Œdème de Quincke héréditaire

L'angio-œdème héréditaire est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par de multiples épisodes d'œdème, généralement de la peau, du tractus gastro-intestinal et des voies respiratoires.

Le docteur Nguyen Thi Quynh Trang, du département de dermatologie du centre de dermatologie et d'allergie de l'hôpital militaire central 108, a déclaré que l'incidence de la maladie est d'environ 1/50 000 personnes et commence généralement avant l'âge de 20 ans. Actuellement, le pays ne compte que 19 patients diagnostiqués avec un angio-œdème héréditaire. Si elle n’est pas diagnostiquée et traitée rapidement, la maladie peut mettre la vie en danger.

Les symptômes de la maladie sont des gonflements dans différentes zones du corps comme le visage, les lèvres, les yeux, les mains, les pieds, les organes génitaux... récurrents plusieurs fois, non accompagnés d'éruptions cutanées rouges ou d'urticaire. Les patients peuvent présenter des symptômes d’obstruction gastro-intestinale tels que des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales dues à un œdème de la paroi intestinale.

L'œdème laryngé est une urgence clinique et peut mettre la vie en danger en raison de l'obstruction des voies respiratoires.

Un patient atteint d’œdème facial héréditaire. Photo : fournie par le docteur — Un patient atteint d’œdème facial héréditaire. Photo : *fournie par le docteur*

Le diagnostic est confirmé par un test quantitatif du complément C4 et un test de concentration et de fonction du C1-INH. Ces tests ne sont actuellement effectués que dans certains établissements médicaux .

Les médicaments spécifiques pour le traitement des exacerbations aiguës sont l’inhibiteur C1, l’écallantide ou l’icatibant, qui sont tous coûteux et actuellement non disponibles au Vietnam. Les patients en phase aiguë sont traités par transfusion de plasma frais congelé. Les patients présentant des difficultés respiratoires en raison d’un œdème laryngé sévère nécessitent une trachéotomie d’urgence.

Traitement prophylactique au danazol ou à l'acide tranxémique. Le médecin envisagera la nécessité d’une intervention chirurgicale, car l’impact d’un traumatisme chirurgical peut aggraver la situation.

Le diagnostic nécessite une combinaison de symptômes cliniques spécifiques et de tests spécialisés. Par conséquent, les patients présentant des symptômes suspects doivent se rendre dans un établissement médical pour un examen et un traitement rapide afin d’éviter tout danger pour leur vie.

Dans les familles où il y a des personnes atteintes d’angio-œdème héréditaire, les enfants doivent être diagnostiqués tôt et bénéficier de mesures d’intervention appropriées.

Le Nga

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