Легочный выпот вследствие редкой лимфатической мальформации

У 22-летнего Ханоя Нгок Миня в течение 6 месяцев наблюдались затрудненное дыхание, плевральный выпот и кровь, которую приходилось постоянно откачивать. Врачи обнаружили лимфатическую мальформацию в кости – редкое заболевание, зафиксированное всего 39 случаев в мировой медицинской литературе.

Ранее пациентка обращалась в 4 больницы, в течение 6 месяцев ей отсасывали около 1–2 литров жидкости еженедельно, она прошла множество анализов, но так и не смогла установить причину гемоторакса.

30 октября доцент, доктор Нгуен Суан Хиен, директор Центра диагностической визуализации и интервенционной радиологии больницы Тамань в Ханое, сообщил, что пациент поступил в больницу с поражением лёгких, костей, печени и селезёнки; анемией, потерей веса, бледностью кожи, затрудненным дыханием и чувством стеснения в груди. Левая плевра пациента была заполнена жидкостью, и врач дренировал три литра розовой жидкости, в то время как объём плевральной жидкости у здорового человека составляет 7–10 мл.

«Если мы продолжим откачивать жидкость, пациент истощится, но если мы не будем откачивать, это приведет к коллапсу легкого и дыхательной недостаточности», — сказал доцент Хиен.

Результаты анализов показали, что плевральная жидкость содержит большое количество липидов – веществ, присутствующих в лимфатической жидкости. Весь грудной проток был расширен и извит. Врач заключил, что у пациента имеются лимфатические мальформации в нескольких органах, таких как кости, печень и селезенка. Лимфатическая мальформация в области грудной клетки разорвалась, что привело к перетеканию жидкости и крови в левую плевру, что привело к потере крови и питательных веществ.

Плевральная жидкость пациента после аспирации. Фото: предоставлено больницей.

«Лимфангиома встречается редко, а инвазивная лимфангиома — ещё реже», — сказал доцент Хиен, добавив, что на сегодняшний день китайское исследование 2022 года, опубликованное в Национальной медицинской библиотеке США, является единственным ретроспективным исследованием 39 пациентов с инвазивными сосудистыми мальформациями, остальные — лишь отдельные сообщения о нескольких случаях. Заболевание встречается очень редко, и точной статистики нет. Поэтому ему редко уделяют внимание, и врачи могут легко пропустить его или поставить неправильный диагноз.

Команда запломбировала грудной проток, чтобы устранить утечку. Робот Artis Pheno сделал снимок всей лимфатической системы и обнаружил утечку на уровне ворот левого лёгкого. Доцент Хиен запломбировал утечку металлическими спиралями и биологическим клеем. Врач оценил эту процедуру как сложную, поскольку пункция проходила непосредственно через эпигастральную область; лимфатический проток был очень узким, диаметром около 1,5–2 мм, и его было сложно найти и заблокировать, поэтому требовался опытный врач.

Врачи проводят эмболизацию для закрытия лимфатического свища пациента. Фото: предоставлено больницей.

Через час после вмешательства врач успешно остановил утечку. Через сутки объём плевральной жидкости значительно уменьшился – на 10% по сравнению с исходным уровнем. Пациент мог свободно дышать, хорошо питаться, а через 5 дней плевральная жидкость полностью рассосалась. Пациент был выписан из больницы.

Лимфатические мальформации обычно безвредны и практически бессимптомны, что затрудняет их выявление. Большинство случаев выявляется при травме или хирургическом вмешательстве, приводящем к разрыву опухоли с излиянием жидкости в плевральную, брюшинную и перикардиальную полости. В некоторых случаях диагностику проводят случайно, при увеличении печени, селезенки и спонтанных переломах...

По словам доцента Хиена, обычно при разрыве лимфангиомы врачи используют магнитно-резонансную томографию для определения места утечки, но этот метод занимает много времени и является дорогостоящим. В настоящее время в больнице общего профиля Тамань в Ханое используется компьютерная томография для сканирования лимфатической системы, что позволяет точно определить место утечки лимфы. Этот метод диагностики быстрее и дешевле магнитно-резонансной томографии.

Лимфангиома – неизлечимое заболевание, поскольку специфического лечения не существует. Одним из осложнений заболевания является лимфатический свищ, в этом случае пациенту показано рентгенологическое вмешательство. С помощью аппарата врач может точно обнаружить и блокировать свищ, не вызывая боли и кровопотери, и обеспечивая быстрое восстановление.

Хоай Фам

Читатели задают здесь вопросы о респираторных заболеваниях, на которые врачи могут ответить.

Ссылка на источник: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html