Το ταξίδι άνω των 6 μηνών για τη διάσωση ενός ασθενούς με σπάνια ασθένεια αναφέρθηκε για πρώτη φορά στο Βιετνάμ.

Το απόγευμα της 27ης Ιουνίου, το Νοσοκομείο Μπαχ Μάι πραγματοποίησε αποχαιρετιστήρια τελετή για τον ασθενή Νγκουγιέν Κουόκ Τρινχ, μετά από σχεδόν 200 ημέρες θεραπείας για μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια. Πρόκειται για το πρώτο κρούσμα που καταγράφεται στο Βιετνάμ.

Τον Δεκέμβριο του 2023, ο ασθενής εισήχθη στο Τμήμα Δερματολογίας (Νοσοκομείο Bach Mai) με σοβαρά έλκη του στοματικού βλεννογόνου, συνοδευόμενα από δερματικές αλλοιώσεις με εκδηλώσεις βλατίδων, μωβ-κόκκινων κηλίδων, φουσκαλών και κυστιδίων διάσπαρτων σε όλο το σώμα. Οι δερματικές αλλοιώσεις εξελίχθηκαν γρήγορα σε μεγάλες δερματικές διαβρώσεις, που αντιπροσωπεύουν έως και το 70% της επιφάνειας του σώματος. Τα έλκη του στοματικού βλεννογόνου ήταν πολύ επώδυνα, προκαλώντας στον ασθενή μειωμένη όρεξη και γρήγορη εξάντληση.

Εκτός από τις σοβαρές δερματικές και βλεννογονικές εκδηλώσεις, οι γιατροί ανακάλυψαν επίσης ότι ο ασθενής είχε έναν μεγάλο οπισθοπεριτοναϊκό όγκο, διαστάσεων περίπου 136x65x131 χιλιοστών, που πιέζει πολλά γύρω όργανα.

Με ποικίλες δερματικές αλλοιώσεις, ο ασθενής ενδείχθηκε για βιοψίες δέρματος πολλές φορές, αλλά οι βιοψίες έδωσαν διαφορετικά αποτελέσματα.

Ο Αναπληρωτής Καθηγητής, Δρ. Dao Xuan Co παρέδωσε τα έγγραφα εξιτηρίου στον ασθενή Nguyen Quoc Trinh το απόγευμα της 27ης Ιουνίου.

Αντιμέτωπο με την εξαιρετικά ταχεία εξέλιξη των δερματικών βλαβών, με υψηλό κίνδυνο να επηρεάσουν τη ζωή, το Νοσοκομείο Μπαχ Μάι έχει οργανώσει πολλά συμβούλια διαβούλευσης σε ολόκληρο το νοσοκομείο με τη συμμετοχή πολλών κορυφαίων ειδικών... Ωστόσο, τα κλινικά συμπτώματα και τα πολύπλοκα αποτελέσματα των εξετάσεων, που κάθε φορά δίνουν διαφορετικό αποτέλεσμα, έχουν καταστήσει αδύνατο για το συμβούλιο διαβούλευσης του Νοσοκομείου Μπαχ Μάι να καταλήξει σε ένα τελικό συμπέρασμα για ένα κατάλληλο θεραπευτικό σχέδιο.

Χωρίς να τα παρατήσουν, οι γιατροί έψαξαν στην ιατρική βιβλιογραφία, βρήκαν παρόμοιες περιπτώσεις και κατέληξαν στην τελική διάγνωση. Ο ασθενής Nguyen Quoc Trinh διαγνώστηκε με παρανεοπλασματική πέμφιγα με ενδείξεις έμμεσου ανοσοφθορισμού σε ουροδόχο κύστη ποντικού που έδειξαν θετικά αποτελέσματα IgG στον μεσοκυττάριο χώρο και στη βασική μεμβράνη.

Ο ειδικός II Tran Thai Son, επικεφαλής του τμήματος δερματολογίας, δήλωσε: Η παρανεοπλασματική πέμφιγα είναι μια σπάνια αυτοάνοση δερματική νόσος, που σχετίζεται με όγκους στο σώμα. Οι όγκοι παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεΐνες και αποτελούν στόχο του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος, δημιουργώντας διασταυρούμενη ανοσία με πρωτεΐνες του δέρματος και των βλεννογόνων. Οι πιο συνηθισμένοι είναι οι κακοήθεις λεμφοϋπερπλαστικοί ή αιματολογικοί όγκοι.

