지속적인 피부 병변으로 인한 희귀 질병 위험

54세 B.D.X 환자는 피부에 작고 약간 융기된 구진을 가지고 박마이 병원 혈액수혈센터에 내원했습니다. 구진은 처음에는 등에 나타나더니 점차 복부, 가슴, 팔, 다리로 퍼져 나갔습니다. 일부 구진은 경미한 괴사, 검은 딱지, 검고 쭈글쭈글한 흉터를 남겼습니다.

환자는 이전에 비특이적 피부염이나 회충 감염 등의 진단을 받고 해외를 포함한 여러 기관에서 검사와 치료를 받았습니다. 국소 코르티코스테로이드, 경구 레티놀, 자외선 조사 등 여러 방법을 시도했지만 환자의 상태는 여전히 호전되지 않았습니다.

바흐마이 병원에서 검사를 받고서야 의사들은 이 질병의 진짜 본질을 알아냈습니다. 림프구 유두종증은 희귀한 만성 림프증식성 질환으로, 주의 깊게 모니터링하지 않으면 악성 림프종으로 진행될 수 있습니다.

박마이 병원 부원장 겸 혈액학 및 수혈센터 소장인 응우옌 투안 퉁 부교수는 이번 사례가 겉보기에는 양성이지만 조직병리학적으로는 악성 종양으로 발전할 가능성이 있는 장기간의 지속적인 진행을 보이는 피부 질환의 전형적인 사례라고 강조했습니다. 정확한 진단과 발견을 위해서는 피부과, 혈액학, 병리학, 면역학 전문 분야 간의 긴밀한 협력이 필수적입니다.

림프구진증은 매우 드문 질환으로, 100만 명당 약 1.2~1.9건 정도 발생하며, 주로 중년층(약 50세)에서 발생합니다. 이 질환은 재발성 괴사성 구진으로 나타나 자연 치유되지만, 10~20%의 경우 악성 림프종으로 진행될 수 있습니다.

이 질병의 특이점은 외형적 증상과 조직학적 특징 사이의 대조입니다. 환자는 표면적으로는 소수의 구진, 가벼운 가려움증, 자가 치유 및 흉터 형성만 보입니다. 그러나 피부 생검 및 면역조직화학염색에서 리드-스턴버그 세포를 포함한 비정상적인 CD30 양성 림프구가 관찰되는데, 이는 호지킨 림프종에서 흔히 나타나는 특징입니다.

환자 B.D.X의 경우, 병변은 A형 림프구 유두종으로 분류되었습니다. 즉, 깊은 비정상 림프구 침윤은 있었지만 골수나 다른 장기 침윤은 없었습니다.

이러한 경우 초기 치료는 국소 코르티코스테로이드, 레티놀 또는 관찰일 수 있습니다. 하지만 질환이 재발하거나, 광범위하게 퍼지거나, 미용적 손상을 유발하거나, 악성 종양 위험이 있는 경우, 메토트렉세이트와 같은 저용량 면역억제제가 사용됩니다.

환자는 현재 메토트렉세이트 치료 4개월 후 좋은 반응을 보이고 있으며, 기존 병변은 점차 치유되고 있고 새로운 구진은 나타나지 않습니다. 그러나 약물 복용을 중단하면 질환이 재발할 수 있으므로 면밀한 관찰이 필요합니다.

의사들은 장기간 지속되는 피부 병변을 가볍게 여기지 말라고 권고합니다. 피부에 원인을 알 수 없는 붉고, 비늘처럼 벗겨지거나, 어두운 반점이 3개월 이상 지속되면 전문의의 진찰을 받으십시오.

특히, 장기간 국소 약물을 사용하는 것은 피해야 하며, 특히 코르티코스테로이드가 함유된 약물은 증상을 가리고 질병을 발견하기 어렵게 만들 수 있습니다.

모든 사람이 자신과 사랑하는 사람의 피부를 적극적으로 모니터링해야 하며, 특히 중년층과 노년층은 희귀 피부 질환에 취약합니다.

지속적으로 이상이 있다고 의심되는 경우 피부과, 혈액학 또는 병리학 전문의가 있는 평판 좋은 의료 시설을 방문하세요.

림프구진증은 피부 증상이 오해의 소지가 있지만 잠재적으로 심각한 위험을 초래하는 희귀 질환입니다. 더욱 세심한 주의와 이해, 그리고 조기 발견은 환자들이 심각한 결과를 피하고 적절하고 시기적절한 치료를 받는 데 도움이 될 것입니다.

만 트란

출처: https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html