œdème de Quincke héréditaire

L'angio-œdème héréditaire est une maladie génétique autosomique dominante caractérisée par de multiples épisodes d'œdème, touchant généralement la peau, le système digestif et les voies respiratoires.

Le Dr Nguyen Thi Quynh Trang, du service de dermatologie du Centre de dermatologie et d'allergologie de l'Hôpital militaire central n° 108, a indiqué que l'incidence est d'environ 1 cas pour 50 000 personnes et que la maladie se déclare généralement avant l'âge de 20 ans. À ce jour, seuls 19 patients ont été diagnostiqués avec un œdème angioneurotique héréditaire à l'échelle nationale. Non diagnostiquée et non traitée, cette maladie peut engager le pronostic vital.

La maladie se manifeste par des œdèmes touchant diverses parties du corps, comme le visage, les lèvres, les yeux, les mains, les pieds et les organes génitaux, et récidivant fréquemment sans éruption cutanée ni urticaire. Les patients peuvent présenter des symptômes d'occlusion intestinale, tels que nausées, vomissements et douleurs abdominales, dus à l'œdème de la paroi intestinale.

L’œdème laryngé est une urgence clinique et peut mettre la vie en danger en raison de l’obstruction des voies respiratoires.

Patient atteint d'œdème facial héréditaire. Photo : Fournie par le médecin. — Patient atteint d'œdème facial héréditaire. Photo : *Fournie par le médecin.*

Le diagnostic est confirmé par le dosage quantitatif du complément C4 et par des tests évaluant la concentration et la fonction de l'inhibiteur de C1 (C1-INH). Ces tests ne sont actuellement disponibles que dans un nombre limité d'établissements médicaux .

Les traitements spécifiques des exacerbations aiguës comprennent les inhibiteurs de C1, l'écallantide ou l'icatibant, tous onéreux et actuellement indisponibles au Vietnam. Les patients en phase d'exacerbation aiguë reçoivent des transfusions de plasma frais congelé. Les patients présentant un œdème laryngé sévère nécessitant une trachéotomie d'urgence peuvent souffrir de détresse respiratoire.

Le traitement prophylactique repose sur l'administration de danazol ou d'acide tranexamique. Le médecin envisagera une intervention chirurgicale si nécessaire, car le traumatisme chirurgical peut aggraver l'état du patient.

Le diagnostic de cette maladie repose sur la combinaison de symptômes cliniques spécifiques et d'examens spécialisés. Par conséquent, les patients présentant des symptômes suspects doivent consulter un médecin et se faire soigner rapidement afin d'éviter toute complication potentiellement mortelle.

En cas d'antécédents familiaux d'angio-œdème héréditaire, les enfants doivent être diagnostiqués précocement et bénéficier d'une intervention appropriée.

Le Nga

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