कम उम्र में भी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के बारे में जागरूक रहें।

नियमित जांच के दौरान स्वस्थ और लक्षणहीन पाए जाने के बावजूद, 15 वर्षीय मरीज को अप्रत्याशित रूप से पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता चला। गौरतलब है कि मरीज अपने परिवार में वंशानुगत किडनी रोग के इतिहास वाली तीसरी पीढ़ी है।

मरीज की वृक्क पुटी की अल्ट्रासाउंड छवि।

यदि आनुवंशिक प्रवृत्ति मौजूद हो तो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के लिए प्रारंभिक जांच आवश्यक है।

उत्तरी कैरोलिना के हो ची मिन्ह शहर का एक 15 वर्षीय छात्र मेडलाटेक गो वाप मल्टी-स्पेशलिटी क्लिनिक में स्वस्थ अवस्था में और बिना किसी असामान्य लक्षण के पहुंचा। जांच के बाद पता चला कि वह अपने परिवार में वंशानुगत गुर्दे की बीमारी से ग्रसित तीसरी पीढ़ी का छात्र है, जिसके लिए अंतिम चरण की गंभीर गुर्दे की बीमारी को रोकने के लिए प्रबंधन और निगरानी कार्यक्रम की आवश्यकता है।

मरीज ने एक बेहद असामान्य पारिवारिक इतिहास के बारे में बताया: उसकी नानी को 60 वर्ष की आयु में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता चला था।

ए. की मां को 35 वर्ष की आयु में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता चला, जब उनके गुर्दे ठीक से काम कर रहे थे। अपनी लापरवाही और स्वस्थ महसूस करने के कारण, उन्हें कोई असामान्य लक्षण नहीं थे, इसलिए उन्होंने डॉक्टर से सलाह नहीं ली। जब उन्हें थकान महसूस हुई और वे जांच के लिए गईं, तब तक उन्हें (केवल 5 वर्षों के भीतर) गंभीर क्रोनिक किडनी रोग हो चुका था, जिसके लिए उन्हें डायलिसिस की आवश्यकता थी और वे गुर्दा प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रही थीं। उनकी मौसी (मां की बहन) को 33 वर्ष की आयु में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का पता चला था।

मरीज की मातृवंशीय वंशावली से पता चलता है कि उसकी दो पीढ़ियों (दादी, मां और चाची) को पॉलीसिस्टिक किडनी रोग है, इसलिए विशेषज्ञ डॉक्टर गुयेन थी माई ले ने मरीज (तीसरी पीढ़ी) के लिए वंशानुगत पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की जांच कराने की सलाह दी।

जांच में पेट के अल्ट्रासाउंड से पता चला कि दोनों गुर्दों में पॉलीसिस्टिक किडनी (बाएं गुर्दे में 7 से अधिक सिस्ट और दाएं गुर्दे में 10 से अधिक सिस्ट) हैं और गुर्दे बढ़े हुए हैं। फिलहाल, गुर्दे की कार्यप्रणाली में किसी प्रकार की खराबी का कोई प्रमाण नहीं है।

अल्ट्रासाउंड में असामान्य पॉलीसिस्टिक किडनी की छवि को देखते हुए, डॉ. ले ने ए. को पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के गुर्दे के अलावा अन्य लक्षणों की जांच के लिए आगे की स्क्रीनिंग जांच कराने की सलाह दी, जैसे कि: पेट का अल्ट्रासाउंड (यकृत सिस्ट, अग्नाशय सिस्ट...), इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राम (वाल्वुलर हृदय रोग, कोरोनरी धमनी रोग...)।

नैदानिक ​​और पैराक्लिनिकल परिणामों के आधार पर, डॉक्टर ने ए. को स्टेज 1 क्रॉनिक किडनी रोग से ग्रसित पाया - यह सबसे प्रारंभिक चरण है, जिसमें गुर्दे की कार्यक्षमता में कोई गिरावट नहीं होती है, केवल गुर्दे की इमेजिंग में असामान्यताएं और गुर्दे या गुर्दे के बाहर के लक्षणों के बिना पॉलीसिस्टिक किडनी रोग होता है।

