Voor het eerst werd in Vietnam verslag gedaan van een reis van meer dan 6 maanden om een ​​patiënt met een zeldzame ziekte te redden.

Op de middag van 27 juni hield het Bach Mai Ziekenhuis een afscheidsceremonie voor patiënt Nguyen Quoc Trinh na bijna 200 dagen behandeling voor een uiterst zeldzame ziekte. Dit is het eerste geval dat in Vietnam is geregistreerd.

In december 2023 werd de patiënt opgenomen op de afdeling Dermatologie (Bach Mai Ziekenhuis) met ernstige zweren in het mondslijmvlies, vergezeld van huidafwijkingen zoals papels, paarsrode vlekken, blaren en blaasjes verspreid over het hele lichaam. De huidafwijkingen ontwikkelden zich snel tot grote huiderosies, die tot wel 70% van het lichaamsoppervlak besloegen. De zweren in het mondslijmvlies waren zeer pijnlijk, waardoor de patiënt een slechte eetlust had en snel uitgeput raakte.

Naast de ernstige huid- en slijmvliesafwijkingen ontdekten de artsen ook dat de patiënt een grote retroperitoneale tumor had, met afmetingen van ongeveer 136x65x131 mm, die op veel omliggende organen drukte.

Omdat de huidafwijkingen bij de patiënt zeer divers waren, werd er meermaals een huidbiopt afgenomen, maar de biopten leverden wisselende resultaten op.

Universitair hoofddocent Dr. Dao Xuan Co overhandigde op 27 juni in de middag de ontslagpapieren aan patiënt Nguyen Quoc Trinh.

Gezien de extreem snelle progressie van huidletsels, met een groot risico op levensbeïnvloeding, heeft het Bach Mai Ziekenhuis een groot aantal consultatieraden georganiseerd waaraan veel vooraanstaande deskundigen hebben deelgenomen. De klinische symptomen en de complexe testresultaten, die telkens een andere uitkomst gaven, maakten het voor de consultatieraad van het Bach Mai Ziekenhuis echter onmogelijk om tot een definitieve conclusie te komen voor een geschikt behandelplan.

De artsen gaven niet op en zochten medische literatuur door, vonden vergelijkbare gevallen en kwamen tot de uiteindelijke diagnose. Patiënt Nguyen Quoc Trinh kreeg de diagnose paraneoplastische ziekte van Pemphigus. Een indirecte immunofluorescentietest op de muizenblaas toonde positieve IgG-resultaten in de intercellulaire ruimte en het basaalmembraan.

Specialist II Tran Thai Son, hoofd van de afdeling Dermatologie, zei: Paraneoplastische pemphigus is een zeldzame auto-immuunziekte van de huid, die verband houdt met tumoren in het lichaam. Tumoren produceren abnormale eiwitten en zijn het doelwit van het immuunsysteem van het lichaam, waardoor kruisimmuniteit ontstaat met eiwitten in de huid en slijmvliezen. De meest voorkomende tumoren zijn kwaadaardige lymfoproliferatieve of hematologische tumoren.

Dit is een zeer zeldzame aandoening in de dermatologie en er zijn wereldwijd zeer weinig gegevens beschikbaar om de incidentie ervan te schatten. Op basis van gepubliceerde rapporten wordt de geschatte incidentie van pemphigus geschat op minder dan een half miljoen inwoners per jaar.

Afbeelding van huidafwijkingen van de patiënt.

In Vietnam zijn de gegevens over paraneoplastische pemphigus nog steeds beperkt en zijn er geen casusrapporten gepubliceerd.

De diagnose van Pemphigus vulgaris is moeilijk, maar de behandeling ervan is een enorme uitdaging voor artsen en vereist de coördinatie van vele specialismen en vooraanstaande experts. Bij de diagnose Pemphigus vulgaris is tumorbehandeling een van de eerste stappen in de behandeling van de ziekte. Vanwege de uitgebreide huidlaesies en de uitgeputte fysieke conditie was de patiënt echter niet gezond genoeg om een ​​grote operatie te ondergaan. De consultatiecommissie van het ziekenhuis stemde ermee in om de huidlaesies te behandelen en de fysieke conditie van de patiënt vóór de operatie te verbeteren.

In de beginfase reageerden de huidlaesies van de patiënt slecht op conventionele immunosuppressieve therapie. De huidlaesies verspreidden zich verder naar meer dan 80% van het lichaamsoppervlak, met ernstige schade aan de slijmvliezen van ogen, oren en mond. De patiënt verloor snel 10 kg binnen 1 maand.

Er waren momenten waarop de patiënt en zijn familie het opgaven en hun wens uitten om naar huis te gaan. Maar de artsen weigerden op te geven. Dankzij de vastberadenheid van de soldaten in witte jassen en de solidariteit van de familie herleefde Trinh.

Vertegenwoordigers van de sociale verzekeringen van Hanoi feliciteerden de patiënt met zijn ontslag uit het ziekenhuis.

Toen de huidafwijkingen voor meer dan 95% waren genezen en de beschadigingen van het mondslijmvlies gedeeltelijk waren hersteld, kreeg de patiënt al snel een nieuwe uitbraak met een ernstiger en gecompliceerder verloop dan de vorige. Opnieuw zetten de artsen en verpleegkundigen alles op alles om het leven van de patiënt te redden. Na drie maanden behandeling, dankzij de onvermoeibare inzet van de artsen en de familie van de patiënt, waren de huidafwijkingen hersteld, was de gezondheid van de patiënt verbeterd en kwam de patiënt in aanmerking voor een operatie om de tumor te verwijderen.

De operatie verliep gelukkig soepel, ondanks de uiterst moeilijke prognose. Na de operatie was de patiënt stabiel, de huid- en slijmvliesafwijkingen herstelden. Er verschenen geen nieuwe huidafwijkingen, de slijmvliesafwijkingen in de mond verbeterden. De patiënt kon weer eten en drinken. De dosis immunosuppressiva werd geleidelijk verlaagd. En op 25 juni concludeerde de consultatiecommissie dat hij geschikt was om uit het ziekenhuis te worden ontslagen.

Bron: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html