중태에 피를 토하던 홍반성 루푸스 환자 14세의 생명을 구하다

7월 7일, 바흐마이 병원은 의사들에게 다음과 같이 알렸습니다. 소아과 센터에서는 기침으로 피를 토하고 호흡곤란을 겪는 전신성 홍반 루푸스를 앓고 있는 14세 환자의 생명을 구했습니다.

여성 환자는 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 진단을 받고 다른 중앙 병원에서 치료를 받고 퇴원했습니다. 퇴원 3일 후, 아이는 가래가 거의 없고 37.5~38도의 열이 있는 상태에서 신선한 붉은 피를 계속 토하기 시작했습니다. 몇 시간 후, 아이는 호흡 곤란과 심한 피로감을 호소했고, 가족에 의해 응급 치료를 받기 위해 소아과 센터로 이송되었습니다.

팜 콩 칵(Pham Cong Khac) 박사는 환자가 객혈, 호흡 부전, 순환 부전, 그리고 심한 빈혈로 위독한 상태로 병원에 입원했다고 밝혔습니다. 입원 당시 의료진은 루푸스(SLE) 환자의 미만성 폐포 출혈 합병증을 고려했습니다. 이는 소아 루푸스 환자의 약 2%에서만 발생하는 드문 증상입니다. 미만성 폐포 출혈 합병증은 종종 매우 빠르게 진행되어 급성 호흡 부전, 심한 빈혈을 유발하고, 신속하게 치료하지 않으면 사망에 이를 수도 있습니다. 흉부 CT 영상에서 미만성 폐포 출혈을 시사하는 병변이 관찰되었습니다.

소아과 센터의 자가면역 환자 그룹을 담당하는 마이 탄 콩 박사는 SLE로 인한 미만성 폐포 출혈 합병증 치료가 너무 늦으면 아이가 빠르게 사망할 수 있다고 말했습니다. 그러나 폐출혈이 감염으로 인한 경우, 고용량의 면역억제제 사용은 아이의 감염을 악화시킬 수 있습니다.

고용량 메틸프레드니솔론과 정맥 내 사이클로포스파미드를 병용하는 요법은 미만성 폐포 출혈, 중추신경계 침범, 또는 중증 신염과 같이 생명을 위협하는 장기 침범을 동반한 중증 루푸스 환자에게 최선의 치료법입니다. 이러한 결정은 특히 14세 환자의 경우 위험과 이점을 신중하게 고려해야 합니다. 위험에는 골수 억제, 감염, 생식 독성이 포함됩니다. 그러나 가장 큰 이점은 급성기 생존율과 루푸스 질환 활성도 조절입니다.

치료 5일차. 환자는 더 이상 호흡 곤란을 겪지 않았고, 객혈도 멈췄으며, 인공호흡기 지원도 필요 없었고, 특히 면역억제제 치료 후 열이 멈췄습니다.

소아과 센터장인 응우옌 탄 남 박사는 이번 사례가 소아 전신성 홍반 루푸스, 특히 미만성 폐포 출혈(DAH)의 합병증이 얼마나 복잡하고 위험한지를 보여주는 전형적인 사례라고 말했습니다. DAH는 사망률이 최대 50%에 달하는 매우 드문 합병증입니다. 아이의 기적적인 회복은 신속한 진단, 조기 치료, 그리고 긴밀한 학제 간 협력의 결과입니다.

(베트남+)

출처: https://www.vietnamplus.vn/cuu-song-benh-nhi-14-tuoi-mac-lupus-ban-do-ho-ra-mau-nguy-kich-post1048359.vnp