دردی به نام «کم‌خونی همولیتیک مادرزادی»

(Baothanhhoa.vn) - زندگی با خون گدایی شده، رشد جسمی و ذهنی کند، بدشکلی‌های صورت و کاهش رشد نژادی... اینها عواقب تالاسمی یا کم‌خونی همولیتیک مادرزادی (TMBS) است که بیمار از آن رنج می‌برد. درد این بیماری آنها را آزار می‌دهد و زندگی آنها را در جامعه شکننده و آسیب‌پذیر می‌کند.

پزشکان بخش خون‌شناسی و نفرولوژی (بیمارستان کودکان تان هوآ ) بیماری مبتلا به کم‌خونی همولیتیک مادرزادی را ویزیت و معاینه می‌کنند.

در واحد خون‌شناسی بالینی مرکز خون‌شناسی - انتقال خون (بیمارستان عمومی استان)، پزشکان و پرستاران ما را برای ویزیت بیماران مبتلا به سندرم شوگرن ماژور (TMBS) راهنمایی کردند. همه آنها لاغر، رنگ‌پریده و با چهره‌های بدشکل بودند. در انتهای اتاق، دختری حدوداً ۱۰ ساله دراز کشیده بود و مطیعانه و بدون هیچ گریه‌ای خون دریافت می‌کرد. نام او فام تی پونگ لین از کمون ترونگ ها است. در ۵ سال گذشته، هر ۱-۲ ماه، او و مادرش برای تزریق خون به بیمارستان رفته‌اند.

خانم ها تی هین، مادر لین، گفت: «وقتی خبر ابتلای فرزندم به TMBS را شنیدم، بسیار ناراحت شدم. من و دو برادر کوچکترم نیز به این بیماری مبتلا هستیم. زندگی افراد مبتلا به TMBS بسیار دشوار است. آنها اغلب خسته هستند، نمی‌توانند مانند افراد عادی بازی کنند یا زندگی کنند و همیشه باید برای تزریق خون به بیمارستان بروند و با خون دیگران زندگی می‌کنند.»

به گفته خانم هین، هر جلسه درمان فرزندش حدود ۳ تا ۴ میلیون دونگ هزینه دارد. اگرچه این کار بسیار دشوار است، اما او همیشه سعی می‌کند پول کافی به دست آورد یا قرض بگیرد تا لین بتواند طبق برنامه درمان شود. مواقعی وجود دارد که او پول کافی ندارد و مجبور است ۱۰ تا ۱۵ روز دیرتر از نوبت پزشک حاضر شود.

در همین شرایط، هر ماه، خانم له تی کیو و چهار فرزندش در کمون تان فونگ برای تزریق خون به بیمارستان می‌روند. خانم کیو ۵ فرزند دارد، اما ۳ نفر از آنها مبتلا به TMBS هستند. فرزند دوم در سال ۲۰۱۱ به دنیا آمد، زردی، پوست رنگ‌پریده و اغلب تب داشت. وقتی ۵ ماهه بود، خانواده‌اش او را برای معاینه به بیمارستان بردند و متوجه شدند که TMBS دارد، بنابراین مرتباً او را برای درمان می‌بردند. در سال ۲۰۲۲، او دوقلوهای دختر به دنیا آورد که هر دو TMBS بسیار شدیدی داشتند.

خانم لی تی کیو گفت: «هر ماه سه فرزندم را برای درمان به بیمارستان می‌برم. فرزند بزرگتر اغلب خسته است و مدرسه را از دست می‌دهد، بنابراین نمی‌تواند با دوستانش همراه شود. خانواده در شرایط سختی هستند زیرا فقط شوهرم کار می‌کند، من باید در خانه بمانم تا از بچه‌ها مراقبت کنم و آنها را برای درمان به بیمارستان ببرم. خیلی سخت است، اما وقتی برای درمان به بیمارستان می‌روم، فقط نگران این هستم که خون کافی برای انتقال به فرزندانم نداشته باشم. هر بار که خون کم می‌آورم، باید از گروه‌های داوطلب و باشگاه‌های اهدای خون در همه جا درخواست خون کنم.»

