Впервые во Вьетнаме зафиксировано 6-месячное путешествие ради спасения пациента с редким заболеванием.

Днём 27 июня в больнице Батьмай прошла церемония прощания с пациентом Нгуеном Куок Чинем, который провёл почти 200 дней в лечении крайне редкого заболевания. Это первый случай заболевания, зарегистрированный во Вьетнаме.

В декабре 2023 года пациент поступил в дерматологическое отделение больницы Бахмай с жалобами на тяжёлые язвы слизистой оболочки полости рта, сопровождавшиеся поражениями кожи в виде папул, багрово-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессировали, образуя обширные эрозии, занимающие до 70% поверхности тела. Язвы слизистой оболочки полости рта были очень болезненными, что приводило к ухудшению аппетита и быстрому истощению.

Помимо тяжелых проявлений на коже и слизистых оболочках врачи также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размером около 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.

В связи с различными поражениями кожи пациенту неоднократно было показано проведение биопсии кожи, однако результаты биопсии были разными.

Впервые во Вьетнаме зафиксировано путешествие, длившееся более 6 месяцев, чтобы спасти пациента с редким заболеванием, фото 1

Доцент, доктор Дао Сюань Ко вручил выписные документы пациенту Нгуен Куок Чиню днем 27 июня.

Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, которые представляют высокий риск для жизни, больница Бах-Май неоднократно организовывала общебольничные консультационные советы с участием многих ведущих специалистов... Однако клинические признаки и сложные результаты анализов, каждый раз дававшие разный результат, не позволили консультационному совету больницы Бах-Май прийти к окончательному выводу относительно подходящего плана лечения.

Не сдаваясь, врачи изучили медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. Пациенту Нгуен Куок Чинь был поставлен диагноз «паранеопластическая пузырчатка» на основании результатов непрямой иммунофлуоресценции, полученных на мочевом пузыре мыши, которые показали положительные результаты IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.

Специалист II Тран Тай Сон, заведующий отделением дерматологии, отметил: «Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями. Опухоли продуцируют аномальные белки и являются мишенью для иммунной системы организма, создавая перекрёстный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек. Наиболее распространёнными являются злокачественные лимфопролиферативные или гематологические опухоли».

Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире крайне мало данных для оценки его заболеваемости. Согласно опубликованным данным, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 миллиона населения в год.

Во Вьетнаме впервые сообщили о путешествии, длившемся более 6 месяцев, чтобы спасти пациента с редким заболеванием, фото 2

Изображение поражений кожи пациента.

Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.

Обнаружение заболевания, называемого губчатой пузырчаткой, столкнулось со множеством трудностей, но лечение этого заболевания представляет собой чрезвычайно сложную задачу для врачей, требующую координации усилий многих специалистов и ведущих экспертов. После постановки диагноза губчатой пузырчатки , лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных поражений кожи и тяжелого физического состояния пациент не смог перенести серьезную операцию. Консультативный совет больницы согласился на лечение поражений кожи и улучшение физического состояния пациента перед операцией.

На ранних стадиях поражения у пациента плохо поддавались лечению традиционной иммуносупрессивной терапией. Эрозии кожи постепенно распространялись на более чем 80% поверхности тела, с тяжёлым поражением слизистых оболочек глаз, ушей и рта. Пациент быстро потерял 10 кг в течение месяца.

Бывали моменты, когда пациент и его семья сдавались и выражали желание вернуться домой. Но врачи не сдавались. Благодаря решимости солдат в белых халатах и солидарности семьи Тринь вернулся к жизни.

Во Вьетнаме впервые сообщили о путешествии, длившемся более 6 месяцев, чтобы спасти пациента с редким заболеванием, фото 3

Представители Ханойского социального страхования поздравили пациента с выпиской из больницы.

Когда кожные поражения зажили более чем на 95%, а поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка заболевания, протекавшая тяжелее и сложнее предыдущей. Врачи и медсестры вновь проявили решимость, прилагая все усилия для спасения жизни пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря неустанным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, физическое состояние пациента улучшилось, и он был готов к операции по удалению опухоли.

К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжёлый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, поражения кожи и слизистых оболочек восстановились. Новые поражения кожи не появились, состояние слизистой оболочки полости рта улучшилось. Пациент смог принимать пищу и пить. Доза иммунодепрессантов постепенно снижалась. 25 июня консилиум принял решение о выписке.

Источник: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html