Œdème de Quincke héréditaire

L'angio-œdème héréditaire est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par de multiples épisodes d'œdème, généralement de la peau, du tractus gastro-intestinal et des voies respiratoires.

Le Dr Nguyen Thi Quynh Trang, du service de dermatologie du centre de dermatologie et d'allergie de l'hôpital militaire central 108, a déclaré que l'incidence de la maladie est d'environ 1/50 000 personnes et qu'elle débute généralement avant l'âge de 20 ans. Actuellement, seuls 19 patients ont été diagnostiqués avec un angio-œdème héréditaire dans tout le pays. Si la maladie n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement, elle peut mettre la vie en danger.

Les symptômes de la maladie sont des gonflements récurrents de différentes zones du corps, comme le visage, les lèvres, les yeux, les mains, les pieds et les organes génitaux, non accompagnés d'éruptions cutanées rouges ou d'urticaire. Les patients peuvent présenter des symptômes d'obstruction gastro-intestinale tels que nausées, vomissements et douleurs abdominales dues au gonflement de la paroi intestinale.

L'œdème laryngé est une urgence clinique et peut mettre la vie en danger en raison de l'obstruction des voies respiratoires.

Un patient atteint d'œdème facial héréditaire. Photo : fournie par le médecin.

Le diagnostic est confirmé par un dosage quantitatif du complément C4 et un dosage de la concentration et de la fonction du C1-INH. Ces tests ne sont actuellement pratiqués que dans certains établissements médicaux .

Les médicaments spécifiques aux exacerbations aiguës sont les inhibiteurs de C1, l'écallantide ou l'icatibant, tous coûteux et actuellement non disponibles au Vietnam. Les patients en exacerbation aiguë sont traités par transfusion de plasma frais congelé. Les patients présentant des difficultés respiratoires dues à un œdème laryngé sévère nécessitent une trachéotomie en urgence.

Traitement prophylactique par danazol ou acide tranxémique. Le médecin envisagera la nécessité d'une intervention chirurgicale, car l'impact d'un traumatisme chirurgical peut aggraver l'état.

Le diagnostic nécessite une combinaison de symptômes cliniques spécifiques et de tests spécialisés. Par conséquent, les patients présentant des symptômes suspects doivent se rendre dans un établissement médical pour un examen et un traitement rapide afin d'éviter tout danger pour leur vie.

Dans les familles où il y a des personnes atteintes d’angio-œdème héréditaire, les enfants doivent être diagnostiqués tôt et bénéficier de mesures d’intervention appropriées.

Le Nga

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