بیشتر بیماران TMBS مجبورند چنین درد و سختی را تحمل کنند. خستگی و درد جسمی تا آخر عمر آنها را همراهی می‌کند. اکثر کودکان مبتلا به TMBS مجبورند برای درمان بیماری، مرخصی طولانی از مدرسه بگیرند، تحصیلات آنها ادامه پیدا نمی‌کند، بسیاری از کودکان دوره راهنمایی یا دبیرستان را تمام نمی‌کنند. بزرگسالان به دلیل ضعف سلامتی نمی‌توانند کار کنند.

دکتر نگوین تی توی هان، رئیس بخش کلیه و خون بیمارستان کودکان تان هوآ، در ارزیابی TMBS گفت: «TMBS یک بیماری ژنتیکی است. بیماران اغلب پوست رنگ‌پریده، پوست و چشم‌های زرد و رشد جسمی و روانی کندی دارند. عوارض این بیماری با گذشت زمان افزایش می‌یابد، مانند پوکی استخوان، بدشکلی جمجمه، صورت لاغر، پیشانی برآمده، بینی صاف، بلوغ دیررس، طحال و کبد بزرگ شده که می‌تواند بر زندگی تأثیر بگذارد و بیماران را مجبور به محدود کردن ورزش‌های شدید و جلوگیری از اثراتی کند که بر بدن و سلامت تأثیر می‌گذارند.»

دکتر نگوین تی توی هان افزود: «تزریق خون و درمان TMBS فقط علائم را درمان می‌کنند و زندگی بیمار را حفظ می‌کنند اما نمی‌توانند بیماری را به طور کامل درمان کنند. با این حال، TMBS را می‌توان از طریق غربالگری قبل از تولد برای تشخیص ژن بیماری در مراحل قبل از ازدواج و قبل از بارداری، زود تشخیص داد.»

از طریق تحقیقات عملی، بسیاری از زوج‌ها پس از تولد اولین فرزندشان که مبتلا به TMBS بودند، توسط پزشکان توصیه شدند که غربالگری قبل از تولد، بارداری، تلقیح مصنوعی و تشخیص قبل از انتقال جنین را انجام دهند. بسیاری از زوج‌های جوان نیز قبل از تولد توصیه‌هایی دریافت کردند. با این حال، به دلیل هزینه بالای این غربالگری اولیه، بسیاری از زوج‌ها در شرایط دشوار، به ویژه در مناطق کوهستانی، غربالگری قبل از تولد را انجام نمی‌دهند. بنابراین، هنوز هم کودکان TMBS زیادی متولد می‌شوند و خانواده‌هایی با فرزندان زیاد مبتلا به TMBS وجود دارند.

طبق آمار، در بخش خون‌شناسی و کلیه بیمارستان کودکان تان هوآ، حدود ۴۳۰ تا ۴۵۰ بیمار مبتلا به سندرم تالاسمی ماژور (TMBS) تحت درمان هستند؛ در مرکز خون‌شناسی و انتقال خون، سالانه حدود ۱۵۰۰ بیمار تحت درمان قرار می‌گیرند. به گفته پزشکان، هر بیمار در هر نوبت درمان به ۱ تا ۴ واحد خون نیاز دارد. این اعداد کمی نیستند. با توجه به این تعداد بیمار که با سندرم تالاسمی ماژور تحت درمان قرار می‌گیرند، میزان خون مورد نیاز برای درمان بسیار زیاد است.

برای حذف تدریجی این بیماری، لازم است تبلیغات برای افزایش آگاهی مردم از اهمیت غربالگری قبل از تولد و غربالگری نوزادان انجام شود؛ اطلاعات مربوط به تالاسمی در برنامه درسی دانش‌آموزان گنجانده شود. در عین حال، تقویت تبلیغات و بسیج مردم برای مشارکت در اهدای خون داوطلبانه؛ ترویج تبلیغات برای کاهش ازدواج زودهنگام و ازدواج‌های نامشروع، به ویژه در اقلیت‌های قومی و مناطق کوهستانی، ضروری است.

مقاله و عکس‌ها: کوین چی

منبع: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm