Selon le Dr Do Chau Viet, médecin spécialiste de niveau 2 et chef du service de soins intensifs des maladies infectieuses de l'hôpital pour enfants n° 2, deux patientes pédiatriques, NHX (née en 2020) et LTN (18 mois), résidant à Hô Chi Minh -Ville, présentaient une hémiplégie prolongée. Cette hémiplégie était due à une paralysie du même côté que les crises d'épilepsie, associée à une atrophie cérébrale de l'hémisphère controlatéral. Après une série d'examens paracliniques et une concertation avec une équipe multidisciplinaire, le diagnostic de syndrome hémiplégique-épileptique a été posé.

Le syndrome HHE est une maladie rare, découverte en 1960 et décrite dans la littérature médicale comme très rare. En phase aiguë, les patients présentent de nombreuses crises d'épilepsie incontrôlables, ainsi que des lésions et un œdème d'un hémisphère cérébral. En l'absence de prise en charge adéquate, ils peuvent souffrir d'hémiplégie permanente, de séquelles cérébrales et d'un état végétatif, voire d'un engagement cérébral pouvant entraîner le décès. Le diagnostic du syndrome HHE repose sur l'imagerie cérébrale caractéristique par IRM. En phase aiguë, on observe des signes de lésions œdémateuses dans l'hémisphère cérébral, suivis d'une atrophie cérébrale non corrélée à une atteinte vasculaire.

Un enfant de NHX atteint d'un syndrome épileptique rare a guéri après traitement.

À son admission à l'hôpital, le nourrisson LTN présentait une forte fièvre à 39 degrés Celsius, accompagnée de convulsions généralisées prolongées, alternant avec des hémiconvulsions droites. Il a été intubé et transféré en unité de soins intensifs infectieux. L'IRM cérébrale a révélé des lésions diffuses et limitées dans l'hémisphère gauche, tandis que le cortex cérébral droit était normal. Les autres examens s'étant révélés négatifs pour les agents de l'encéphalite, tels que l'herpès simplex et l'encéphalite japonaise, et la microscopie et la culture n'ayant mis en évidence aucune bactérie, le nourrisson a été traité par corticothérapie à forte dose, assistance respiratoire et traitement de l'œdème cérébral. Après trois jours de traitement actif par antiépileptiques, associé à de la kinésithérapie, le nourrisson LTN a recouvré l'ensemble de ses facultés sensorielles, de sa force musculaire et de son tonus musculaire.

Pour le patient NHX, hospitalisé pour de multiples crises d'épilepsie avec convulsions généralisées alternantes de la bouche et de la main droite, et un coma… « L'IRM cérébrale du bébé X a également révélé des lésions avec un œdème cérébral touchant presque tout l'hémisphère gauche, déplaçant la ligne médiane vers la droite, et une compression de l'hémisphère droit. Les médecins du service se sont rapidement concertés et ont administré une forte dose de corticoïdes (30 mg/kg/jour) pendant 5 jours, ainsi que des immunoglobulines (1 g/kg/jour) par voie intraveineuse pendant 2 jours. Après 10 jours de traitement intensif, le patient a bien récupéré et a pu être sevré du respirateur » , a indiqué le Dr Do Chau Viet, médecin spécialiste de 2e classe.

Actualités et photos : NGUYEN TAM