เมื่อวันที่ 24 กันยายน พ.ศ. 2560 นพ.เหงียน ถิ กิม นี หัวหน้าแผนกทารกแรกเกิด โรงพยาบาลเด็ก 2 กล่าวว่า ทารกหญิงรายนี้เป็นลูกคนแรกของเธอ คลอดครบกำหนด โดยไม่มีความผิดปกติใดๆ ที่บันทึกไว้ในระหว่างตั้งครรภ์ และมีน้ำหนักแรกเกิด 2.5 กิโลกรัม ทันทีหลังคลอดที่โรงพยาบาลเอกชน พบว่าทารกมีรอยฟกช้ำที่หน้าอก และถูกส่งตัวไปที่โรงพยาบาลเด็ก 2
แผนกทารกแรกเกิดรับทารกเข้ารักษาในอาการระบบทางเดินหายใจล้มเหลว คอบวม มีรอยฟกช้ำขนาดใหญ่บริเวณคอและหน้าอก โลหิตจาง และเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว รอยฟกช้ำลามไปที่คาง คอ หน้าอก มีอาการบวมอย่างรุนแรงที่คอและใบหน้าทั้งสองข้าง ร่วมกับอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด โลหิตจางรุนแรงจนต้องรับการถ่ายเลือด
รอยฟกช้ำและบวมในเด็กอันเนื่องมาจากโรค Kasabach Merritt
ผลอัลตราซาวนด์ทรวงอกเบื้องต้นพบว่ามีเนื้อเยื่ออ่อนบริเวณผนังทรวงอกและคอหนาขึ้น และมีหลอดเลือดมากเกินไปทั่วร่างกาย จากนั้นทารกจะได้รับการสแกน CT หน้าอกเพื่อตรวจสอบภาพเพื่อการประเมินที่แม่นยำยิ่งขึ้น ผลการสแกน CT แสดงให้เห็นว่าทารกมีเนื้องอกหลอดเลือดใต้ลิ้น ผนังคอหอยส่วนหน้า คอทั้งสองข้าง ผนังทรวงอกส่วนหน้า - บริเวณช่องกลางทรวงอกส่วนบนล้อมรอบการกดทับ ทำให้หลอดลมใต้กล่องเสียงแคบลง เมื่อรวมกับการทดสอบทางคลินิกอื่นๆ ทารกได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Kasabach Merritt ซึ่งทำให้เกิดการกดทับทางเดินหายใจอย่างรุนแรง และได้รับการสนับสนุนด้วย CPAP (แรงดันทางเดินหายใจบวกต่อเนื่อง)
ตามที่ ดร.เหงียน ทิ คิม นี กล่าว นี่เป็นโรคที่หายากและรักษาได้ยาก กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเด่นคือเนื้องอกหลอดเลือดขนาดยักษ์ที่เติบโตอย่างรวดเร็ว พร้อมกับการบริโภคเกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มมากขึ้น ส่งผลให้ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกและโรคโลหิตจางรุนแรง ตามเอกสารทางการแพทย์ อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่จะได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงทีละขั้นตอน หากไม่มีการปรับปรุง จะมีการใช้ยาเฉพาะอื่นเช่น Vincristine หรือ Sirolimus ร่วมกันเพื่อป้องกันการสร้างหลอดเลือดใหม่ของเนื้องอก
อาการของทารกดีขึ้นและคงที่ในการติดตามผล 3 เดือน
สำหรับผู้ป่วยรายนี้ แผนกทารกแรกเกิดได้ปรึกษาหารือกับผู้เชี่ยวชาญจากแผนกโลหิตวิทยา มะเร็งวิทยา ไฟไหม้กระดูก การสร้างภาพเพื่อการวินิจฉัย และแผนกวางแผนทั่วไปของโรงพยาบาล และตกลงที่จะรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์และวินคริสติน
หลังจากการรักษา 1 สัปดาห์ เนื้องอกหลอดเลือดของทารกมีขนาดเล็กลง และไม่ไปกดทับทางเดินหายใจอีกต่อไป ทำให้ภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวดีขึ้น และต้องหยุดใช้ CPAP (การสร้างแรงดันทางเดินหายใจบวกอย่างต่อเนื่อง) ขณะเดียวกันเกล็ดเลือดก็จะค่อยๆ เพิ่มขึ้น โดยไม่มีอาการแข็งตัวของเลือด ไม่จำเป็นต้องรับเลือดอีกต่อไป ทารกได้รับการปล่อยตัวออกจากโรงพยาบาลโดยมีอาการสำคัญคงที่และมีการติดตามอาการเป็นระยะ
ลิงค์ที่มา
การแสดงความคิดเห็น (0)