世代を超えて受け継がれる遺伝的欠陥。
国立熱帯病病院は、 ラオカイ省出身の6歳の患者NVに対し、先天性両側耳介前瘻孔の手術を成功裏に実施した。驚くべきことに、家族歴を調べたところ、祖父、父、息子に至るまで、家族全員がこの疾患を抱えており、瘻孔を除去するための外科手術を受けていたことが判明した。
子供の家族によると、V.の耳の前にある2つの瘻孔からは、頻繁に白くてチーズ状の分泌物が出て、詰まると不快な臭いとかゆみを伴ったという。12歳の兄に起こったような再発感染のリスクを懸念した家族は、徹底的な治療を受けるため、彼を国立熱帯病病院に連れて行くことにした。
医師たちは、病変部に急性炎症の兆候がまだ見られなかったため、手術を行う絶好の機会だと判断した。早期介入は、合併症のリスクを軽減し、その後の再発を抑えるのに役立つ。
熱帯病中央病院の耳鼻咽喉科専門医であるチン・トゥイ・リエン医師によると、耳介前瘻は、胎児期（妊娠6週頃）に外耳の構造隆起が完全に癒合しないことによって生じる先天性欠損である。この欠損は通常、耳介前部に小さな穴が開いており、その内部に耳軟骨膜に瘻孔が連なっているという形で現れる。
多くの人はこれを単なる「耳の前にできた小さなこぶ」と考え、気に留めないため、しばしば放置してしまいます。しかし、瘻孔の内部には体液を分泌する上皮層があります。体液が長期間蓄積したり、適切に洗浄されなかったりすると、感染症にかかりやすくなり、膿瘍や膿の塊が形成される可能性があります。
患児の両耳に先天性耳介前瘻が認められる。
リーン医師によると、耳介前瘻は場合によっては遺伝的要因と関連している可能性があるという。この疾患は常染色体優性遺伝する傾向があるが、浸透率は完全ではない。つまり、この疾患は多くの世代にわたって連続的に現れる場合もあれば、疾患遺伝子を保有していても明らかな症状を示さない個体に「突然発症」する場合もある。
「患者Vさんの家族のケースは非常に特殊で、先天性異常が3世代にわたって男性に連続して発生しています。これは非常に明確な遺伝的素因を示しています」と、リーン医師は述べた。
手術中、医師たちは瘻孔を完全に切除し、再発のリスクを完全に排除するために、副鼻腔の基部の軟骨膜の一部と瘻孔基部付近の軟骨も除去した。
1時間以上に及ぶ手術は順調に終了した。手術からわずか1日後、子供は意識がはっきりし、発熱もなく、手術創は清潔で乾燥しており、痛みもほとんどなかった。
責任を怠ると、危険な事態を招く可能性があります。
医師によると、耳瘻のほとんどは、感染していなければ健康への影響はほとんどないため、多くの家族は現状に満足し、腫れ、痛み、膿の排出が見られるまで治療を受けようとしない傾向がある。
しかし、炎症が繰り返し再発すると、広範囲の蜂窩織炎、瘻孔周囲の膿瘍、耳介軟骨の炎症、軟骨吸収による耳の変形など、一連の危険な合併症を引き起こす可能性があります。さらに深刻な場合、静脈洞血栓症や顔面神経麻痺のリスクもあります。
問題を放置すると、速やかに治療しなければ危険な合併症を引き起こす可能性があります。
トリン・トゥイ・リエン医師は、保護者に対し、子供の耳の前にある部分に異常な症状がないか注意深く観察するようアドバイスしています。悪臭を伴う分泌物、腫れ、発赤、痛み、または瘻孔周辺のしこりなどの兆候が現れた場合は、速やかに専門医療機関を受診し、診察と治療を受けるべきです。
さらに、感染を広げ、その後の外科手術を複雑にする可能性があるため、親は自宅で患部を絞ったり、刺したり、民間療法を試したりしてはいけません。
専門家はまた、耳介前瘻の外科的治療に最も適した時期は、病変が急性炎症期を過ぎ、瘻孔開口部周囲の皮膚が安定した時であると述べている。炎症が重度な状態で手術を行うと、瘻孔の排液が不完全になったり、再発のリスクが高くなる。
出典：https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm
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