Ból zwany „wrodzoną niedokrwistością hemolityczną”

Lekarze Oddziału Hematologii i Nefrologii (Szpital Dziecięcy Thanh Hoa ) odwiedzają i badają pacjenta z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną.

Obecni na oddziale hematologii klinicznej Centrum Hematologii i Transfuzji Krwi (Szpital Wojewódzki), zostaliśmy oprowadzeni przez lekarzy i pielęgniarki do pacjentów z zespołem TMBS. Wszyscy byli chudzi, bladzi i mieli zdeformowane twarze. Na końcu sali leżała dziewczynka w wieku około 10 lat, posłusznie przyjmująca transfuzję krwi, bez jednego krzyku. Nazywa się Pham Thi Phuong Linh i pochodzi z gminy Trung Ha. Od 5 lat, co 1-2 miesiące, ona i jej matka udają się do szpitala na transfuzję krwi.

Pani Ha Thi Hien, matka Linh, powiedziała: „Kiedy dowiedziałam się, że moje dziecko ma TMBS, byłam bardzo smutna. Moi dwaj młodsi bracia i ja również chorujemy na tę chorobę. Życie osób z TMBS jest bardzo trudne. Często są zmęczeni, nie mogą się bawić ani żyć jak normalni ludzie i ciągle muszą jeździć do szpitala na transfuzje krwi, żywiąc się krwią innych ludzi”.

Według pani Hien, każde leczenie jej dziecka kosztuje około 3-4 milionów VND. Chociaż jest to bardzo trudne, zawsze stara się zarobić wystarczająco dużo pieniędzy lub pożyczyć pieniądze, aby Linh mogła rozpocząć leczenie zgodnie z planem. Zdarza się, że nie ma wystarczająco dużo pieniędzy i musi pogodzić się z 10-15-dniowym opóźnieniem w stosunku do terminu wizyty lekarskiej.

W podobnej sytuacji, co miesiąc, pani Le Thi Kieu i jej czwórka dzieci z gminy Tan Phong udają się do szpitala na transfuzję krwi. Pani Kieu ma pięcioro dzieci, ale troje z nich cierpi na zespół TMBS. Drugie dziecko urodziło się w 2011 roku i miało żółtaczkę, bladą skórę i często gorączkowało. Gdy miała 5 miesięcy, rodzina zabrała ją do szpitala na badanie, gdzie okazało się, że ma zespół TMBS, więc regularnie ją leczono. W 2022 roku urodziła bliźniaczki, obie z dość ciężkim zespołem TMBS.

Pani Le Thi Kieu powiedziała: „Co miesiąc zabieram trójkę moich dzieci do szpitala na leczenie. Najstarsze dziecko często jest zmęczone i opuszcza szkołę, przez co nie nadąża za przyjaciółmi. Rodzina jest w trudnej sytuacji, ponieważ pracuje tylko mój mąż, a ja muszę zostać w domu, aby opiekować się dziećmi i jeździć z nimi do szpitala na leczenie. To bardzo trudne, ale kiedy jadę do szpitala na leczenie, martwię się tylko o to, że nie będę miała wystarczająco dużo krwi do przetoczenia moim dzieciom. Za każdym razem, gdy brakuje mi krwi, muszę prosić o nią grupy wolontariuszy i kluby krwiodawstwa na całym świecie”.

Większość pacjentów z TMBS musi znosić ogromny ból i trudności. Zmęczenie i ból fizyczny towarzyszą im do końca życia. Większość dzieci z TMBS musi robić długie przerwy w nauce, aby leczyć chorobę, nie kontynuują nauki, wiele dzieci nie kończy gimnazjum ani liceum. Dorośli nie mogą pracować z powodu złego stanu zdrowia.

Oceniając TMBS, dr Nguyen Thi Thuy Hanh, ordynator Oddziału Nerek i Krwi w Szpitalu Dziecięcym Thanh Hoa, powiedziała: „TMBS to choroba genetyczna. Pacjenci często mają bladą skórę, zażółcenie skóry i oczu oraz powolny rozwój fizyczny i umysłowy. Powikłania choroby nasilają się z czasem, obejmując osteoporozę, deformacje czaszki, wiotką twarz, wystające czoło, płaski nos, opóźnione dojrzewanie, powiększenie śledziony i wątroby, co może mieć negatywny wpływ na życie, zmuszając pacjentów do ograniczenia forsownego wysiłku fizycznego i unikania czynników szkodliwych dla organizmu i zdrowia”.

„Transfuzja krwi i leczenie TMBS jedynie łagodzą objawy i podtrzymują życie pacjenta, ale nie mogą całkowicie wyleczyć choroby. TMBS można jednak wykryć wcześnie, wykonując badania prenatalne, które pozwalają wykryć gen choroby w okresie przedmałżeńskim i przed ciążą” – dodała dr Nguyen Thi Thuy Hanh.

Dzięki praktycznym badaniom, wielu parom po urodzeniu pierwszego dziecka z zespołem TMBS lekarze zalecali badania prenatalne, ciążę, inseminację i diagnostykę przedtransferową. Wiele młodych par również otrzymało zalecenia prenatalne. Jednak ze względu na wysoki koszt tego podstawowego badania, wiele par w trudnej sytuacji, zwłaszcza w regionach górskich, rezygnuje z badań prenatalnych. W związku z tym nadal rodzi się wiele dzieci z zespołem TMBS i istnieje wiele rodzin z wieloma dziećmi z tym schorzeniem.

Według statystyk, w Oddziale Hematologii i Nerek Szpitala Dziecięcego Thanh Hoa leczonych jest około 430-450 pacjentów z TMBS; w Centrum Hematologii i Transfuzji Krwi rocznie przyjmuje się około 1500 pacjentów. Według lekarzy, każdy pacjent potrzebuje od 1 do 4 jednostek krwi do leczenia. Nie są to małe liczby. Przy tak dużej liczbie pacjentów leczonych z powodu TMBS, ilość krwi potrzebna do leczenia jest bardzo duża.

Aby stopniowo wyeliminować tę chorobę, konieczne jest promowanie propagandy, która uświadomi społeczeństwu znaczenie badań prenatalnych i noworodków; należy włączyć informacje o talasemii do programów nauczania dla uczniów. Jednocześnie konieczne jest wzmocnienie propagandy i mobilizacja ludzi do udziału w dobrowolnym oddawaniu krwi; należy promować propagandę mającą na celu ograniczenie liczby wczesnych małżeństw i małżeństw kazirodczych, zwłaszcza w regionach należących do mniejszości etnicznych i górskich.

Artykuł i zdjęcia: Quynh Chi

Źródło: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm