الوذمة الوعائية الوراثية

الوذمة الوعائية الوراثية هي اضطراب وراثي سائد متنحي يتميز بنوبات متعددة من الوذمة، ويؤثر عادةً على الجلد والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.

أوضحت الدكتورة نغوين ثي كوين ترانغ، من قسم الأمراض الجلدية في مركز الأمراض الجلدية والحساسية بالمستشفى العسكري المركزي رقم 108، أن معدل الإصابة بالوذمة الوعائية الوراثية يبلغ حوالي حالة واحدة لكل 50,000 شخص، وعادةً ما تبدأ قبل سن العشرين. وحاليًا، تم تشخيص 19 مريضًا فقط على مستوى البلاد بالوذمة الوعائية الوراثية. وإذا لم يتم تشخيص المرض وعلاجه، فقد يُهدد الحياة.

يتجلى المرض في صورة وذمة في أجزاء مختلفة من الجسم، مثل الوجه والشفتين والعينين واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية، وتتكرر هذه الحالة بشكل متكرر دون ظهور طفح جلدي أو شرى. وقد يعاني المرضى من أعراض انسداد معوي، مثل الغثيان والقيء وآلام البطن، نتيجةً لوذمة جدار الأمعاء.

يُعدّ الوذمة الحنجرية حالة طارئة سريرية ويمكن أن تهدد الحياة بسبب انسداد مجرى الهواء.

مريض مصاب بوذمة الوجه الوراثية. الصورة: مقدمة من الطبيب. — مريض مصاب بوذمة الوجه الوراثية. الصورة: *مقدمة من الطبيب.*

يتم تأكيد التشخيص من خلال اختبار كمي لمتممة C4 واختبار لتقييم تركيز ووظيفة مثبط C1. هذه الاختبارات متوفرة حاليًا في عدد محدود من المرافق الطبية فقط.

تشمل الأدوية المُخصصة لحالات التفاقم الحاد مثبطات C1، وإيكالانتيد، وإيكاتيبانت، وجميعها باهظة الثمن وغير متوفرة حاليًا في فيتنام. يُعالج المرضى الذين يعانون من حالات تفاقم حاد بنقل بلازما طازجة مُجمدة. قد يُعاني المرضى المصابون بوذمة حنجرية شديدة تستدعي إجراء فغر رغامي طارئ من ضيق تنفس.

يشمل العلاج الوقائي استخدام دواء دانازول أو حمض الترانيكساميك. وسينظر الطبيب في التدخل الجراحي إذا لزم الأمر، لأن تأثير الصدمة الجراحية قد يؤدي إلى تفاقم الحالة.

يتطلب تشخيص المرض مزيجًا من الأعراض السريرية المحددة والفحوصات المتخصصة. لذا، ينبغي على المرضى الذين تظهر عليهم أعراض مشتبه بها مراجعة الطبيب فورًا لتلقي الفحص والعلاج اللازمين لتجنب الحالات التي قد تهدد حياتهم.

إذا كان هناك تاريخ عائلي للوذمة الوعائية الوراثية، فيجب تشخيص الأطفال مبكراً وتلقي التدخل المناسب.

لي نغا

رابط المصدر