Hereditäres Angioödem

Das hereditäre Angioödem ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch wiederholte Ödemepisoden gekennzeichnet ist und häufig die Haut, den Verdauungstrakt und die Atemwege betrifft.

Dr. Nguyen Thi Quynh Trang von der Dermatologischen Abteilung des Zentrums für Dermatologie und Allergologie am Militärzentralkrankenhaus 108 erklärte, dass die Inzidenzrate bei etwa 1 zu 50.000 liegt und die Erkrankung üblicherweise vor dem 20. Lebensjahr beginnt. Bislang wurden landesweit nur 19 Patienten mit hereditärem Angioödem diagnostiziert. Unbehandelt kann die Erkrankung lebensbedrohlich sein.

Die Erkrankung äußert sich durch Ödeme an verschiedenen Körperstellen wie Gesicht, Lippen, Augen, Händen, Füßen und Genitalien, die häufig wiederkehren, ohne dass Hautausschlag oder Nesselsucht auftreten. Aufgrund der Ödeme in der Darmwand können Symptome einer Magen-Darm-Verengung wie Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen auftreten.

Ein Kehlkopfödem ist ein klinischer Notfall und kann aufgrund einer Verlegung der Atemwege lebensbedrohlich sein.

Eine Patientin mit hereditärem Gesichtsödem. Foto: Vom Arzt zur Verfügung gestellt. — Eine Patientin mit hereditärem Gesichtsödem. Foto: *Vom Arzt zur Verfügung gestellt.*

Die Diagnose wird durch quantitative C4-Komplementbestimmungen und Tests zur Bestimmung der C1-INH-Konzentration und -Funktion bestätigt. Diese Tests sind derzeit nur in wenigen medizinischen Einrichtungen verfügbar.

Spezifische Medikamente zur Behandlung akuter Exazerbationen sind C1-Inhibitoren, Ecallantid oder Icatibant. Diese sind jedoch teuer und derzeit in Vietnam nicht erhältlich. Patienten mit akuten Exazerbationen werden mit Transfusionen von gefrorenem Frischplasma behandelt. Patienten mit schwerem Larynxödem, die eine Notfalltracheotomie benötigen, können Atemnot entwickeln.

Zur Vorbeugung werden Danazol oder Tranexamsäure eingesetzt. Der Arzt wird gegebenenfalls einen chirurgischen Eingriff in Erwägung ziehen, da die Folgen eines chirurgischen Eingriffs den Zustand verschlimmern können.

Die Diagnose der Erkrankung erfordert eine Kombination aus spezifischen klinischen Symptomen und speziellen Tests. Daher sollten Patienten mit Verdacht auf die Erkrankung umgehend einen Arzt aufsuchen und sich behandeln lassen, um lebensbedrohliche Situationen zu vermeiden.

Bei Vorliegen einer familiären Vorbelastung mit hereditärem Angioödem müssen Kinder frühzeitig diagnostiziert und entsprechend behandelt werden.

Le Nga

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