제2소아병원 감염내과 중환자실장인 도 쩌우 비엣 전문의에 따르면, 호찌민시에 거주하는 두 명의 소아 환자(2020년생, NHX)와 18개월 된 LTN(생후 18개월)는 장기간 편마비로 발작이 발생한 쪽의 편마비와 반대쪽 뇌반구의 뇌위축을 동반했습니다. 일련의 준 임상 검사와 여러 전문의의 진찰 결과, 두 환자 모두 편마비-편마비 간질 증후군을 앓고 있는 것으로 확인되었습니다.

HHE 증후군은 1960년에 처음 발견되어 의학 문헌에 매우 드문 질환으로 기록된 희귀 질환입니다. 급성기에는 환자들이 통제할 수 없는 발작, 한쪽 대뇌반구의 손상 및 부종을 경험합니다. 잘 조절되지 않으면 환자는 평생 편마비, 뇌 후유증, 식물인간 생활을 하게 될 수 있으며, 심지어 뇌 헤르니아로 인한 사망에 이를 수도 있습니다. HHE는 MRI에서 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단합니다. 급성기에는 대뇌반구에 부종성 병변이 나타나고, 이후 혈관계와는 무관한 뇌 위축이 나타납니다.

희귀 간질 증후군을 앓았던 NHX 어린이가 치료 후 회복되었습니다.

입원 당시, 아기 LTN은 39 도의 고열과 장기간의 전신성 경련을 보였으며, 전신성 경련과 우측 반측 경련이 번갈아 나타났습니다. 환자는 의사의 기관 내 삽관을 받고 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 검사 결과, 아기의 좌반구에는 미만성 제한성 병변이 있었지만 우반구는 정상이었습니다. 아기의 다른 검사 결과는 단순 헤르페스, 일본뇌염과 같은 뇌염 원인균에 대해 음성이었고, 현미경 검사와 배양 검사에서도 세균이 검출되지 않아 고용량 스테로이드, 인공호흡기, 항뇌부종 치료를 받았습니다. 3일간 항경련제와 물리 치료를 병행한 적극적인 치료 후, 아기 LTN은 이제 신체 전반의 지각, 근력, 근긴장도가 완전히 회복되었습니다.

입과 오른손의 전신 경련이 번갈아 나타나는 다발성 발작으로 입원했던 NHX 환자의 경우, 혼수상태에 빠져 있었습니다. " 아기 X의 뇌 MRI 검사 결과, 좌반구 거의 전체에 뇌부종이 발생하여 뇌 중앙선이 오른쪽으로 이동하고 우반구가 압박된 것으로 나타났습니다. 담당 의사들은 신속하게 진찰을 받고 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 투여했으며, 동시에 글로불린 항체 1g/kg/day를 2일 동안 정맥 주사했습니다. 10일간의 적극적인 치료 후 환자는 회복되어 인공호흡기를 떼는 데 성공했습니다." - 전문의 2 도 차우 비엣(Do Chau Viet)이 전했습니다.

뉴스 및 사진: NGUYEN TAM