줄기세포 이식으로 심각한 면역 결핍증에 걸린 소녀를 되살리다

아기 TL은 생후 18개월에 심각한 복합 선천성 면역결핍증(선천성 면역 장애 중 가장 심각한 형태)을 앓았고, 힘든 골수 줄기세포 이식을 통해 회복되었습니다.

이식 후에도 어린이는 면밀한 보살핌과 모니터링을 받습니다.

아기 소녀가 가장 심각한 형태의 선천성 면역 장애를 앓고 있습니다.

생후 4개월부터 심각한 질병을 앓아 온 여아 TL(18개월, 하이퐁 거주 )은 폐렴 발작을 일으켜 장기 입원 치료를 받아야 했습니다. 당시 아이의 면역 체계는 결핵 예방 접종 후 겨드랑이 림프절 부종 합병증 등 심각한 문제를 지속적으로 겪고 있었습니다.

2024년 8월, 가족은 아이를 국립 어린이 병원으로 데려가 정밀 검사를 받고 면역 및 유전자 검사를 실시했습니다. 검사 결과, 아이는 희귀 유전자 돌연변이로 인한 중증 복합 선천성 면역결핍증(SCIC)을 앓고 있는 것으로 밝혀졌습니다.

국립 아동 병원 면역-알레르기-관절염 부서 부장인 응우옌 티 반 안 박사는 TL이 선천성 면역 장애 중 가장 심각한 형태인 오멘 증후군을 앓고 있다고 말했습니다. 이 증후군은 심각한 림프구 세포 결핍으로 인해 어린이가 심각한 감염에 취약해지고 신체의 자가 염증 반응을 일으켜 어린이의 몸 전체에 붉은 피부 병변, 장기 손상, 간 효소의 지속적인 상승을 초래합니다.

격리 조치와 박테리아, 진균, 결핵, 바이러스에 대한 항생제 사용 외에도, 소아는 자가 염증 반응을 줄이기 위해 면역억제제를 복용해야 합니다. 따라서 소아의 급성 조혈모세포 이식을 위한 준비가 시급히 시행되어야 합니다. 이는 소아의 면역 체계가 완전히 회복되도록 돕는 매우 중요한 조치입니다.

TL은 이제 건강한 아이처럼 즐겁게 놀고 웃을 수 있게 됐습니다.

국립 어린이 병원 부원장인 카오 비엣 퉁 박사가 주재한 병원 상담 후, 의사들은 조혈모세포 이식이 TL의 생명을 구할 시급한 방법이라고 결론지었습니다. 그러나 이 치료 과정은 아이가 심각한 감염과 간 손상을 겪고 있어 극복하기 어려워 보였기에 매우 힘든 시간이었습니다.

의사들의 결심과 수많은 상담, 면역학, 호흡기, 간담도, 소생술, 줄기세포 분야의 다학제적 협력을 통해 2025년 7월 현재 아동의 전반적인 상태는 안정되어 줄기세포 이식을 받을 준비가 되었습니다.

어린이 줄기세포 이식의 과제 극복

국립어린이병원 줄기세포센터 줄기세포 이식과장인 응우옌 응옥 꾸인 레 박사는 어린아이의 줄기세포 이식은 특히 복잡한 시술이라고 말했습니다. 먼저, 환자는 모든 오래된 골수를 제거하고 거부 반응을 예방하기 위해 특정 화학 요법에 따라 전처리 과정을 거쳐야 합니다.

1세 미만의 어린이에게는 항암화학요법이 매우 어렵습니다. 신체가 미성숙하고 약물 내성이 약하며 합병증 위험이 높기 때문입니다.

줄기세포 센터에서는 환자의 자매로부터 채취한 골수를 최신 장비 시스템을 통해 엄격한 무균 절차를 거쳐 처리합니다. 이 과정은 매우 신속하게 진행되며, 한 시간도 채 걸리지 않아 자격을 갖춘 줄기세포가 환자의 체내에 주입될 준비가 됩니다.

이식 수술을 직접 집도한 응우옌 응옥 꾸인 레 박사는 어린아이들을 위한 줄기세포 이식은 매우 어려운 일이며, 특히 TL과 같은 매우 심각한 감염을 앓고 있는 아이들에게는 더욱 그렇다고 말했습니다. 최신 기술뿐만 아니라 호흡 소생술, 영양, 감염 관리, 수혈, 면역학 등 전문 분야 간의 긴밀한 협력이 필수적입니다. 이식실의 모든 단계는 아이의 안전을 위해 매우 정밀해야 합니다.

이식 후, TL은 완전히 멸균된 방에서 치료를 받고, 정맥 주사로 영양을 공급받고, 신세대 항거부제를 사용했으며, 매일 혈액학적, 면역학적 검사를 실시하여 면밀히 모니터링되었습니다.

아이가 심한 폐렴과 혈액 감염으로 고통받아 침습적 인공호흡기를 사용하고 감염을 조절하기 위해 강력한 항생제를 여러 차례 투여해야 했던 적도 있습니다. 그러나 의료진의 끊임없는 노력과 치료 및 소생 과정 내내 보여준 헌신적인 노력 덕분에 TL의 새로운 골수 세포가 생성되었고, 혈액 수치가 안정되었으며, 새로운 면역 체계가 형성되었습니다.

지금까지 TL은 건강한 아기처럼 스스로 숨 쉬고, 모유 수유를 하고, 웃고, 놀 수 있으며 퇴원했습니다. 의사는 아기의 예후가 긍정적이라고 평가했으며, 일상생활로 복귀한 후에는 다른 아이들처럼 완전히 정상적으로 발달할 수 있을 것으로 예상했습니다.

줄기세포센터의 대표와 의사들은 환자를 기쁘게 병원에서 퇴원시켰습니다.

아이가 위기를 극복하고 다시 건강해지는 모습을 보고 감동한 TL의 어머니는 말로 표현할 수 없는 행복을 전하며 목이 메었습니다. "의사 선생님들 덕분에 우리 가족은 죽음의 손에서 다시 살아났습니다. 아이가 다시 뛰놀고 웃을 수 있게 된 것은 정말 값진 선물입니다. 거의 1년 동안 아이와 가족을 항상 곁에서 도와주신 병원 이사회, 줄기세포센터, 면역알레르기관절염과 의료진에게 진심으로 감사드립니다."라고 환자의 어머니는 감격에 찬 목소리로 말했습니다.

선천적 면역결핍증이 어린이에게서 점점 더 많이 발생하고 있지만, 대부분은 적시에 발견 및 치료되지 않고 있습니다. TL의 사례는 조기 진단과 의학에서 줄기세포 이식의 발전이 얼마나 중요한지를 보여주는 증거입니다.

티엔 램

출처: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html