희귀 자가면역 질환으로 인한 다발성 장기 부전

NTD 환자는 기관지 천식으로 치료를 받아왔으며, 20년 이상 하루 5~7개비의 담배를 피워왔습니다. 환자는 4개월 동안 7kg을 지속적으로 감량했고, 암 검진을 받았지만 진단을 받지 않았습니다. D 씨는 최근 피로감, 식욕 부진, 양손과 발의 저림, 양쪽 종아리 통증을 호소했습니다. 증상은 점차 악화되어 오한, 발열, 저녁 마른 기침이 나타나 하노이 땀안 종합병원에 검진을 받으러 갔습니다.

땀안노이 종합병원 근골격계과 응우옌 티 안 응옥(Nguyen Thi Anh Ngoc) 원장은 임상 검사 결과 두이(Duy) 씨가 38도 이상의 고열, 피로, 식욕 부진, 사지 저림 등의 증상을 보였다고 밝혔습니다. 의사는 환자에게 몇 가지 임상 검사를 시행하도록 지시했습니다.

검사 결과 호산구 수치가 2.65 G/L(정상보다 10배 높음)로 증가했고, 혈관염 특이 항체 양성 반응을 보였습니다. 폐 CT 촬영 결과 우측 폐 상엽에 염증과 유사한 간유리병변이 관찰되었습니다.

환자는 또한 여러 다른 장기(심근, 심부전, 말초신경)에도 손상을 입었고, 근육 생검 결과 호산구 침윤(감염으로부터 신체를 보호하는 면역 세포의 일종)이 관찰되었습니다. 의사는 환자를 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증으로 진단했습니다.

정확한 병리를 확인한 후, 의사는 환자와 상담하고 치료 계획을 제시합니다. 환자는 EGPA 혈관염을 조절하고 관련 질환을 치료하기 위해 강력한 항염증제 및 면역억제제를 투여받습니다.

9일간의 적극적인 치료 후 환자의 상태가 눈에 띄게 호전되었습니다. 임상 증상은 빠르게 완화되었고, 발열과 사지 저림도 사라졌으며, 정상적으로 걸을 수 있었고, 식사도 잘 했으며, 검사 결과도 더욱 안정적이었습니다. D 씨는 점차 약물 용량을 감량하여 유지 치료 단계로 넘어갈 수 있었습니다.

응옥 박사는 다발혈관염을 동반한 호산구성 과립종증(EGPA)이 자가면역 질환이자 전신 혈관염이라고 말했습니다. 즉, 신체의 면역 체계가 실수로 혈관을 공격하여 폐, 피부, 심장, 신경, 신장 등 여러 장기에 손상을 입힙니다. 이는 1,000,000명당 0.5-4건의 발병률을 보이는 드문 질환입니다.

다발혈관염을 동반한 호산구성 과립종증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 신체가 자신의 혈관을 공격하는 면역 질환과 관련이 있는 것으로 생각됩니다.

이 질환은 알레르기 질환, 특히 기관지 천식, 원인 불명의 호산구 증가가 지속되는 만성 부비동염 환자에게서 흔히 발생합니다. 감염, 유전적 요인, 환경 오염, 독성 화학물질 노출, 흡연 등 다른 위험 요인도 호흡기 염증을 악화시키고 비정상적인 면역 반응을 유발할 수 있습니다.

응옥 박사에 따르면, EGPA 치료는 여러 분야의 협력과 면밀한 모니터링이 필요한 복잡한 과정입니다. 단순히 증상을 조절하는 것이 아니라, 각 환자에 맞는 장기적이고 개별화된 관리 과정을 통해 합병증을 줄이고 삶의 질을 향상시키는 것이 중요합니다.

퇴원 후에도 환자는 집에서 면밀한 모니터링을 받습니다. 치료 반응을 평가하고, 약물을 적절히 조절하며, 재발을 예방하기 위해 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

응옥 박사는 다발혈관염을 동반한 호산구성 과립종증이 여러 장기에 손상을 입히는 위험하고 드문 질환이며, 신속하게 진단 및 치료하지 않으면 많은 심각한 합병증을 유발할 수 있다고 권고합니다.

이 질병은 심장, 신장, 폐, 신경계 등 신체의 여러 장기에 영향을 미쳐 장기 기능 부전을 초래하고 심지어 환자의 생명을 위협할 수도 있습니다.

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증의 증상은 다른 질환, 특히 암과 쉽게 혼동될 수 있으므로 조기 발견이 매우 중요합니다. 근육통 및 관절통, 지속적인 발열, 피로, 체중 감소, 사지 저림, 호흡 곤란 또는 흉통과 같은 증상이 나타나면 즉시 의료기관 을 방문해야 합니다.

하이 응오

출처: https://nhandan.vn/ton-thuong-da-co-quan-do-mac-benh-tu-mien-hiem-gap-post896340.html