幹細胞移植で重度の免疫不全の少女を蘇生させる

TLちゃんは生後18か月の時に、先天性免疫疾患の中で最も重篤な複合型先天性免疫不全症を患い、困難な骨髄幹細胞移植を乗り越えて蘇生しました。

移植後の期間中、子どもたちは綿密なケアと監視を受けます。

女児は先天性免疫疾患の最も重篤な形態を患っている

生後4ヶ月から重篤な病状を患っていたTLちゃん（18ヶ月、 ハイフォン在住）は、肺炎を繰り返し発症し、長期入院を余儀なくされました。この間、結核ワクチン接種後の腋窩リンパ節の腫れなどの合併症など、免疫系に深刻な問題が次々と発生しました。

2024年8月、家族は子供を国立小児病院に連れて行き、詳細な免疫学的および遺伝子検査を受けました。その結果、子供はまれな遺伝子変異による重症複合型先天性免疫不全症であることが判明しました。

国立小児病院免疫・アレルギー・関節炎科副科長のグエン・ティ・ヴァン・アン医師は、TLは先天性免疫疾患の最も重篤な形態であるオーメン症候群を患っており、重篤なリンパ球細胞欠乏により子供が重篤な感染症にかかりやすくなり、また体の自己炎症反応により子供の全身に赤い皮膚病変、臓器損傷、および肝酵素の持続的な上昇が生じると述べた。

隔離措置と、細菌、真菌、結核、ウイルスに対する抗生物質の使用に加えて、小児は自己炎症反応を軽減するために免疫抑制剤を服用する必要があります。そのため、小児の急性期造血幹細胞移植の準備が緊急に行われます。これは、小児の免疫系を完全に回復させるのに役立つ非常に重要な措置です。

TLは今では元気な子どものように遊び、笑うことを楽しめるようになりました。

国立小児病院副院長のカオ・ヴィエット・トゥン医師が議長を務めた院内協議の結果、医師たちはTL君の命を救うには造血幹細胞移植が緊急の手段であると判断しました。しかし、TL君は重度の感染症と肝障害を患っており、この治療段階は非常にストレスの多いものでした。これらの症状は克服不可能と思われました。

医師たちの決意のもと、多くの診察と、免疫学、呼吸器学、肝胆道学、蘇生学、幹細胞学の多分野にわたる連携により、2025年7月までに子供の全身状態はより安定し、幹細胞移植の準備が整いました。

小児における幹細胞移植の課題を克服する

国立小児病院幹細胞センター幹細胞移植科長のグエン・ゴック・クイン・レ医師は、幼児における幹細胞移植は特に複雑であると述べた。まず、患者は特定の化学療法に従った前処置を受け、古い骨髄をすべて除去し、拒絶反応を防ぐ必要がある。

1歳未満の小児の場合、身体が未熟で薬剤耐性が低く、合併症のリスクが高いため、化学療法は非常に困難です。

幹細胞センターでは、患者さんの姉妹から採取された骨髄を、最新の設備を用いて厳密な無菌操作のもとで処理します。この処理は非常に迅速に行われ、1時間以内に、適格な幹細胞が患者さんの体内に注入できる状態になります。

移植を直接執刀するグエン・ゴック・クイン・レ医師は、幼児への幹細胞移植は、特にTLのような重篤な感染症を患う小児にとって大きな課題であり、最新技術だけでなく、呼吸蘇生、栄養管理、感染管理、輸血、免疫学といった専門分野間の緊密な連携が不可欠であると述べました。移植室では、小児の安全を確保するために、あらゆる手順を絶対的に正確に行う必要があります。

移植後、TL は完全に無菌の部屋で治療を受け、静脈栄養を受け、新世代の拒絶反応抑制剤を使用し、毎日血液学的および免疫学的検査を受けて厳重に監視されました。

TLちゃんは重度の肺炎と血液感染症に苦しみ、感染を抑えるために侵襲的人工呼吸器と多くの強力な抗生物質の投与が必要となった時期もありました。しかし、ケアと蘇生の過程で医療チームのたゆまぬ努力と決意により、TLちゃんの骨髄細胞は新たに発達し、血液パラメータは安定し、新たな免疫システムが形成されました。

TLは現在、健康な赤ちゃんのように自力で呼吸し、授乳し、笑い、遊ぶことができ、退院しました。医師は赤ちゃんの予後を良好と診断し、日常生活に戻った後、他の子供と同様に完全に正常に発達するだろうとしています。

幹細胞センターのリーダーたちと医師たちは、患者を喜んで病院から見送りました。

TLさんの母親は、我が子が危機を乗り越え、再び健康を取り戻した姿に心を打たれ、この喜びは言葉では言い表せないと涙をこらえながら語りました。「医師のおかげで、家族は死の淵から救われました。子供が再び遊び、笑えるようになったことは、かけがえのない贈り物です。私たち家族は、病院の理事会、幹細胞センター、そして免疫・アレルギー・関節炎科の医師の方々に深く感謝しています。彼らはこの1年近く、常に我が子と家族に寄り添い、支えてくれました」と、TLさんの母親は感慨深げに語りました。

小児の先天性免疫不全症の発症率は増加傾向にあり、そのほとんどは迅速に発見・治療されないため、TL の物語は早期診断と医療における幹細胞移植の進歩の重要性を証明しています。

ティエンラム

出典: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html