Hereditäres Angioödem

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Das hereditäre Angioödem ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch mehrere Ödemepisoden, meist der Haut, des Magen-Darm-Trakts und der Atemwege, gekennzeichnet ist.

Dr. Nguyen Thi Quynh Trang von der Abteilung für Dermatologie im Allergiezentrum des Zentralen Militärkrankenhauses 108 sagte, die Inzidenz der Krankheit liege bei etwa 1 von 50.000 Menschen und beginne normalerweise vor dem 20. Lebensjahr. Derzeit gebe es im ganzen Land nur 19 Patienten, bei denen ein hereditäres Angioödem diagnostiziert worden sei. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt, kann sie lebensbedrohlich sein.

Symptome der Krankheit sind Schwellungen in verschiedenen Körperbereichen wie Gesicht, Lippen, Augen, Händen, Füßen, Genitalien usw., die oft wiederkehren und nicht von einem roten Ausschlag oder Nesselsucht begleitet werden. Bei den Patienten können Symptome eines Magen-Darm-Verschlusses auftreten, wie etwa Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen aufgrund eines Darmwandödems.

Ein Kehlkopfödem ist ein klinischer Notfall und kann aufgrund der Verlegung der Atemwege lebensbedrohlich sein.

Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: Vom Arzt bereitgestellt — Ein Patient mit erblichem Gesichtsödem. Foto: *Vom Arzt bereitgestellt*

Die Diagnose wird durch einen quantitativen C4-Komplementtest und einen C1-INH-Konzentrations- und Funktionstest bestätigt. Diese Tests werden derzeit nur in bestimmten medizinischen Einrichtungen durchgeführt.

Spezifische Medikamente zur Behandlung akuter Exazerbationen sind C1-Inhibitor, Ecallantid oder Icatibant, die alle teuer sind und derzeit in Vietnam nicht erhältlich sind. Patienten in der akuten Phase werden mit einer Transfusion von gefrorenem Frischplasma behandelt. Bei Patienten mit Atembeschwerden aufgrund eines schweren Kehlkopfödems ist eine Notfalltracheotomie erforderlich.

Prophylaktische Behandlung mit Danazol oder Tranxämsäure. Der Arzt wird die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs prüfen, da die Auswirkungen eines chirurgischen Traumas den Zustand verschlimmern können.

Zur Diagnose ist eine Kombination aus spezifischen klinischen Symptomen und speziellen Tests erforderlich. Daher müssen Patienten mit verdächtigen Symptomen zur Untersuchung und rechtzeitigen Behandlung eine medizinische Einrichtung aufsuchen, um Lebensgefahr zu vermeiden.

In Familien mit Kindern, die an hereditärem Angioödem leiden, ist eine frühzeitige Diagnose und die Ergreifung geeigneter Interventionsmaßnahmen erforderlich.

Le Nga

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