Selon le médecin spécialiste 2 Do Chau Viet, chef de l'unité de soins intensifs en maladies infectieuses de l'hôpital pédiatrique 2, lors de l'admission de deux patientes pédiatriques, NHX (née en 2020) et LTN (18 mois), résidant à Hô-Chi-Minh -Ville et souffrant d'hémiplégie prolongée, provoquant une hémiplégie du même côté de la crise et une atrophie cérébrale de l'hémisphère opposé, une série d'examens paracliniques et une consultation avec des médecins interdisciplinaires ont permis de déterminer qu'elles souffraient toutes deux d'hémiplégie et d'un syndrome d'épilepsie hémiplégique.

Le syndrome HHE est une maladie rare, découverte pour la première fois en 1960 et décrite dans la littérature médicale comme très rare. En phase aiguë, les patients présentent de nombreuses crises incontrôlables, des lésions et un œdème d'un hémisphère cérébral. En l'absence de contrôle adéquat, les patients peuvent souffrir d'une hémiplégie permanente, de séquelles cérébrales et mener une vie végétative, voire d'un engagement cérébral pouvant entraîner le décès. Le diagnostic d'HHE repose sur l'imagerie cérébrale caractéristique (IRM). En phase aiguë, on observe des lésions œdémateuses de l'hémisphère cérébral, suivies d'une atrophie cérébrale sans corrélation avec une zone vasculaire.

Un enfant du NHX atteint d'un syndrome d'épilepsie rare s'est rétabli après un traitement.

À son admission à l'hôpital, le bébé LTN présentait une forte fièvre de 39 ° C accompagnée de convulsions généralisées prolongées, alternant avec des hémiconvulsions droites. Intubé par les médecins, il a été transféré en unité de soins intensifs infectieux. L'IRM cérébrale a révélé des lésions diffuses limitées dans l'hémisphère gauche, tandis que le cortex cérébral droit était normal. Les autres examens du bébé étant négatifs pour les agents encéphaliques tels que l'herpès simplex et l'encéphalite japonaise, et l'examen microscopique et la culture n'ayant révélé aucune bactérie, le patient a été traité par corticoïdes à forte dose, assistance respiratoire et traitement anti-œdème cérébral. Après trois jours de traitement actif par antiépileptiques, associé à de la kinésithérapie, le bébé LTN a complètement récupéré en termes de perception, de force et de tonus musculaires.

Pour le patient NHX, hospitalisé pour de multiples crises d'épilepsie avec convulsions généralisées alternantes de la bouche et de la main droite, et un coma… « L'IRM cérébrale du bébé X a également révélé des lésions avec œdème cérébral sur la quasi-totalité de l'hémisphère gauche, un déplacement de la ligne médiane vers la droite et une compression de l'hémisphère droit. Les médecins du service ont rapidement consulté et administré une forte dose de stéroïdes (30 mg/kg/jour) pendant 5 jours, ainsi qu'une dose d'anticorps anti-globuline (1 gramme/kg/jour) par voie intraveineuse pendant 2 jours. Après 10 jours de traitement actif, le patient s'est bien rétabli et a pu être sevré du respirateur » , a déclaré le médecin spécialiste 2 Do Chau Viet.

Actualités et photos : NGUYEN TAM