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια στη δερματολογία και υπάρχουν πολύ λίγα δεδομένα στον κόσμο που να επιτρέπουν μια εκτίμηση της συχνότητάς της. Με βάση δημοσιευμένες αναφορές, η εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης πέμφιγας είναι λιγότερο από 1/1 εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως.

Εικόνα δερματικών βλαβών του ασθενούς.

Στο Βιετνάμ, τα δεδομένα για την παρανεοπλασματική πέμφιγα εξακολουθούν να είναι αρκετά περιορισμένα και δεν έχουν δημοσιευτεί αναφορές περιστατικών.

Η διάγνωση της κοινής πέμφιγας ήταν δύσκολη, αλλά η θεραπεία της νόσου αποτελεί εξαιρετικά μεγάλη πρόκληση για τους γιατρούς, απαιτώντας τον συντονισμό πολλών ειδικοτήτων και κορυφαίων ειδικών. Με τη διάγνωση της κοινής πέμφιγας , η θεραπεία του όγκου είναι ένα από τα πρώτα βήματα για τη θεραπεία της νόσου. Ωστόσο, λόγω των εκτεταμένων δερματικών βλαβών και της εξαντλημένης φυσικής κατάστασης, ο ασθενής δεν ήταν αρκετά υγιής για να υποβληθεί σε μια μεγάλη χειρουργική επέμβαση. Το συμβουλευτικό συμβούλιο του νοσοκομείου συμφώνησε να αντιμετωπίσει τις δερματικές βλάβες και να βελτιώσει τη φυσική κατάσταση του ασθενούς πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

Στα αρχικά στάδια, οι αλλοιώσεις του ασθενούς ανταποκρίθηκαν ελάχιστα στη συμβατική ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Οι δερματικές αλλοιώσεις συνέχισαν να εξαπλώνονται σε περισσότερο από το 80% της επιφάνειας του σώματος, με σοβαρές βλάβες στους βλεννογόνους των ματιών, των αυτιών και του στόματος. Ο ασθενής έχασε γρήγορα 10 κιλά μέσα σε 1 μήνα.

Υπήρξαν φορές που ο ασθενής και η οικογένειά του τα παράτησαν και εξέφρασαν την επιθυμία τους να πάνε σπίτι. Αλλά οι γιατροί αρνήθηκαν να τα παρατήσουν. Με την αποφασιστικότητα των στρατιωτών με τις λευκές ρόμπες και την αλληλεγγύη της οικογένειας, ο Τριν επέστρεψε στη ζωή.

Εκπρόσωποι της Κοινωνικής Ασφάλισης του Ανόι συνεχάρησαν τον ασθενή για το εξιτήριο από το νοσοκομείο.

Όταν οι δερματικές βλάβες είχαν επουλωθεί σε ποσοστό >95%, οι βλάβες του στοματικού βλεννογόνου είχαν ανακάμψει μερικώς, ο ασθενής γρήγορα εμφάνισε νέα έξαρση με πιο σοβαρή και περίπλοκη πορεία από την προηγούμενη. Για άλλη μια φορά, οι γιατροί και οι νοσηλευτές αύξησαν την αποφασιστικότητά τους, καταβάλλοντας κάθε δυνατή προσπάθεια για να σώσουν τη ζωή του ασθενούς. Μετά από 3 μήνες θεραπείας, με τις ακούραστες προσπάθειες των γιατρών και της οικογένειας του ασθενούς, οι δερματικές βλάβες είχαν ανακάμψει, η υγεία του ασθενούς είχε βελτιωθεί και ο ασθενής ήταν κατάλληλος για χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου.

Ευτυχώς, η χειρουργική επέμβαση πήγε ομαλά παρά την εξαιρετικά δύσκολη πρόγνωση. Μετεγχειρητικά, ο ασθενής ήταν σταθερός, οι δερματικές και βλεννογονικές βλάβες αποκαταστάθηκαν. Δεν εμφανίστηκαν νέες δερματικές βλάβες, οι βλάβες του στοματικού βλεννογόνου βελτιώθηκαν. Ο ασθενής ήταν σε θέση να φάει και να πιει. Η δόση των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων μειώθηκε σταδιακά. Και στις 25 Ιουνίου, η συμβουλευτική επιτροπή κατέληξε στο συμπέρασμα ότι ήταν κατάλληλος για εξιτήριο από το νοσοκομείο.

Πηγή: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html