बच्ची को जन्मजात प्रतिरक्षा विकार का सबसे गंभीर रूप है
जन्म के चार महीने बाद से ही गंभीर बीमारी से ग्रस्त, बच्ची टीएल ( हाई फोंग में 18 महीने की) को निमोनिया के दौरे पड़ने लगे, जिसके कारण उसे लंबे समय तक इलाज के लिए अस्पताल में भर्ती रहना पड़ा। इस दौरान, बच्ची की प्रतिरक्षा प्रणाली को लगातार गंभीर समस्याओं का सामना करना पड़ा, जैसे कि तपेदिक के टीकाकरण के बाद बगल के लिम्फ नोड्स में सूजन की जटिलताएँ।
अगस्त 2024 में, परिवार बच्चे को जाँच के लिए राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय ले गया और गहन प्रतिरक्षाविज्ञानी और आनुवंशिक परीक्षण किए। परिणामों से पता चला कि बच्चे को एक दुर्लभ जीन उत्परिवर्तन के कारण गंभीर संयुक्त जन्मजात प्रतिरक्षाविहीनता थी।
नेशनल चिल्ड्रेन हॉस्पिटल के इम्यूनोलॉजी-एलर्जी-आर्थराइटिस विभाग के उप प्रमुख डॉ. गुयेन थी वान अन्ह ने कहा कि टीएल में जन्मजात प्रतिरक्षा विकार का सबसे गंभीर रूप है - ओमेन सिंड्रोम, जिसमें गंभीर लिम्फोसाइटिक कोशिका की कमी होती है, जिससे बच्चा गंभीर संक्रमणों के प्रति संवेदनशील हो जाता है और शरीर की स्व-भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है, जिससे बच्चे के पूरे शरीर में लाल त्वचा के घाव हो जाते हैं, अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और यकृत एंजाइमों में लगातार वृद्धि होती है।
बैक्टीरिया, फंगस, टीबी और वायरस के खिलाफ़ एंटीबायोटिक दवाओं के इस्तेमाल और आइसोलेशन उपायों के अलावा, बच्चों को स्व-सूजन प्रतिक्रियाओं को कम करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेंट भी लेने चाहिए। इसलिए, बच्चे के तीव्र हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण की तैयारी तुरंत की जानी चाहिए। यह एक बेहद ज़रूरी उपाय है जिससे बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली पूरी तरह से ठीक हो सकती है।

राष्ट्रीय बाल चिकित्सालय के उप निदेशक डॉ. काओ वियत तुंग की अध्यक्षता में अस्पताल में परामर्श के बाद, डॉक्टरों ने तय किया कि हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण ही टीएल की जान बचाने का सबसे ज़रूरी तरीका है। हालाँकि, उपचार का यह चरण बेहद तनावपूर्ण था, क्योंकि बच्चा गंभीर संक्रमण और लीवर की क्षति से पीड़ित था, जिससे उबरना असंभव लग रहा था।
डॉक्टरों के दृढ़ संकल्प के साथ, कई परामर्शों, प्रतिरक्षा विज्ञान, श्वसन, हेपेटोबिलरी, पुनर्जीवन और स्टेम सेल के बहु-विषयक समन्वय के माध्यम से, जुलाई 2025 तक बच्चे की सामान्य स्थिति अधिक स्थिर हो गई, जो स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए तैयार थी।
बच्चों में स्टेम सेल प्रत्यारोपण की चुनौतियों पर काबू पाना
नेशनल चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल के स्टेम सेल सेंटर के स्टेम सेल प्रत्यारोपण विभाग के प्रमुख डॉ. गुयेन न्गोक क्विन ले ने बताया कि छोटे बच्चों में स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्रक्रिया विशेष रूप से जटिल होती है। सबसे पहले, मरीज़ को एक विशिष्ट रासायनिक उपचार के अनुसार कंडीशनिंग चरण से गुजरना पड़ता है, ताकि पुरानी अस्थि मज्जा को हटाया जा सके और अस्वीकृति को रोका जा सके।
एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए कीमोथेरेपी बहुत कठिन होती है, क्योंकि उनका शरीर अपरिपक्व होता है, उनमें दवा के प्रति सहनशीलता कम होती है, तथा जटिलताओं का खतरा अधिक होता है।
स्टेम सेल सेंटर में, मरीज़ की बहन से अस्थि मज्जा लेने के बाद, उसे आधुनिक उपकरणों की मदद से संसाधित किया जाता है, जिससे सख्त जीवाणुरहित प्रक्रिया सुनिश्चित होती है। यह प्रक्रिया बेहद ज़रूरी है और एक घंटे से भी कम समय में, योग्य स्टेम कोशिकाएँ मरीज़ के शरीर में डालने के लिए तैयार हो जाती हैं।
प्रत्यारोपण का प्रत्यक्ष संचालन करते हुए, डॉ. गुयेन न्गोक क्विन ले ने कहा कि छोटे बच्चों के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक बड़ी चुनौती है, खासकर उन बच्चों के लिए जिन्हें टीएल जैसे गंभीर संक्रमण हैं। इसके लिए न केवल आधुनिक तकनीकों की आवश्यकता होती है, बल्कि विशेषज्ञताओं के बीच घनिष्ठ समन्वय की भी आवश्यकता होती है: श्वसन पुनर्जीवन, पोषण, संक्रमण नियंत्रण, रक्त आधान और प्रतिरक्षा विज्ञान। बच्चे की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए प्रत्यारोपण कक्ष में हर कदम बिल्कुल सटीक होना चाहिए।
प्रत्यारोपण के बाद, टीएल का उपचार पूरी तरह से जीवाणुरहित कमरे में किया गया, अंतःशिरा पोषण दिया गया, नई पीढ़ी की अस्वीकृति-रोधी दवाओं का प्रयोग किया गया, तथा दैनिक रक्तविज्ञान और प्रतिरक्षाविज्ञान संबंधी परीक्षणों के साथ बारीकी से निगरानी की गई।
कई बार ऐसा हुआ कि बच्चा गंभीर निमोनिया और रक्त संक्रमण से पीड़ित हो गया और उसे इनवेसिव मैकेनिकल वेंटिलेशन के ज़रिए सहारा देना पड़ा और संक्रमण को नियंत्रित करने के लिए कई मज़बूत एंटीबायोटिक्स भी दिए गए। हालांकि, देखभाल और पुनर्जीवन प्रक्रिया के दौरान चिकित्सा दल के अथक प्रयासों और दृढ़ संकल्प से, टीएल की नई अस्थि मज्जा कोशिकाएँ विकसित हुईं, उसके रक्त पैरामीटर स्थिर हुए और एक नई प्रतिरक्षा प्रणाली का निर्माण हुआ।
अब तक, टीएल एक स्वस्थ शिशु की तरह खुद साँस ले सकता है, स्तनपान कर सकता है, हँस सकता है और खेल सकता है और उसे अस्पताल से छुट्टी दे दी गई है। डॉक्टर ने शिशु के रोग का निदान सकारात्मक पाया है, और दैनिक जीवन में वापस आने के बाद, बच्चा किसी भी अन्य बच्चे की तरह पूरी तरह से सामान्य रूप से विकसित हो सकता है।

अपने बच्चे को इस संकट से उबरते और फिर से स्वस्थ होते देखकर, टीएल की माँ भावुक हो गईं और उन्होंने बताया कि इस खुशी को शब्दों में बयां नहीं किया जा सकता। मरीज की माँ ने भावुक होकर कहा, "डॉक्टरों ने मेरे परिवार को मौत के मुँह से वापस लौटा दिया। बच्चे का फिर से खेलना-कूदना और हँसना एक अनमोल तोहफ़ा है। हमारा परिवार अस्पताल के निदेशक मंडल, स्टेम सेल सेंटर के डॉक्टरों और इम्यूनोलॉजी-एलर्जी-आर्थराइटिस विभाग का बहुत आभारी है, जिन्होंने लगभग एक साल तक मेरे बच्चे और मेरे परिवार का साथ दिया और उनकी मदद की।"
बच्चों में जन्मजात प्रतिरक्षा-अक्षमताओं की बढ़ती घटनाओं के साथ, जिनमें से अधिकांश का तुरंत पता नहीं लगाया जाता और उनका उपचार नहीं किया जाता, टीएल की कहानी शीघ्र निदान के महत्व और चिकित्सा में स्टेम सेल प्रत्यारोपण की उन्नति का प्रमाण है।
स्रोत: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html
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