Sällsynt fall av tumörer i magen och över hela kroppen

Endoskopi upptäckte många polyper i magsäcken - Foto: BVCC

På eftermiddagen den 16 september meddelade avdelningen för gastrointestinal endoskopi (A3D) på 108 Central Military Hospital att sjukhuset hade tagit emot en 37-årig manlig patient som hade fått flera magpolyper upptäckta genom endoskopi vid en tidigare klinik men som ännu inte hade fått en tydlig diagnos.

Patienten var helt frisk, hade några mjuka tumörer på huden som växte under 10 år men eftersom de inte påverkade estetik och livskvalitet behandlades de inte.

Efter att hans far nyligen gått bort i tjocktarmscancer, med inställningen att förebygga är bättre än bota, bestämde sig patienten för att genomgå en hälsokontroll och upptäckte av en slump täta polyper i magsäcken med storlekar mellan 0,2 och 1,4 cm, tillsammans med glykogenavlagringar i matstrupen.

Eftersom multipla magpolyper är ganska ovanliga, utförde läkare vid avdelningen för gastrointestinal endoskopi resektion av potentiellt farliga polyper och biopsier för att fastställa polypernas natur. Det patologiska resultatet var ett hamartom.

Tumörer växer över hela patientens kropp - Foto: BVCC

För mjuka tumörer på huvud, händer, axlar och knutor på baksidan av händerna och ansiktet (foto nedan) rekommenderas patienter att genomgå operation för att ta bort stora mjuka tumörer på huvud och händer för att både undersöka sjukdomen och åtgärda det estetiska problemet. Resultaten visade att massorna alla var sklerotiska fibromliknande dermatofibrom.

Ovanstående kliniska egenskaper och patologiska lesioner är helt förenliga med Cowdens syndrom (benignt multipelt tumörsyndrom), en genetisk sjukdom som huvudsakligen kännetecknas av icke-cancerösa tumörer (hamartom) i många olika delar av kroppen.

Doktor Nguyen Van Canh, avdelningen för gastrointestinal endoskopi, Central Military Hospital 108, delade: Cowdens syndrom är en sällsynt genetisk sjukdom med en global incidens på 1/200 000 personer. Detta syndrom uppstår på grund av mutationer i PTEN-generna (som står för 25 %), KLLN eller WWP1.

De flesta patienter med Cowdens syndrom utvecklar polyper i övre mag-tarmkanalen och tjocktarmen och har en signifikant ökad risk att utveckla kolorektal cancer.

Många avvikelser uppträder också på patientens hud när patienten är över 20 år, såsom: Papillom, godartade tumörer som härrör från hårsäckarnas yttre lager, follikulär keratos, hemangiom, kärlmissbildningar, lipom, papillom på tungan.

Dessutom har patienterna också en ökad risk för sköldkörtelcancer och bröstcancer.

För dessa patienter behövs screening för att utvärdera och avlägsna högriskpolyper genom endoskopi, för att begränsa cancerösa polyper eller polyper som är för täta och kräver fullständigt avlägsnande av mage och tjocktarm.

"För närvarande har det i Vietnam inte rapporterats några patienter som diagnostiserats med Cowdens syndrom. Därför är det mycket viktigt att genomgå en koloskopi, särskilt om det finns en familjemedlem med mag-tarmpolyper", varnade Dr. Nguyen Van Canh.

Källa: https://tuoitre.vn/hy-huu-ca-benh-co-u-chi-chit-trong-da-day-va-moc-khap-co-the-20240916171118944.htm