Lungutgjutning på grund av sällsynt lymfatisk missbildning

[annons_1]

Hanoi Ngoc Minh, 22 år gammal, hade andningssvårigheter i 6 månader, hade pleurautgjutningar och blod som måste sugas ut kontinuerligt. Läkarna upptäckte en lymfatisk missbildning i skelettet, en sällsynt sjukdom med endast 39 fall registrerade i världsmedicinsk litteratur.

Tidigare har patienten besökt fyra sjukhus, fått cirka 1-2 liter vätska aspirerad varje vecka i cirka 6 månader, gjort många tester men kunnat inte fastställa orsaken till hemothoraxen.

Den 30 oktober meddelade docent Dr. Nguyen Xuan Hien, chef för Center for Diagnostic Imaging and Interventional Radioology, Tam Anh General Hospital, Hanoi, att patienten hade lagts in på sjukhus med skador på lunga, ben, lever och mjälte; anemi, viktminskning, blek hud, andningssvårigheter och tryck över bröstet. Patientens vänstra pleura var full av vätska, och läkaren tömde ut tre liter rosa vätska, medan mängden pleuravätska hos en normal person är 7–10 ml.

"Om vi fortsätter att tömma vätskan kommer patienten att bli utmattad, men om vi inte tömmer det kommer det att orsaka kollapsad lunga och andningssvikt", sa docent Hien.

Testresultaten visade att pleuravätskan innehöll mycket lipider, ett ämne som finns i lymfvätska. Hela bröstgången var vidgad och slingrig. Läkaren drog slutsatsen att patienten hade lymfatiska missbildningar i flera organ såsom ben, lever och mjälte. Lymfatiska missbildningar i bröstområdet brast, vilket orsakade att vätska och blod flödade över i vänster pleura, vilket orsakade att patienten förlorade blod och näringsämnen.

Patientens pleuravätska efter aspiration. Foto: Tillhandahållen av sjukhuset. — Patientens pleuravätska efter aspiration. Foto: *Tillhandahållen av sjukhuset.*

”Lymfangiom är sällsynt, och beninvasivt lymfangiom är ännu ovanligare”, sa docent Hien och tillade att en kinesisk studie från 2022, publicerad i US National Library of Medicine, hittills är den enda retrospektiva studien av 39 patienter med beninvasiva kärlmissbildningar, resten är bara sporadiska rapporter om ett fåtal fall. Sjukdomen är mycket sällsynt och det finns ingen specifik statistik. Därför uppmärksammas sjukdomen sällan, och läkare kan lätt missa eller feldiagnostisera den.

Teamet pluggade igen bröstkanalen för att täta läckan. Artis Pheno-roboten tog en bild av hela lymfsystemet och upptäckte läckan i nivå med vänster lunghilum. Docent Hien tätade läckan med metallspiraler och biologiskt lim. Läkaren bedömde detta som en svår teknik eftersom den punkterade direkt genom den epigastriska regionen. Lymfkanalen var extremt liten med en diameter på cirka 1,5–2 mm, svår att hitta och blockera, vilket krävde en erfaren läkare.

Läkare utför embolisering för att försegla patientens lymfatiska fistel. Foto: Tillhandahålls av sjukhuset — Läkare utför embolisering för att försegla patientens lymfatiska fistel. Foto: *Tillhandahålls av sjukhuset*

Efter en timmes intervention lyckades läkaren blockera läckaget. Efter en dag minskade pleuravätskan avsevärt, med 10 % jämfört med före interventionen. Patienten kunde andas lätt, åt bra och pleuravätskan var borta efter 5 dagar, och skrevs ut från sjukhuset.

Lymfatiska missbildningar är vanligtvis ofarliga och har nästan inga symtom, vilket gör dem svåra att upptäcka. De flesta fall upptäcks vid trauma eller operation som orsakar att tumören brister, vilket orsakar att vätska rinner ut i pleura-, peritoneal- och perikardhålorna. Vissa fall upptäcks av en slump med förstorad lever, förstorad mjälte och spontana frakturer...

Enligt docent Hien använder läkare normalt magnetisk resonanstomografi (MRT) för att hitta läckagepunkten när ett lymfangiom brister, men den här metoden tar mycket tid och är dyr. För närvarande använder Tam Anh General Hospital i Hanoi datortomografi för att skanna lymfsystemet, vilket hjälper till att exakt upptäcka platsen för lymfläckaget. Diagnostiktekniken är snabbare och billigare än magnetisk resonanstomografi.

Lymfangiom är en obotlig sjukdom eftersom det inte finns någon specifik behandling. En av komplikationerna av sjukdomen är lymffistel, och då bör patienten genomgå radiologisk intervention. Med hjälp av apparaten kan läkaren hitta och blockera fistlen noggrant, utan att orsaka smärta eller blodförlust, och med snabb återhämtning.

Hoai Pham

Läsare ställer frågor om luftvägssjukdomar här som läkare kan svara på

[annons_2]
Källänk