वंशानुगत एंजियोएडेमा

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वंशानुगत एंजियोएडेमा एक ऑटोसोमल डोमिनेंट आनुवंशिक विकार है, जिसमें एडिमा के कई एपिसोड होते हैं, जो आमतौर पर त्वचा, पाचन तंत्र और श्वसन तंत्र को प्रभावित करते हैं।

मिलिट्री सेंट्रल हॉस्पिटल 108 के त्वचाविज्ञान एवं एलर्जी केंद्र के त्वचाविज्ञान विभाग की डॉ. गुयेन थी क्विन्ह ट्रांग ने बताया कि इस बीमारी की घटना दर लगभग 50,000 लोगों में 1 है और आमतौर पर 20 वर्ष की आयु से पहले शुरू होती है। वर्तमान में, देशभर में केवल 19 रोगियों में ही वंशानुगत एंजियोएडेमा का निदान हुआ है। यदि इसका निदान और उपचार न किया जाए, तो यह बीमारी जानलेवा हो सकती है।

इस बीमारी में चेहरे, होंठ, आंखें, हाथ, पैर और जननांगों जैसे शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन आ जाती है, जो बार-बार होती है और इसके साथ दाने या पित्ती नहीं होती। आंतों की दीवारों में सूजन के कारण मरीजों को मतली, उल्टी और पेट दर्द जैसे पाचन संबंधी अवरोध के लक्षण भी हो सकते हैं।

स्वरयंत्र शोफ एक नैदानिक आपातकालीन स्थिति है और वायुमार्ग अवरोध के कारण यह जानलेवा हो सकती है।

एक मरीज जिसे वंशानुगत चेहरे की सूजन है। फोटो: डॉक्टर द्वारा प्रदान की गई। — एक मरीज जिसे वंशानुगत चेहरे की सूजन है। फोटो: *डॉक्टर द्वारा प्रदान की गई।*

निदान की पुष्टि मात्रात्मक C4 पूरक परीक्षण और C1-INH सांद्रता और कार्य के आकलन हेतु परीक्षण के माध्यम से की जाती है। ये परीक्षण वर्तमान में केवल कुछ ही चिकित्सा केंद्रों पर उपलब्ध हैं।

तीव्र लक्षणों के बिगड़ने पर दी जाने वाली विशिष्ट दवाओं में C1 इनहिबिटर, इकालेंटिड या इकाटिबैंट शामिल हैं, जो सभी महंगी हैं और वर्तमान में वियतनाम में उपलब्ध नहीं हैं। तीव्र लक्षणों से ग्रस्त रोगियों का इलाज ताज़ा जमे हुए प्लाज्मा के आधान द्वारा किया जाता है। गंभीर स्वरयंत्र शोफ वाले रोगियों को आपातकालीन ट्रेकियोस्टोमी की आवश्यकता होने पर श्वसन संकट का अनुभव हो सकता है।

रोगनिरोधक उपचार में डैनज़ोल या ट्रैनेक्सैमिक एसिड का उपयोग किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर शल्य चिकित्सा पर विचार करेंगे, क्योंकि शल्य चिकित्सा के आघात से स्थिति और बिगड़ सकती है।

इस बीमारी के निदान के लिए विशिष्ट नैदानिक लक्षणों और विशेष परीक्षणों के संयोजन की आवश्यकता होती है। इसलिए, संदिग्ध लक्षणों वाले रोगियों को जानलेवा स्थितियों से बचने के लिए समय पर चिकित्सा जांच और उपचार करवाना चाहिए।

यदि परिवार में वंशानुगत एंजियोएडेमा का इतिहास है, तो बच्चों का शीघ्र निदान किया जाना चाहिए और उन्हें उचित उपचार मिलना चाहिए।

ले नगा

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