Przywrócenie życia dziewczynce z ciężkim niedoborem odporności za pomocą przeszczepu komórek macierzystych

W wieku 18 miesięcy u niemowlęcia TL wystąpił ciężki, złożony wrodzony niedobór odporności – najcięższa postać wrodzonych zaburzeń odporności. Przeszedł on trudny proces przeszczepu komórek macierzystych szpiku kostnego, co pozwoliło mu powrócić do zdrowia.

Dzieci są pod szczególną opieką i monitoringiem w okresie po przeszczepie.

Dziewczynka ma najcięższą postać wrodzonego zaburzenia odporności

Dziewczynka TL (18 miesięcy, mieszkanka Hajfong ), która od 4 miesięcy po urodzeniu cierpiała na ciężką chorobę, zaczęła mieć nawroty zapalenia płuc, co wymagało długotrwałej hospitalizacji. W tym czasie układ odpornościowy dziecka stale zmagał się z poważnymi problemami, takimi jak powikłania w postaci powiększonych węzłów chłonnych pachowych po szczepieniu przeciw gruźlicy.

W sierpniu 2024 roku rodzina zabrała dziecko do Narodowego Szpitala Dziecięcego na badania i szczegółowe testy immunologiczne i genetyczne. Wyniki wykazały, że dziecko cierpi na ciężki, złożony wrodzony niedobór odporności spowodowany rzadką mutacją genu.

Dr Nguyen Thi Van Anh, zastępca kierownika oddziału immunologii, alergii i zapalenia stawów w Narodowym Szpitalu Dziecięcym, powiedziała, że ​​TL ma najcięższą postać wrodzonego zaburzenia odporności - zespół Omenna, który charakteryzuje się zarówno poważnym niedoborem komórek limfocytarnych, czyniącym dziecko podatnym na poważne infekcje, jak i reakcją autozapalną organizmu, objawiającą się czerwonymi zmianami skórnymi na całym ciele dziecka, uszkodzeniami narządów i stałym podwyższeniem poziomu enzymów wątrobowych.

Oprócz izolacji i stosowania antybiotyków przeciwko bakteriom, grzybom, gruźlicy i wirusom, dzieci muszą również przyjmować leki immunosupresyjne w celu zmniejszenia reakcji autozapalnych. Dlatego pilnie prowadzone są przygotowania do ostrego przeszczepu komórek macierzystych układu krwiotwórczego u dziecka. Jest to niezwykle ważne działanie, które może pomóc w pełnej regeneracji układu odpornościowego dziecka.

TL może teraz cieszyć się zabawą i uśmiechać jak zdrowe dziecko.

Po konsultacji szpitalnej, której przewodniczył dr Cao Viet Tung – zastępca dyrektora Narodowego Szpitala Dziecięcego, lekarze uznali, że przeszczep komórek macierzystych układu krwiotwórczego jest pilnym sposobem na uratowanie życia TL. Jednak ta faza leczenia była niezwykle stresująca, ponieważ dziecko cierpiało na ciężką infekcję i uszkodzenie wątroby, które wydawało się niemożliwe do wyleczenia.

Dzięki determinacji lekarzy, licznym konsultacjom, wielodyscyplinarnej koordynacji immunologii, układu oddechowego, wątroby i dróg żółciowych, resuscytacji i komórek macierzystych, w lipcu 2025 r. stan ogólny dziecka był bardziej stabilny i gotowy do przeszczepu komórek macierzystych.

Pokonywanie wyzwań związanych z przeszczepem komórek macierzystych u dzieci

Dr Nguyen Ngoc Quynh Le, kierownik Oddziału Transplantacji Komórek Macierzystych w Centrum Komórek Macierzystych Narodowego Szpitala Dziecięcego, powiedział, że procedura przeszczepu komórek macierzystych u małych dzieci jest szczególnie skomplikowana. Najpierw pacjent musi przejść fazę kondycjonowania, zgodnie ze specjalnym schematem leczenia chemicznego, aby usunąć cały stary szpik kostny i zapobiec odrzutowi.

W przypadku dzieci poniżej 1. roku życia chemioterapia jest bardzo trudna, ponieważ ich organizmy są niedojrzałe, słabo tolerują leki i istnieje duże ryzyko wystąpienia powikłań.

W Centrum Komórek Macierzystych szpik kostny, pobrany od siostry pacjenta, jest przetwarzany za pomocą nowoczesnego systemu, zapewniającego ścisłe przestrzeganie procedur sterylności. Proces ten odbywa się w bardzo szybkim tempie i w ciągu niecałej godziny zakwalifikowane komórki macierzyste są gotowe do podania do organizmu pacjenta.

Dr Nguyen Ngoc Quynh Le, wykonujący bezpośrednio przeszczep, powiedział, że przeszczep komórek macierzystych u małych dzieci to ogromne wyzwanie, zwłaszcza w przypadku dzieci z bardzo ciężkimi infekcjami, takimi jak TL, wymagające nie tylko nowoczesnych technik, ale także ścisłej koordynacji między różnymi specjalizacjami: resuscytacją oddechową, żywieniem, kontrolą zakażeń, transfuzją krwi i immunologią. Każdy krok w sali transplantacyjnej musi być absolutnie precyzyjny, aby zapewnić bezpieczeństwo dziecka.

Po przeszczepie TL był leczony w całkowicie sterylnym pomieszczeniu, odżywiany dożylnie, przyjmował leki nowej generacji zapobiegające odrzutowi i był pod ścisłą kontrolą, codziennie przechodził badania hematologiczne i immunologiczne.

Zdarzało się, że dziecko cierpiało na ciężkie zapalenie płuc i zakażenie krwi, co wymagało inwazyjnej wentylacji mechanicznej i podawania wielu silnych antybiotyków w celu opanowania infekcji. Jednak dzięki nieustannym wysiłkom i determinacji zespołu medycznego podczas opieki i resuscytacji, u TL rozwinęły się nowe komórki szpiku kostnego, parametry krwi ustabilizowały się, a układ odpornościowy uformował się na nowo.

Do tej pory TL może oddychać samodzielnie, karmić piersią, śmiać się i bawić jak zdrowe dziecko i został wypisany ze szpitala. Lekarz ocenił rokowania dziecka jako pozytywne, po powrocie do codziennego życia dziecko może rozwijać się całkowicie prawidłowo, jak każde inne dziecko.

Kierownictwo i lekarze Centrum Komórek Macierzystych z radością pożegnali pacjenta opuszczającego szpital.

Wzruszona, widząc, jak jej dziecko przezwycięża kryzys i odzyskuje zdrowie, matka TL załamała się, mówiąc, że tej radości nie da się opisać słowami. „Lekarze wyrwali moją rodzinę z rąk śmierci. To, że dziecko może znów się bawić i śmiać, to bezcenny dar. Nasza rodzina jest bardzo wdzięczna Radzie Dyrektorów Szpitala, lekarzom z Centrum Komórek Macierzystych oraz Oddziałowi Immunologii, Alergii i Zapalenia Stawów, którzy przez prawie rok zawsze towarzyszyli i pomagali mojemu dziecku i mojej rodzinie” – powiedziała ze wzruszeniem matka pacjenta.

W obliczu rosnącej liczby przypadków wrodzonych niedoborów odporności u dzieci, z których większość nie jest szybko wykrywana i leczona, historia TL stanowi dowód na to, jak ważna jest wczesna diagnoza i postęp w transplantacji komórek macierzystych w medycynie.

THIEN BARANEK

Source: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html