Впервые во Вьетнаме зафиксировано 6-месячное путешествие ради спасения пациента с редким заболеванием.

Днём 27 июня в больнице Батьмай прошла церемония прощания с пациентом Нгуеном Куок Чинем, который провёл почти 200 дней в лечении крайне редкого заболевания. Это первый случай заболевания, зарегистрированный во Вьетнаме.

В декабре 2023 года пациент поступил в дерматологическое отделение больницы Бахмай с жалобами на тяжёлые язвы слизистой оболочки полости рта, сопровождавшиеся поражениями кожи в виде папул, багрово-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессировали, образуя обширные эрозии, занимающие до 70% поверхности тела. Язвы слизистой оболочки полости рта были очень болезненными, что приводило к ухудшению аппетита и быстрому истощению.

Помимо тяжелых проявлений на коже и слизистых оболочках врачи также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размером около 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.

В связи с различными поражениями кожи пациенту неоднократно было показано проведение биопсии кожи, однако результаты биопсии были разными.

Доцент, доктор Дао Сюань Ко вручил выписные документы пациенту Нгуен Куок Чиню во второй половине дня 27 июня.

Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, которые представляют высокий риск для жизни, больница Бах-Май неоднократно организовывала общебольничные консультационные советы с участием многих ведущих специалистов... Однако клинические признаки и сложные результаты анализов, каждый раз дававшие разный результат, не позволили консультационному совету больницы Бах-Май прийти к окончательному выводу относительно подходящего плана лечения.

Не сдаваясь, врачи изучили медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. Пациенту Нгуен Куок Чинь был поставлен диагноз «паранеопластическая пузырчатка» на основании результатов непрямой иммунофлуоресценции, полученных на мочевом пузыре мыши, которые показали положительные результаты IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.

Специалист II Тран Тай Сон, заведующий отделением дерматологии, отметил: «Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями. Опухоли продуцируют аномальные белки и являются мишенью для иммунной системы организма, создавая перекрёстный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек. Наиболее распространёнными являются злокачественные лимфопролиферативные или гематологические опухоли».

Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире крайне мало данных для оценки его заболеваемости. Согласно опубликованным данным, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 миллиона населения в год.

Изображение поражений кожи пациента.

Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.

Обнаружение заболевания, называемого губчатой пузырчаткой, столкнулось со множеством трудностей, но лечение этого заболевания представляет собой чрезвычайно сложную задачу для врачей, требующую координации усилий многих специалистов и ведущих экспертов. После постановки диагноза губчатой пузырчатки , лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных поражений кожи и тяжелого физического состояния пациент не смог перенести серьезную операцию. Консультативный совет больницы согласился на лечение поражений кожи и улучшение физического состояния пациента перед операцией.

На ранних стадиях поражения у пациента плохо поддавались лечению традиционной иммуносупрессивной терапией. Эрозии кожи постепенно распространялись на более чем 80% поверхности тела, с тяжёлым поражением слизистых оболочек глаз, ушей и рта. Пациент быстро потерял 10 кг в течение месяца.

Бывали моменты, когда пациент и его семья сдавались и выражали желание вернуться домой. Но врачи не сдавались. Благодаря решимости солдат в белых халатах и солидарности семьи Тринь вернулся к жизни.

Представители Ханойского социального страхования поздравили пациента с выпиской из больницы.

Когда кожные поражения зажили более чем на 95%, а поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка заболевания, протекавшая тяжелее и сложнее предыдущей. Врачи и медсестры вновь проявили решимость, прилагая все усилия для спасения жизни пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря неустанным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, физическое состояние пациента улучшилось, и он был готов к операции по удалению опухоли.

К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжёлый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, поражения кожи и слизистых оболочек восстановились. Новые поражения кожи не появились, состояние слизистой оболочки полости рта улучшилось. Пациент смог принимать пищу и пить. Доза иммунодепрессантов постепенно снижалась. 25 июня консилиум принял решение о выписке.

Источник: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html