रोगी ए को डॉ. ले से पॉलीसिस्टिक किडनी रोग और इसके भावी पीढ़ियों में वंशानुगत होने की संभावना के बारे में स्पष्ट सलाह मिल चुकी है। फिलहाल, रोगी ए को किसी दवा की आवश्यकता नहीं है; उन्हें केवल गुर्दे की क्षति से बचाव के लिए यथासंभव सावधानी बरतने की आवश्यकता है: निर्जलीकरण से बचना (पर्याप्त पानी पीना), गुर्दे को नुकसान पहुंचाने वाली दवाओं से बचना (केवल डॉक्टर के पर्चे पर ही दवा लेना), और मूत्र पथ में रुकावट (गुर्दे की पथरी आदि) से बचाव करना।

मरीजों को नमक का सेवन सीमित करना चाहिए; गुर्दे के आयतन सूचकांकों (अल्ट्रासाउंड, एमआरआई...), ईजीएफआर, प्रोटीनुरिया, एल्ब्यूमिनुरिया के माध्यम से पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की प्रगति की नियमित रूप से निगरानी करनी चाहिए; उच्च रक्तचाप और गुर्दे के अलावा अन्य लक्षणों (यकृत सिस्ट, हृदय रोग, इंट्राक्रैनियल एन्यूरिज्म) की भी निगरानी करनी चाहिए।

साथ ही, मरीजों की जांच की जानी चाहिए और गुर्दे की विफलता की प्रगति की दर को प्रभावित करने वाले किसी भी कारक (उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह, उच्च रक्त शर्करा, ग्लोमेरुलर रोग, आदि) के लिए उनका उपचार किया जाना चाहिए।

डॉ. ली ने सलाह दी कि मरीज़ ए के ननिहाल परिवार के सभी सदस्यों (विशेषकर उसकी मौसी के दोनों बच्चों) को पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की जांच के लिए पेट का अल्ट्रासाउंड करवाना चाहिए। मरीज़ ए की बहन में फिलहाल अल्ट्रासाउंड में पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का निदान नहीं हुआ है, लेकिन देर से होने वाले पॉलीसिस्टिक किडनी रोग की संभावना को पूरी तरह से नकारा नहीं जा सकता, इसलिए नियमित पेट का अल्ट्रासाउंड करवाना अभी भी आवश्यक है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग कितना खतरनाक है?

विशेषज्ञ डॉक्टर गुयेन थी माई ले के अनुसार, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक आनुवंशिक विकार है जिसमें गुर्दे बड़े हो जाते हैं और उनमें कई सिस्ट बन जाते हैं। लगभग 25% मामलों में नैदानिक ​​लक्षणों की कमी के कारण निदान नहीं हो पाता है। समय के साथ सिस्ट की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती जाती है और उम्र के साथ गुर्दे की कार्यक्षमता में गिरावट आती है। यदि इसका जल्दी पता लगाकर निगरानी न की जाए, तो पॉलीसिस्टिक किडनी रोग गंभीर क्रोनिक किडनी रोग में बदल सकता है, जिसके लिए गुर्दे बदलने की आवश्यकता पड़ सकती है (हेमोडायलिसिस, पेरिटोनियल डायलिसिस, किडनी प्रत्यारोपण)।

इसके अलावा, यह बीमारी उच्च रक्तचाप, गुर्दे की पथरी, मूत्र मार्ग में संक्रमण, पीठ दर्द, मूत्र में खून आना या गुर्दे से संबंधित अन्य जटिलताएं जैसे कि लिवर सिस्ट, मस्तिष्क धमनीविस्फार (मस्तिष्क रक्तस्राव का खतरा) और हृदय रोग का कारण बन सकती है। इसलिए, प्रारंभिक जांच से शीघ्र उपचार का अवसर मिलता है, जिससे बीमारी की प्रगति को धीमा करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद मिलती है।

डॉ. ले के अनुसार, एक बार पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का निदान हो जाने पर, रक्तचाप को नियंत्रित करने, किडनी को यथासंभव सुरक्षित रखने, अंतिम चरण के क्रोनिक किडनी रोग की प्रगति को धीमा करने, किडनी फेलियर की तीव्र प्रगति के जोखिम का आकलन करने, गुर्दे की जटिलताओं (क्रोनिक किडनी रोग, किडनी स्टोन, हेमेटुरिया, मूत्र पथ के संक्रमण, सिस्ट संक्रमण, बड़े किडनी सिस्ट के कारण होने वाले लक्षण) के उपचार का मूल्यांकन करने और गुर्दे के अलावा अन्य अंगों में होने वाली समस्याओं (लिवर सिस्ट, इंट्राक्रैनियल एन्यूरिज्म, हृदय रोग) का आकलन करने के लिए एक नियमित प्रबंधन और निगरानी कार्यक्रम आवश्यक है।

इस मामले में, चूंकि पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए डॉ. ले ने कहा कि रोगी ए के लिए दीर्घकालिक किडनी रोग प्रबंधन कार्यक्रम आवश्यक है। इसके अलावा, रोगी के मातृ परिवार की भी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के लिए जांच की जानी चाहिए ताकि रोगी ए की मां जैसी दुर्भाग्यपूर्ण स्थितियों से बचा जा सके (जिन्हें 40 वर्ष की आयु में डायलिसिस करवाना पड़ा था)।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, और सामान्यतः गुर्दे के रोग, अक्सर चुपचाप विकसित होते हैं क्योंकि गुर्दों में क्षतिपूर्ति करने की क्षमता बहुत अधिक होती है। इसलिए, जब तक लक्षण दिखाई देते हैं, तब तक गुर्दों को आमतौर पर गंभीर क्षति पहुँच चुकी होती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग का शीघ्र निदान करने के लिए, चिकित्सा परीक्षण के दौरान, लोगों को पेट का अल्ट्रासाउंड जैसे परीक्षण कराने की सलाह दी जाएगी ताकि अल्ट्रासाउंड पर किडनी सिस्ट की संख्या और बढ़े हुए गुर्दे के आकार का आकलन किया जा सके।

इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजी (केडीआईजीओ) के अनुसार, 15 वर्ष और उससे अधिक आयु के व्यक्तियों के लिए अल्ट्रासाउंड पर वंशानुगत पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के नैदानिक ​​मानदंड: पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्ति: 15-39 वर्ष की आयु: अल्ट्रासाउंड में ≥ 3 सिस्ट दिखाई देते हैं; 40-59 वर्ष की आयु: अल्ट्रासाउंड में बाएं और दाएं दोनों तरफ प्रति किडनी में ≥ 2 सिस्ट दिखाई देते हैं।

इसके अतिरिक्त, कंप्लीट ब्लड काउंट, इलेक्ट्रोलाइट पैनल, बीयूएन, क्रिएटिनिन, यूरिन एनालिसिस और माइक्रोएल्ब्यूमिनुरिया/क्रिएटिनिनुरिया जैसे रक्त परीक्षण किए जाने चाहिए; पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के गुर्दे के अलावा अन्य लक्षणों की जांच की जानी चाहिए: इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इकोकार्डियोग्राम (हृदय रोग के लिए) और पेट का अल्ट्रासाउंड (यकृत सिस्ट और अग्नाशय सिस्ट के लिए)।

थिएन लैम

स्रोत: https://nhandan.vn/canh-giac-mac-benh-than-da-nang-ngay-khi-con-tre-post906629.html