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Mãos fracas e trêmulas por muitos anos, você pode ter esta doença rara

Tendo tido mãos fracas por muitos anos, a força muscular diminuiu gradualmente, levando à atrofia muscular. O jovem foi ao médico e ficou surpreso ao descobrir que tinha a rara síndrome de Arnold Chiari, que faz com que o cerebelo caia até o pescoço e causa uma siringomielia.

Báo Nhân dânBáo Nhân dân19/10/2025

O cirurgião descomprime e impede a progressão da medula espinhal do paciente.
O cirurgião descomprime e impede a progressão da medula espinhal do paciente.

THM (21 anos) tem histórico de fraqueza na mão direita há muitos anos. Como sentia que isso não afetava suas atividades diárias e acreditava que fosse apenas congênito, não procurou atendimento médico. Nos últimos três anos, M. começou a notar uma diminuição gradual da força muscular, acompanhada de atrofia muscular, com sintomas de preensão instável, fadiga ao escrever e, posteriormente, incapacidade de levantar objetos pesados, especialmente os três dedos da mão direita, que estavam curvados e difíceis de endireitar.

Somente quando suas mãos estavam tremendo e ele não conseguia mais andar de moto é que o paciente ia ao médico.

No Hospital Geral Tam Anh, na Cidade de Ho Chi Minh, o Mestre, Especialista II Dr. Dang Bao Ngoc, do Departamento de Neurocirurgia - Coluna, Centro de Neurociência, disse que os resultados da ressonância magnética de 3 Tesla mostraram que M. tinha anormalidades na fossa craniana posterior e na medula espinhal, sendo diagnosticado com síndrome de Arnold Chiari tipo I.

Trata-se de um raro defeito neurológico congênito que se forma durante a fase fetal, caracterizado por uma parte do cerebelo descendo pelo forame magno — a conexão entre a base do crânio e a medula espinhal —, causando compressão e obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, resultando na formação de um canal espinhal oco, também conhecido como siringomielia.

Quando o cerebelo e a medula espinhal são comprimidos por um longo período, o paciente pode apresentar dormência e fraqueza nos membros, perda de equilíbrio e até paralisia permanente. Nesse caso, surgem sintomas clínicos de siringomielia do canal vertebral, o que significa que a doença progrediu gravemente. Mesmo que o paciente tente andar sozinho, se a demora for maior, o risco de danos irreversíveis à medula espinhal é muito alto.

Após consulta, os médicos decidiram realizar uma cirurgia de descompressão da fossa craniana posterior para M., com o objetivo de criar mais espaço para o cerebelo e a medula oblonga, restaurar a circulação do líquido cefalorraquidiano, melhorando assim os sintomas e prevenindo a progressão da siringomielia.

No início da cirurgia, o paciente foi anestesiado e colocado em decúbito ventral. O cirurgião fez uma incisão de cerca de 8 cm na nuca, removendo parte do osso occipital e o arco posterior da vértebra cervical C1 para criar mais espaço para o cerebelo descendente e liberar a medula oblonga.

No microscópio K.Zeiss Kinevo 900 AI, a imagem é ampliada muitas vezes, permitindo que o médico observe claramente cada vaso sanguíneo, nervo e membrana meníngea, realizando assim operações com mais precisão e segurança.

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O médico verifica a ferida cirúrgica do paciente.

Após abrir a dura-máter — a membrana que envolve o cérebro e a medula espinhal — a equipe cortará e filtrará a membrana aracnoide espessa e fibrótica, restabelecerá a circulação do líquido cefalorraquidiano e remendará e expandirá a dura-máter com fáscia autóloga, criando mais espaço para a circulação do líquido cefalorraquidiano e reduzindo o risco de recompressão.

Por fim, a incisão é suturada em várias camadas para evitar o risco de vazamento de líquido cefalorraquidiano e garantir o fechamento seguro da ferida. A cirurgia completa dura cerca de 3 horas.

Após apenas um dia, Minh estava alerta, não sentia mais dor de cabeça nem peso no pescoço, e seus membros se movimentavam significativamente melhor. No segundo dia após a cirurgia, Minh conseguiu se levantar e andar normalmente e recebeu alta hospitalar 5 dias após a cirurgia. Segundo o Dr. Ngoc, os sintomas de tontura, náusea ou dor de cabeça diminuem gradualmente e geralmente desaparecem após 2 a 3 semanas. Quanto à siringomielia espinhal, leva de 6 meses a um ano para que as cavidades fluídicas diminuam gradualmente e os nervos se recuperem. Os pacientes precisam ser monitorados periodicamente com ressonância magnética para avaliar os resultados e prevenir recorrências.

A malformação de Arnold Chiari tipo I (CMI) ocorre em aproximadamente 0,5% a 3,5% da população em geral, com uma proporção entre homens e mulheres de 1:1,3. A maioria dos casos em estágio inicial não apresenta sintomas óbvios e costuma ser detectada incidentalmente por meio de ressonância magnética (RM).

Esta síndrome pode ocorrer em qualquer idade, mas é frequentemente detectada em jovens, especialmente na idade adulta, quando os sintomas se tornam mais pronunciados. Os sintomas mais comuns são dores de cabeça occipitais, que pioram especialmente ao tossir, espirrar ou inclinar-se, acompanhadas de tontura, marcha instável, perda de equilíbrio, dormência e fraqueza nos membros, e até mesmo dificuldade para engolir ou distúrbios da fala.

Portanto, quando as pessoas apresentam sinais anormais prolongados, especialmente dores de cabeça occipitais persistentes, dormência e fraqueza nos membros ou dificuldade em controlar os movimentos, elas precisam ir a um hospital com departamento de neurologia para exame e realizar os testes e exames de imagem necessários para um diagnóstico preciso e um regime de tratamento ideal.

Fonte: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html


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