الوذمة الوعائية الوراثية

الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي جسمي سائد يتميز بنوبات متعددة من الوذمة، عادة في الجلد والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.

صرحت الدكتورة نجوين ثي كوينه ترانج، من قسم الأمراض الجلدية، بمركز الأمراض الجلدية والحساسية، بالمستشفى العسكري المركزي 108، بأن معدل الإصابة بهذا المرض يبلغ حوالي 1/50 ألف شخص، ويبدأ عادةً قبل سن العشرين. وفي الوقت الحالي، لا يوجد في البلاد سوى 19 مريضًا مُشخصًا بالوذمة الوعائية الوراثية. إذا لم يتم تشخيص المرض وعلاجه على الفور، فقد يشكل هذا المرض تهديدًا للحياة.

تتمثل أعراض المرض في تورم في مناطق مختلفة من الجسم مثل الوجه والشفتين والعينين واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية... يتكرر عدة مرات، ولا يصاحبه طفح جلدي أحمر أو شرى. قد يعاني المرضى من أعراض انسداد الجهاز الهضمي مثل الغثيان والقيء وآلام البطن بسبب وذمة جدار الأمعاء.

وذمة الحنجرة هي حالة طبية طارئة ويمكن أن تهدد الحياة بسبب انسداد مجرى الهواء.

مريض يعاني من الوذمة الوراثية في الوجه. الصورة: مقدمة من الطبيب

يتم تأكيد التشخيص عن طريق اختبار المكمل الكمي C4 واختبار تركيز C1-INH ووظيفته. يتم إجراء هذه الاختبارات حاليًا في مرافق طبية محددة فقط.

الأدوية المحددة لعلاج التفاقم الحاد هي مثبطات C1، أو إيكالانتيد، أو إيكاتيبانت، وهي كلها باهظة الثمن وغير متوفرة حاليًا في فيتنام. يتم علاج المرضى في المرحلة الحادة بنقل البلازما الطازجة المجمدة. يحتاج المرضى الذين يعانون من صعوبة في التنفس بسبب الوذمة الحنجرية الشديدة إلى عملية قصبة هوائية طارئة.

العلاج الوقائي بالدانازول أو حمض الترانكسيميك. سيقوم الطبيب بالنظر في مدى الحاجة إلى التدخل الجراحي، لأن تأثير الصدمة الجراحية يمكن أن يجعل الحالة أسوأ.

يتطلب التشخيص مجموعة من الأعراض السريرية المحددة والاختبارات المتخصصة. لذلك، يجب على المرضى الذين تظهر عليهم أعراض مشبوهة التوجه إلى منشأة طبية لإجراء الفحص والعلاج في الوقت المناسب لتجنب الخطر على الحياة.

في العائلات التي يوجد بها أشخاص مصابون بالوذمة الوعائية الوراثية، يحتاج الأطفال إلى التشخيص المبكر واتخاذ تدابير التدخل المناسبة.

لي نغا

رابط المصدر: https://vnexpress.net/benh-phu-mach-di-truyen-4718185.html