14-летняя пациентка с редкой опухолью мозга, вызванной генетическим синдромом фон Гиппеля-Линдау.

NDO - Пациент с опухолью эндолимфатического мешка при генетическом заболевании является особым случаем среди 3 редких случаев, зарегистрированных за последние 10 лет в госпитале Дружбы Вьет Дук.

У 14-летней пациентки диагностирована опухоль головного мозга в левой части основания черепа, развивающаяся из каменистой кости. Ранее пациент дважды перенес операцию в двух крупных больницах Хошимина , но ограничился только биопсией опухоли, при этом первоначальный диагноз — гемангиома кости.

Однако после операции у пациента по-прежнему наблюдалось периодическое кровотечение из уха, что вызывало беспокойство. В конце февраля 2025 года семья решила отвезти пациента в больницу «Дружба Вьет Дук» для обследования. Здесь у пациента диагностировали опухоль височной доли мозга.

Доцент, доктор Донг Ван Хе - заместитель директора больницы Viet Duc Friendship, директор нейрохирургического центра сказал: После консультации с нейроонкологическим советом и ЛОР-врачами специалисты больницы Viet Duc Friendship заподозрили, что у пациента синдром фон Гиппеля-Линдау - генетическое заболевание, которое вызывает нарушения кровеносных сосудов в организме, приводящее к гемангиобластомам в головном мозге, гемангиобластомам в почках, гемангиомам в поджелудочной железе и опухолям в костном мозге.

В частности, в данном случае у пациента была обнаружена очень редкая опухоль — опухоль эндолимфатического мешка.

Доцент, доктор Донг Ван Хе - заместитель директора больницы «Дружба Вьет Дук», директор центра нейрохирургии осматривает пациентов детского возраста.

История болезни пациента привлекла внимание, поскольку у его отца также была гемангиобластома в задней черепной ямке, ему сделали операцию в Хошимине, но затем ему пришлось снова делать операцию в госпитале «Дружба Вьет Дук» из-за осложнений, связанных с утечкой спинномозговой жидкости.

Кроме того, отцу пациента также была сделана операция по поводу почечноклеточной опухоли. У пациента также имелись кисты почек и поджелудочной железы — классические признаки синдрома фон Гиппеля-Линдау.

6 марта в сотрудничестве с доктором Дао Чунг Зунгом, заместителем заведующего отделением оториноларингологии больницы Батьмай, врачи провели операцию, которая длилась с 8:00 до 22:00, удалив 90% опухоли и сохранив лицевой нерв.

Это тяжелый, сложный случай, опухоль большая (58x67x65 мм), прорастает и разрушает часть каменистой кости, сдавливает ствол мозга и окружающую мозговую паренхиму.

Несмотря на то, что операция была длительной и сложной, благодаря хорошей анестезии и реанимации, проведенной командой врачей Буй Тхи Хань из Центра анестезии и хирургической реанимации больницы «Дружба Вьет Дук», пациент быстро поправился без каких-либо последствий. Результаты патологоанатомического исследования подтвердили, что опухоль представляет собой эндолимфатический мешок, что соответствует первоначальному диагнозу врачей.

После операции состояние пациента стало более стабильным, серьезных неврологических осложнений не наблюдалось, паралич VII нерва не усилился (у пациента ранее уже был паралич VII нерва). Однако, поскольку опухоли эндолимфатического мешка являются доброкачественными, но склонны к рецидивам, пациент будет продолжать наблюдаться и консультироваться с нейроонкологическим консилиумом для определения дальнейшего направления лечения.

Источник: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html