자궁이 두 개이고 신장이 하나 있는 두 소녀

(댄 트리) - 자궁이 두 개, 신장이 하나인 희귀 증후군을 앓고 있는 응에안과 하띤의 두 소녀가 응에안 산부인과 병원에서 성공적으로 치료를 받고 수술을 받았습니다.

응에안 산부인과 소아과 병원 산부인과 소아과에서는 여성 생식 및 비뇨기계의 희귀한 선천적 기형인 헤를린-베르너-분더리히(HWW) 증후군 2건을 성공적으로 수술했습니다.

첫 번째 사례는 NTA(10세, 하띤 거주)입니다. 환자는 하복부에 지속적인 둔통을 호소하며 병원에 입원했습니다. 메스꺼움이나 소화 장애 증상은 없었습니다. 환자는 아직 사춘기에 이르지 않았고 2차 성징 증상도 없었습니다. 직장 검사를 통해 질 부위에 이상이 발견되었습니다.

의사들이 환자에게 수술을 진행하고 있다(사진: Phuong Anh).

초음파 및 자기공명영상(MRI) 검사 결과, A는 자궁이 두 개이고, 질에 체액 저류를 유발하는 격막이 있으며, 좌측 신장이 고립되어 있는 것으로 확인되었습니다. 이는 HWW 증후군의 전형적인 징후입니다.

두 번째 사례는 NTHV(11세, 응에안성 탄 쭈엉 군 거주)입니다. 환자는 생리 중이었고 하복부 ​​통증과 경미한 변비 증상으로 입원했습니다. 진단 결과, 의사들은 V에게 자궁이 두 개 있고, 질에 중격이 있으며, 왼쪽에 신장이 하나뿐이라는 사실을 확인했습니다.

여러 전문 분야의 전문가들이 함께 논의한 후, 두 환자 모두 질 수술이 지시되었습니다. 수술의 목적은 격막을 제거하고 정체된 액체를 배출한 후 질 통로를 재생하는 것이었습니다.

수술 중 의사들은 아기 A의 질 분비물이 진한 노란색을 띠고 있음을 발견했습니다. 아기 V의 질 분비물은 중격으로 인해 생리혈이 오랫동안 정체된 흔적을 보였습니다.

두 수술 모두 약 30분 만에 큰 출혈 없이 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 두 아이는 면밀한 관찰과 예방적 항생제 투여를 받았으며, 5일 후 안정적인 상태로 퇴원했습니다. 수술 후 검진 결과, 아이들의 건강이 호전되었고 복통도 사라졌으며, 초음파 검사에서도 이상 소견은 없었습니다.

의사들에 따르면, HWW 증후군은 일반적으로 사춘기나 월경 초기에만 발견되며, 이때 복통이나 배뇨 장애 증상이 뚜렷하게 나타납니다. 이 증후군의 약 75%는 유전적 요인과 관련이 있지만, 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

의사들은 딸이 지속적인 하복부 통증, 원인 불명의 배뇨 장애, 또는 첫 생리 주기에 이상이 있는 경우 부모에게 특별한 주의를 기울일 것을 권장합니다. 조기 검진, 시기적절한 진단, 그리고 적절한 치료는 아이들이 합병증을 예방하고 향후 가임력을 유지하는 데 도움이 될 것입니다.

아기 A의 경우처럼 사춘기 전에 발견하고 개입함으로써 자궁 혈종, 역행성 감염, 이차성 자궁 내막증 등 많은 위험한 합병증을 효과적으로 예방하고 미래의 생식 능력을 보존하는 데 도움이 되었습니다.

헤를린 베르너 분더리히 증후군(HWW)은 여성 생식 및 비뇨기계의 희귀한 선천적 이상입니다.

이 질환의 발병률은 명확하지 않으며, 여성 인구의 0.1~3.8%로 추정되며, 일부 보고에서는 약 28,000명당 1명꼴로 보고되기도 합니다. 이 질환은 대개 사춘기나 성인기, 월경 시작 시기에 발견됩니다.

출처: https://dantri.com.vn/suc-khoe/hai-be-gai-co-tu-cung-doi-va-mot-qua-than-20250624191200754.htm