Впервые во Вьетнаме зафиксировано путешествие, длившееся более 6 месяцев, ради спасения пациента с редким заболеванием.

Днем 27 июня в больнице Бах Май состоялась церемония прощания с пациентом Нгуеном Куок Тринем после почти 200 дней лечения чрезвычайно редкого заболевания. Это первый случай, зафиксированный во Вьетнаме.

В декабре 2023 года пациент был госпитализирован в отделение дерматологии (больница Бахмай) с тяжелыми язвами слизистой оболочки полости рта, сопровождающимися поражением кожи в виде папул, пурпурно-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессируют, превращаясь в обширные эрозии, охватывающие до 70% поверхности тела. Язвенные поражения слизистой оболочки полости рта вызывают боль и жжение, из-за чего пациент плохо принимает пищу и быстро истощается.

Помимо серьезных проявлений на коже и слизистых оболочках врачи также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размерами около 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.

Пациенту с различными поражениями кожи неоднократно назначалась биопсия кожи, однако результаты биопсии были разными.

Доцент, доктор Дао Сюань Ко вручил выписные документы пациенту Нгуен Куок Чинь во второй половине дня 27 июня.

Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, с высоким риском оказания влияния на жизнь, больница Бах Май много раз организовывала общебольничные консультационные советы с участием многих ведущих специалистов... Однако клинические признаки и сложные результаты анализов, каждый раз дававшие разные результаты, не позволили консультационному совету больницы Бах Май прийти к окончательному заключению относительно подходящего плана лечения.

Не сдаваясь, врачи изучили медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. Пациенту Нгуен Куок Тринь был поставлен диагноз паранеопластическая пузырчатка , подтвержденный непрямым иммунофлуоресцентным исследованием мочевого пузыря мыши, показавшим положительные результаты на IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.

Специалист II, доктор Тран Тай Сон, заведующий отделением дерматологии, сказал: Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями в организме. Опухоли вырабатывают аномальные белки и становятся мишенью для иммунной системы организма, создавая перекрестный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек. Наиболее распространенными являются лимфопролиферативные или гематологические злокачественные новообразования.

Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире имеется очень мало данных, позволяющих оценить его заболеваемость. Согласно опубликованным отчетам, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 миллиона населения в год.

Изображение поражений кожи пациента.

Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.

Узнать больше о пузырчатке-спондилите непросто, но лечение этого заболевания представляет собой чрезвычайно сложную задачу для врачей, требующую координации действий многих специалистов и ведущих экспертов. При диагностике паранеопластической пузырчатки лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных повреждений кожи и физического истощения пациент был недостаточно здоров, чтобы перенести серьезную операцию. Консультативный совет больницы согласился провести лечение кожных поражений и улучшить физическое состояние пациента перед операцией.

На ранних стадиях поражения у пациента очень плохо поддаются традиционной иммуносупрессивной терапии. Эрозия кожи продолжает распространяться на более чем 80% поверхности тела, при этом серьезно повреждаются слизистые оболочки глаз, ушей и рта. Пациентка быстро потеряла 10 кг в течение 1 месяца.

Были времена, когда пациент и его семья сдавались и выражали желание вернуться домой. Но врачи не собирались сдаваться. Благодаря решимости солдат в белых халатах и ​​солидарности семьи Тринь вернулась к жизни.

Представители Ханойского социального страхования поздравили пациентку с выпиской из больницы.

Когда кожные поражения зажили более чем на 95%, а поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка с более тяжелым и сложным течением, чем предыдущая вспышка. Врачи и медсестры вновь проявили решимость и приложили все усилия, чтобы спасти жизнь пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря постоянным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, самочувствие пациента улучшилось, и он может быть подвергнут операции по удалению опухоли.

К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжелый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, поражения кожи и слизистых оболочек восстановились. Новых поражений кожи не появилось, поражения слизистой оболочки полости рта улучшились. Пациенты могут есть и пить. Постепенно снижайте дозу иммунодепрессантов. А 25 июня консультационный совет пришел к выводу, что он имеет право на выписку из больницы.

Источник: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html