктор Дао Тран Тьєн, заступник завідувача відділення гастроентерології лікарні загального профілю Там Ань у Ханої, діагностував карциноїдну нейроендокринну пухлину в ампулі дванадцятипалої кишки, яка ще не проросла в жовчні шляхи або підшлункову залозу, що потребує раннього втручання, щоб уникнути ускладнень.

«Нейроендокринні пухлини здебільшого зустрічаються в травному тракті, такому як шлунок, тонка кишка, товста кишка, пряма кишка, апендикс, підшлункова залоза, але рідко зустрічаються в ампулі Фатера», – сказав доктор Тьєн, додавши, що на сьогоднішній день у світі зареєстровано лише близько 150 випадків.

Захворюваність становить близько 0,3-1% від усіх випадків нейроендокринних пухлин травного тракту та менше 2% від усіх випадків раку травного тракту. У В'єтнамі дослідження зафіксували подібні випадки як досить рідкісні.

За словами доктора Тіена, ампула Фатера має складну анатомічну структуру з багатьма великими кровоносними судинами. Якщо дванадцятипала кишка буде відкрита, у пацієнта можуть виникнути такі ускладнення, як панкреатична фістула, інфекція, рубці після відкритої операції, а також тривале перебування в лікарні та період відновлення. Повна панкреатодуоденальна резекція пацієнта може мати довгострокові наслідки для здоров'я та знижувати якість життя. Команда лікарів вирішила провести ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію для видалення ампули пухлини Фатера, що допоможе зберегти травний тракт та зменшити ризик ускладнень.

Лікар Тьєн (праворуч) та команда ендоскопічного втручання провели процедуру видалення пухлини пацієнту. Фото: надано лікарнею. — Лікар Тьєн (праворуч) та команда ендоскопічного втручання провели процедуру видалення пухлини пацієнту. Фото: *надано лікарнею* .

За допомогою рентгенівського флуоресцентного екрану (С-подібна дуга) лікар повністю видалив пухлину. Місце розрізу було закрито спеціалізованою кліпсою, що сприяло швидкому загоєнню рани та уникненню ускладнень. Лікар встановив біліарний стент та панкреатичний стент, щоб забезпечити рециркуляцію жовчних проток, запобігаючи таким ускладненням, як набряк, вторинна біліарна обструкція та гострий панкреатит.

Після операції стан здоров'я пацієнта стабілізувався, він міг їсти м'яку їжу та мав нормальну активність. Його виписали через два дні. Результати патологоанатомії показали, що пухлина мала високий ступінь диференціації (тобто низький рівень злоякісності) та була повністю вилікувана. Пацієнту потрібно було лише спостерігати та приходити на планові огляди, без необхідності проходження ад'ювантної чи хімічної терапії.

Доктор Тьєн додав, що більшість пухлин ампулярної системи є злоякісними. Якщо ракові клітини не виявити та не лікувати на ранній стадії, вони можуть метастазувати в інші органи тіла, що ускладнює лікування. Крім того, ракова тканина може спричинити закупорку ампулярної системи, жовч і панкреатичний сік не можуть надходити в тонкий кишечник для перетравлення їжі, що призводить до обструкції жовчовивідних шляхів, інфекції жовчовивідних шляхів, гострого панкреатиту, біліарного перитоніту та смерті.

Нейроендокринні пухлини поширені у людей віком 50-60 років, причому жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Причина захворювання наразі невідома. Фактори, що підвищують ймовірність розвитку пухлини, включають людей з множинною ендокринною неоплазією 1 типу (MEN1), нейрофіброматозом 1 типу та синдромом фон Гіппеля-Ліндау (VHL).

Нейроендокринні пухлини шлунково-кишкового тракту прогресують непомітно, без типових симптомів на ранніх стадіях. На пізніх стадіях клінічні симптоми проявляються по-різному залежно від місця розташування пухлини, що легко сплутати з багатьма іншими захворюваннями травної системи. Повністю вилікувати захворювання можна лише на ранніх стадіях.

За словами доктора Тіена, первинні пухлини часто невеликі, тому чутливість КТ або МРТ у діагностиці становить лише 33%. Для оцінки детальних морфологічних характеристик пухлини лікарям потрібна підтримка ендоскопічного ультразвукового апарату, який допомагає виявити глибокі ураження під тонкими шарами стінки травного тракту, а також навколишні лімфатичні вузли та кровоносні судини. Звідти можна оцінити регіональні лімфатичні вузли та ступінь поширення ураження, щоб розробити відповідний план лікування.

Лікарі радять людям з незвичайними симптомами, такими як діарея, нудота та блювота, біль у животі, почервоніння шкіри, запор, звернутися до лікаря для ранньої діагностики.

Трінь Май

* Імена персонажів змінено

Читачі ставлять тут запитання про захворювання травної системи, щоб лікарі могли на них відповісти

Посилання на джерело