Ból „dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej”

(Baothanhhoa.vn) – Życie z krwi od dawców, doświadczanie opóźnień w rozwoju fizycznym i intelektualnym, deformacji twarzy i zaburzeń w rozwoju genów… To są konsekwencje talasemii, czyli wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej, dla osób dotkniętych tą chorobą. Ból związany z tą chorobą ich prześladuje, czyniąc ich życie kruchym i bezbronnym w społeczeństwie.

Lekarze z Oddziału Hematologii i Nefrologii (Szpital Pediatryczny Thanh Hoa ) badają pacjenta z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną.

Po przybyciu na oddział hematologii klinicznej Centrum Hematologii i Transfuzji Krwi (Szpital Wojewódzki), lekarze i pielęgniarki zaprowadzili nas do pacjentów z talasemią. Wszyscy byli chudzi, bladzi, a ich twarze były zdeformowane. W głębi sali leżała spokojnie, bezgłośnie, około 10-letnia dziewczynka, która przyjmowała transfuzję krwi. Nazywa się Pham Thi Phuong Linh i pochodzi z gminy Trung Ha. Od pięciu lat, co jeden do dwóch miesięcy, ona i jej matka przychodzą do szpitala na transfuzję krwi.

Pani Ha Thi Hien, matka Linh, powiedziała: „Kiedy dowiedziałam się, że moja córka ma talasemię, byłam bardzo smutna. Moi dwaj młodsi bracia i ja również cierpimy na tę chorobę. Życie osób z talasemią jest bardzo trudne. Są ciągle zmęczeni, nie mogą się cieszyć życiem ani żyć jak normalni ludzie i ciągle muszą jeździć do szpitala na transfuzje krwi, polegając na krwi innych ludzi, aby przeżyć”.

Według pani Hien, każde leczenie jej dziecka kosztuje około 3-4 milionów VND. To bardzo trudne, ale zawsze stara się zarobić wystarczająco dużo pieniędzy lub zaciągnąć pożyczkę, aby Linh mogła rozpocząć leczenie zgodnie z planem. Zdarzało się, że nie było jej na to stać i musiała pogodzić się z przybyciem 10-15 dni później niż planowana wizyta lekarska.

W podobnej sytuacji, co miesiąc pani Le Thi Kieu i jej czwórka dzieci z gminy Tan Phong trafiają do szpitala na transfuzję krwi. Pani Kieu ma pięcioro dzieci, ale troje z nich cierpi na talasemię. Jej drugie dziecko, urodzone w 2011 roku, miało żółtaczkę, bladą cerę i częste gorączki. W wieku pięciu miesięcy rodzina zabrała ją do szpitala na badanie i dowiedziała się, że ma talasemię, więc regularnie ją leczyli. W 2022 roku urodziła bliźniaczki, obie z ciężką postacią talasemii.

Pani Le Thi Kieu powiedziała: „Co miesiąc zabieram trójkę moich dzieci do szpitala na leczenie. Moje najstarsze dziecko często jest zmęczone i opuszcza szkołę, przez co nie nadąża za kolegami z klasy. Nasza rodzina zmaga się z trudnościami, ponieważ pracuje tylko mój mąż, a ja muszę zostać w domu, aby opiekować się dziećmi i jeździć z nimi do szpitala. To bardzo trudne, ale kiedy jedziemy do szpitala na leczenie, martwię się tylko o to, czy nie będzie wystarczająco dużo krwi dla moich dzieci. Za każdym razem, gdy brakuje krwi, muszę prosić o donacje grupy wolontariuszy i kluby krwiodawstwa”.

Te trudności i cierpienia dotykają większość pacjentów z talasemią. Osłabienie i ból fizyczny dręczą ich do końca życia. Większość dzieci z talasemią musi opuszczać szkołę przez dłuższy czas z powodu leczenia, co zakłóca ich edukację, a wiele z nich nie kończy gimnazjum lub liceum. Dorośli nie są w stanie pracować z powodu złego stanu zdrowia.

Odnosząc się do oceny talasemii, dr Nguyen Thi Thuy Hanh, Ordynator Oddziału Hematologii i Nefrologii w Szpitalu Dziecięcym Thanh Hoa, stwierdziła: „Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wrażliwe na wzgórze (SM) jest chorobą genetyczną. Pacjenci często wyglądają blado, mają zażółcenie skóry i okolic oczu, a ich rozwój fizyczny i intelektualny ulega opóźnieniu. Z czasem nasilają się powikłania, takie jak osteoporoza, deformacje czaszki, wiotka twarz, wystające czoło, płaski nos, opóźnione dojrzewanie płciowe oraz powiększenie śledziony i wątroby, które mogą zagrażać życiu. Pacjenci muszą ograniczać forsowną aktywność fizyczną i unikać wstrząsów, które mogłyby wpłynąć na ich organizm i zdrowie”.

„Transfuzje krwi i leczenie talasemii jedynie łagodzą objawy i podtrzymują życie pacjenta; nie leczą choroby całkowicie. Jednak talasemię można wykryć wcześnie poprzez badania prenatalne, które pozwalają zidentyfikować gen choroby w okresie przedmałżeńskim i przed ciążą” – dodała dr Nguyen Thi Thuy Hanh.

Dzięki praktycznym obserwacjom wiele par, których pierwsze dziecko urodziło się z talasemią, otrzymało porady od lekarzy dotyczące badań prenatalnych, badań przesiewowych w czasie ciąży, sztucznego zapłodnienia oraz preimplantacyjnej diagnostyki genetycznej. Wiele młodych par korzysta również z poradnictwa prenatalnego. Jednak ze względu na wysoki koszt tych podstawowych badań, wiele par w trudnej sytuacji, zwłaszcza w regionach górskich, rezygnuje z badań prenatalnych. W rezultacie wiele dzieci z talasemią rodzi się martwych, a wiele rodzin ma kilkoro dzieci z tą chorobą.

Według statystyk, Oddział Hematologii i Nefrologii Szpitala Pediatrycznego Thanh Hoa leczy obecnie około 430-450 pacjentów z talasemią; Centrum Hematologii i Transfuzji Krwi przyjmuje około 1500 pacjentów rocznie. Według lekarzy, każdy pacjent potrzebuje od 1 do 4 jednostek krwi na zabieg. Są to znaczące liczby. Przy tak dużej liczbie pacjentów poddawanych leczeniu talasemii, ilość potrzebnej krwi jest znacząca.

Aby stopniowo wyeliminować talasemię, konieczne jest nasilenie kampanii uświadamiających społeczeństwo na temat znaczenia badań prenatalnych i noworodków oraz włączenie informacji o talasemii do programu nauczania dla uczniów. Jednocześnie konieczne jest nasilenie kampanii zachęcających do udziału w dobrowolnym oddawaniu krwi oraz promowanie działań na rzecz ograniczenia małżeństw dzieci i małżeństw między krewnymi, zwłaszcza w regionach mniejszości etnicznych i górskich.

Tekst i zdjęcia: Quynh Chi

Źródło: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm